Systémový Chronický Lupus Erythematodes - Příčiny, Příznaky A Projevy Lupusu, Diagnóza, Patogeneze A Etiologie Onemocnění. Klasifikace A Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-16 21:43

Lupus

Příčiny, příznaky a příznaky systémového chronického lupus erythematodes

Systémový chronický lupus erythematodes je onemocnění, ke kterému dochází v důsledku porušení autoimunitních procesů v těle se zapojením všech orgánů. Primárním znakem onemocnění je charakteristická vyrážka na kůži. To se neliší v prevalenci a je poměrně vzácné, ve 2–3 případech na každý tisíc obyvatel, častěji u žen v plodném věku. Riziková skupina zahrnuje především osoby s genetickou predispozicí a identickými dvojčaty.

Důvody pro vznik systémového lupus erythematodes

Obecně se uznává, že výskyt systémového chronického lupus erythematodes je usnadněn narušenou imunoregulací, to znamená tvorbou abnormálních protilátek (autoprotilátek) v těle pod vlivem genetických faktorů, což potvrzuje vztah onemocnění s dědičným nedostatkem složek imunitního systému.

Přestože je systémový chronický lupus erythematodes diagnostikován většinou u žen středního věku, hormonální podstata onemocnění nebyla potvrzena. Tento faktor spíše přispívá k projevům nemoci, než slouží jako podnět k jejímu rozvoji. Pokud je ženě diagnostikován systémový lupus erythematodes, nedoporučuje se užívat antikoncepční pilulky, aby se nezhoršily projevy onemocnění.

Existuje také názor, že vnější negativní faktory - toxické látky a nekontrolovaný příjem určitých léků, stejně jako viry, jsou předisponovány k nástupu onemocnění.

V důsledku minulých infekcí virové etiologie, vystavení nadměrnému množství slunečního nebo ultrafialového záření, psychického nebo fyzického stresu, v důsledku hormonálního narušení v těle, je narušena funkce imunitního systému a začnou se vytvářet protilátky proti jejich vlastním zdravým tkáním. Buňky pojivové tkáně jsou vystaveny imunitnímu útoku, který vede k výrazným projevům s alergickým doprovodem. Proces pak jde do všech vnitřních orgánů.

Systémový chronický lupus erythematodes po dlouhou dobu může být asymptomatický a projevovat se pouze vyrážkami na kůži a drobnými změnami v pohybovém aparátu. Ale uvnitř těla během tohoto období dochází k akumulaci poruch imunitního systému, které mohou vyvolat zánět téměř v jakémkoli orgánu těla.

Známky vývoje lupusu

U systémového lupus erythematodes je přímo ovlivněna pojivová tkáň, která je přítomna ve všech orgánech a systémech člověka, takže klinický obraz se může projevit mnoha způsoby.

Nejprve je pozornost věnována výskytu specifických vyrážek na pokožce obličeje ve formě „motýla“a „dekoltu“na pokožce prsou. Citlivost kůže na ultrafialové záření je výrazně zvýšena, což se projevuje ve formě zarudnutí, výskytu skvrn a vyrážek. Jasným znakem je také vzhled diskových prvků na povrchu těla s jasně červeným okrajem, bledým středem a modro-červenými skvrnami, podobně jako pavouci na dolních končetinách.

Příznaky vývoje lupusu

Nejčasnějším příznakem onemocnění je nejčastěji lupus artritida a polyartritida, polyartralgie. Nejprve jsou postiženy malé klouby kostí rukou, zápěstí, kotníku a zřídka kolena. Patologické procesy zahrnují ostré nebo bolavé bolesti, znatelné otoky a zarudnutí v oblasti kloubů. I při existující deformitě nemá polyartritida zpravidla erozivní povahu. Omezení pohybu v postižených končetinách končí trvalou deformací a následnou úplnou imobilizací kostních kloubů.

V důsledku poškození vnějších serózních membrán vnitřních orgánů dochází k lupusové pneumonitidě a pleuritidě. Pacienti si stěžují na kašel a bolest při dýchání v oblasti hrudníku. Při poslechu jsou vlhké zvuky jasně slyšitelné v obou dolních lalocích plic.

Perikarditida a myokarditida jsou častými příznaky poškození kardiovaskulárního systému u lupus erythematodes, které vede k narušení srdce. Objevují se bolestivé bolesti, mění se rytmus kontrakcí srdce. Komplikace, jako je endokarditida, obvykle nemají žádné klinické projevy a jsou detekovány pouze v laboratorních a klinických studiích.

Patologické změny v cévách jsou doprovázeny výskytem cyanózy a slabostí nohou a rukou, končetiny jsou studené, pacient cítí pocit chladu.

