Kaposiho Sarkom - Příčiny, Příznaky, Typy, Diagnostika A Léčba Kaposiho Sarkomu

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-07 17:50

Kaposiho sarkom

Co je Kaposiho sarkom?

Kaposiho sarkom je typ mnoha maligních novotvarů na kůži. Toto onemocnění bylo poprvé popsáno ve spisech maďarského dermatologa Moritze Kaposiho, jehož jménem dostalo své jméno.

Vzhledem k výskytu novotvarů se onemocnění někdy říká hemoragický Kaposiho sarkom. Lokalizace nádorů se neomezuje pouze na kůži, často postihuje vnitřní orgány, sliznice a lymfatické uzliny.

Obsah:

• Důvody pro vznik Kaposiho sarkomu
• Možné komplikace nemoci
• Běžné příznaky Kaposiho sarkomu
• Typické odrůdy Kaposiho sarkomu
• Diagnóza onemocnění
• Léčba Kaposiho sarkomu
• Předpověď pro Kaposiho sarkom
• Prevence Kaposiho sarkomu

Důvody pro vznik Kaposiho sarkomu

Toto onemocnění není v populaci příliš časté, ale u lidí infikovaných HIV, zejména mužů, se projevuje téměř v polovině případů.

Důvody pro vznik takových novotvarů nejsou jistě známy. Vědci s vysokou mírou pravděpodobnosti však předpokládají, že se nemoc může vyvinout na pozadí lidského herpesviru typu 8, který sám dosud nebyl dostatečně studován.

Kaposiho sarkom také často doprovází další maligní procesy, včetně:

• houbová mykóza
• Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza)
• lymfosarkom
• mnohočetný myelom
• leukémie

Pro výskyt patologie je nutné významné snížení lidské imunity z různých důvodů. Některé skupiny lidí navíc mají mnohem vyšší riziko vzniku Kaposiho sarkomu než jiné. Například onemocnění je častější u mužů než u žen.

Riziková skupina zahrnuje:

• HIV infikované osoby
• starší muži středomořské rasy
• osoby pocházející z rovníkové Afriky
• lidé s transplantovanými orgány od dárců (zejména ledvin)

Lékařští vědci jsou jednomyslní v jedné věci: nejčastěji, zejména v počátečních fázích vývoje, je toto onemocnění spíše reaktivní proces (tj. Vznikající v reakci na infekční lézi) než skutečný sarkom.

Možné komplikace nemoci

Výskyt komplikací Kaposiho sarkomu závisí na stadiu vývoje onemocnění a na místech lokalizace nádoru. Mohou se objevit následující komplikace:

• omezení motorické aktivity končetin a jejich deformace
• krvácení z rozpadajících se nádorů
• intoxikace těla způsobená rozpadem novotvarů
• lymfatický edém, elefantiáza v důsledku komprese lymfatických uzlin
• bakteriální infekce poškozených nádorů
• nesprávná funkce vnitřních orgánů, když jsou na nich lokalizovány novotvary

Některé komplikace vedou k život ohrožujícím stavům.

Běžné příznaky Kaposiho sarkomu

Vývoj Kaposiho sarkomu lze předpokládat, když se na kůži objeví první neoplazmy. Obvykle se vyznačují:

• Barva je často jasná vínová, ale je možná od červené po modrofialovou (podle tohoto znamení to vypadá jako modřina), při stisknutí se barva nezmění. Skvrny mají lesklý povrch, někdy mírně odlupující se.
• Forma - ve formě skvrny, ploché nebo mírně vyvýšené nad povrchem kůže. Charakteristické je několik vyrážek. Když se skvrny spojí, může se střed novotvaru potopit a změnit se na vřed.

• Pocity - novotvary se tímto znakem prakticky neprojevují. Svědění, brnění, otoky okolních tkání se mohou objevit pouze při sloučení do velkých ložisek.
• Při lokalizaci maligních nádorů na sliznicích mohou existovat známky, které závisí na konkrétním místě léze (průjem, zvracení krve, kašel s krvavým sputem, bolest při žvýkání a polykání jídla). Vývoj nádorů v zažívacím traktu a dýchacích orgánech je velkým nebezpečím pro život.