Jednou z nejzávažnějších komplikací systémového chronického lupus erythematodes je glomerulonefritida doprovázená močovými, nefritickými nebo nefrotickými syndromy. Silný hustý edém, zvýšený krevní tlak, erytrocytóza a bílkoviny v moči - v maligním průběhu všechny tyto příznaky rychle vedou k rozvoji selhání ledvin.

Ve všech stádiích onemocnění mají pacienti narušení neuropsychického stavu: pozoruje se asthenovegetativní syndrom na počátku onemocnění a další poškození všech částí centrálního a periferního nervového systému - encefalitida, myelitida, polyneuritida. Velmi zřídka se mohou objevit epileptické záchvaty, zrakové a sluchové halucinace a bludy.

Abdominální syndrom je doprovázen bolestmi břicha, dyspeptickými poruchami a anorexií. Hepatitida se systémovým lupus erythematodes se vyvíjí poměrně zřídka.

Diagnostika systémového lupus erythematodes

Důležitou roli v diagnostice hraje komplexní vyšetření, které zahrnuje klinické, laboratorní, imunologické a histologické údaje. Počáteční vyšetření provedené lékařem vám umožňuje určit povahu kožních vyrážek a změn v ústní sliznici, citlivost na ultrafialové záření.

K objasnění systémové povahy onemocnění se používají imunologické diagnostické metody - vyšetření postižených a zdravých oblastí kůže, změny v krevním vzorci inherentní lupus erythematosus, detekce antinukleárních protilátek. S Wassermanovou reakcí (krev pro syfilis) lze zaznamenat falešně pozitivní výsledek.

Šíření nemoci do vnitřních orgánů může odhalit takové povinné výzkumné metody, jako je obecná analýza moči, obecné a biochemické krevní testy, elektrokardiografie, rentgenové vyšetření kloubů, hrudníku, ultrazvuk - vyšetření břišní dutiny a ledvin a neurologické vyšetření.

Je nutné pečlivě rozlišit diagnózu různými kožními chorobami, které mají podobné klinické projevy ve formě edematózního erytému a plaků, zejména na kůži obličeje.

Patogeneze a etiologie onemocnění

Systémový chronický lupus erythematodes je genetické onemocnění, o čemž svědčí přítomnost autoprotilátek, buněk lupus erythematodes v krvi a tkáních nemocného, jakož i cirkulace a lokalizace přímo v tkáních imunitních komplexů. Různé faktory mohou sloužit jako predisponující faktory nebo podnět k rozvoji patologického procesu: exogenní (viry, léky, trauma, stres atd.) Nebo endogenní, mezi něž patří hormonální poruchy, potrat, porod.

Klasifikace systémového lupus erythematodes

Podle klinických a laboratorních charakteristik má choroba tři stupně aktivity - vysokou, střední a minimální.

Onemocnění, probíhající v akutní formě, je charakterizováno zvýšením teploty, významným prudkým poklesem tělesné hmotnosti, silnými bolestmi kloubů, kožními příznaky a je doprovázeno závažnými lézemi vnitřních orgánů a nervového systému. V budoucnu se průběh onemocnění opakuje s charakteristickým polysyndromismem. Subakutní průběh onemocnění je charakterizován postupným vývojem procesu - tělesná teplota může být normální nebo stoupat k malému počtu, kožní projevy nejsou tak výrazné jako u akutní varianty, změny v krvi jsou nevýznamné. Tato forma je nebezpečná v tom, že s vývojem patologického procesu jsou všechny vnitřní orgány a systémy těla ovlivněny zpravidla rozmazaným klinickým obrazem.

Chronický lupus se obvykle projevuje jedním nebo více příznaky. Na pozadí dobrého zdraví mají pacienti pouze kožní projevy a artritidu. Proces se vyvíjí pomalu a postupně zachycuje nové orgány a systémy. Relapsy polyartritidy a syndromu diskoidního lupusu byly pozorovány po dlouhou dobu, pouze 5-10 let po nástupu onemocnění se objevuje charakteristický polysyndromismus.

Léčba systémového chronického lupus erythematodes

Čím dříve je léčba onemocnění zahájena, tím větší je šance, že se vyhneme nevratným patologickým změnám v orgánech a systémech těla. Terapie nutně zahrnuje protizánětlivé léky, látky potlačující aktivitu imunitního systému a kortikosteroidní hormony. Bohužel tato metoda léčby není účinná asi u poloviny pacientů. V těchto případech se provádí terapie kmenovými buňkami. Ve většině případů není po tomto pozorována autoimunitní agrese. Tato metoda se doporučuje i v pokročilých případech.

Autor článku: Kaplan Alexander Sergeevich | Ortopéd

Vzdělání: diplom v oboru „Všeobecné lékařství“získaný v roce 2009 na Lékařské akademii. IM Sečenov. V roce 2012 dokončil postgraduální studium traumatologie a ortopedie v Městské klinické nemocnici pojmenované po něm Botkin na Klinice traumatologie, ortopedie a chirurgie katastrof.