Průběh nemoci je pomalý, ale neustále postupuje. Pokud jsou skvrny poškozené, je možné krvácení, protože se jedná hlavně o síť krevních cév. Symptomatologie onemocnění závisí na jeho podtypu.

Typické odrůdy Kaposiho sarkomu

Kaposiho sarkom může probíhat podle jednoho z typů klasifikovaných lékaři v závislosti na symptomech, teritoriu distribuce a prognóze.

Existují 4 typické odrůdy této nemoci:

Klasický typ

Typické pro evropské země. Nádorové skvrny s jasnými hranicemi jsou lokalizovány na nohou, nohou a rukou. Zřídka doprovázené svěděním nebo pálením.

Onemocnění, aktuální podle tohoto typu, prochází několika fázemi:

• skvrnitý (charakterizovaný vzhledem hladkých skvrn s nerovnými hranami do průměru 5 mm)
• papulární (skvrny mají tvar koule, stávají se na dotek hustými, zvětšují se až o 1 cm, mohou se spojovat a vytvářet zploštělé ohnisko s drsným povrchem)
• nádor (charakterizovaný tvorbou fialových uzlin, které mohou být víceméně husté nebo méně husté)

Endemický typ

Distribuováno mezi obyvatele střední Afriky. Vyznačuje se výskytem v kojeneckém věku (u dětí do 1 roku věku), lokalizací na tkáních vnitřních orgánů a lymfatických uzlin a praktickou absencí kožních lézí.

Epidemický typ

Souvisí s infekcí HIV. Dostatečné pro diagnostiku AIDS. Ovlivňuje lidi v poměrně mladém věku (do 40 let). Skvrny jasně červené barvy, lokalizační místa: nos, horní končetiny, horní patro v ústní dutině, léze sliznic, lymfatických uzlin a vnitřních orgánů jsou vždy přítomny. Toto je nejrychlejší a nejvíce život ohrožující forma Kaposiho sarkomu.

Imunosupresivní typ

Má pozitivní prognózu. Nejčastěji se vyskytuje po transplantaci ledviny dárce v důsledku užívání konkrétních léků - imunosupresiv. Se zrušením drog onemocnění ustupuje.

Onemocnění se navíc může objevit v akutní, subakutní a chronické formě. V akutním průběhu dochází k rychlému pokroku a častým nepříznivým výsledkům. Průběh subakutní formy závisí na účinnosti terapeutického účinku. Nejpříznivější prognóza je pozorována u chronických forem onemocnění, kdy se pacient může obejít bez terapeutických opatření po dobu delší než 10 let.

Typ Kaposiho sarkomu je stanoven na základě diagnostických opatření.

Diagnóza onemocnění

Přesnou diagnózu Kaposiho sarkomu lze často stanovit bez různých studií, toto onemocnění má tak živé klinické projevy. Postačuje pečlivé vyšetření kůže, sliznic ústní dutiny a genitálií odborníkem. Kromě toho se v důsledku biopsie může krvácení otevřít, protože nádor se skládá ze zarostlých cév.

Pokud však má odborník pochybnosti a pro rozlišení tohoto onemocnění, jsou předepsána diagnostická opatření:

• Pomocí metody laboratorních testů (PCR) je možné detekovat přítomnost viru herpes simplex typu 8 a protilátek proti němu v těle. Tato metoda nebude spolehlivě indikovat přítomnost Kaposiho sarkomu nebo možnost jeho vývoje, ale při potvrzení diagnózy pomůže přesněji předepsat medikační opatření.
• U pacientů je povinné testování na infekci HIV.
• Histologické vyšetření pomůže odlišit toto onemocnění od fibrosarkomu a mimo jiné prokázat přítomnost hemoragické složky.
• Pokud existuje podezření na lokalizaci novotvarů v dýchacím traktu, gastrointestinálním traktu (jak mohou naznačovat stížnosti pacienta), je předepsána studie těchto systémů vhodnými metodami (bronchoskopie nebo rentgenografie plic, gastroskopie a kolonoskopie - pro vyšetření trávicího systému).
• Možná jmenování imunogramu se stanovením stavu buněčné imunity, protože k onemocnění dochází na pozadí jeho významného poklesu.
• Mohou být zapotřebí další opatření v podobě ultrazvukového vyšetření břišní dutiny, počítačové tomografie ledvin, MRI nadledvin a kostní scintigrafie. Lékař tak může získat nejúplnější obraz lézí vnitřních orgánů.

Někdy může být nutné, aby lékař odlišil Kaposiho sarkom od nemocí podobných projevů: lišejník planus, mykóza plísní, sarkoidóza, hemosideróza, mikrovenulární hemangiom, melanom atd.

Diagnostické výsledky se používají při výběru terapeutických opatření.

Léčba Kaposiho sarkomu

Specifická léčba Kaposiho sarkomu se často neprovádí. Přímé působení na nádor málokdy přináší pozitivní výsledky. Terapeutická opatření jsou v zásadě zaměřena na onemocnění doprovázející sarkom a na zmírnění příznaků a zmírnění celkové pohody pacienta.

Tumor je přímo ovlivněn v následujících případech:

• velmi velký nádor
• pokud má pacient bolesti, silné pálení
• pokud nádor ohrožuje život pacienta, nachází se na sliznicích dýchacích cest nebo gastrointestinálního traktu
• otok je vážná kosmetická vada

V těchto případech může být účinek na nádor dvou typů:

1. Lokální expozice - použití radiační terapie, kryoterapie, lokální aplikace léků (Panretin, Prospidin, Dinitrochlorbenzen), zavedení léků přímo do nádoru. Pokud je nádor jediný, provede se chirurgická operace - jeho excize. Asi 40% těchto operací má důsledky jako dlouhodobá remise, takže metodu lze nazvat docela efektivní.

2. Systémový dopad, který je zase prováděn v několika směrech:

   • chemoterapie - má vedlejší účinky, někdy vyžaduje kombinaci s hormonální terapií, je nutné provádět až 4 kurzy ročně
   • antiretrovirová terapie - pomáhá zvyšovat imunitní stav při potlačování virové aktivity, má poměrně dlouhodobý účinek (minimálně rok), ale někdy přináší dobré výsledky
   • interferonová terapie - prováděná také dlouhodobě, má imunomodulační účinek

Lokální terapie se provádí ambulantně, většinou bez vedlejších účinků. Je indikován pro ne příliš velké a jednotlivé nádory. Hlavním nebezpečím léčby je otevření krvácení z nádoru nebo tvorba vředů na něm, které mohou vést k infekci, protože imunitní stav je velmi nízký. Poškozený nádor navíc vyvolává výskyt nových ložisek.

Systémová expozice se používá častěji, pokud pacient nemá závažné příznaky a nemá významnou imunodeficienci. Ale v případech, kdy je nádor život ohrožující nebo způsobuje fyzické utrpení, platí i tato možnost léčby.

Všechny metody léčby použité u Kaposiho sarkomu dávají jen naději na uzdravení, ale ne záruku. Dokonce i zmenšení velikosti nádoru, jeho vyblednutí nebo absence nových formací je považováno za pozitivní výsledek léčby.

Předpověď pro Kaposiho sarkom

Prognóza tohoto onemocnění závisí na jeho formě, charakteristikách průběhu a stavu imunity pacienta. S dostatečně vysokým imunitním stavem mohou být nádorové formace reverzibilní, terapeutická opatření dávají pozitivní výsledek, což vám umožní dosáhnout dlouhodobé remise.

V ostatních případech je prognóza extrémně špatná. Více než 50% pacientů zemře za krátkou dobu (od 2–3 měsíců do 2 let). Čím rychleji sarkom postupuje, tím menší je šance na jeho úspěšný boj. Naopak pomalý tok dává více příležitostí zvolit efektivní metodu expozice.

Pozitivní léčba Kaposiho sarkomu nezvyšuje šance na uzdravení z AIDS. Ale pro pacienta s AIDS může být komplikace v podobě Kaposiho sarkomu fatální.

To neplatí pro fakta o imunosupresivním sarkomu, která mají benigní průběh a ve většině případů příznivý výsledek.

Prevence Kaposiho sarkomu

Preventivní opatření spočívají hlavně v prevenci oparu typu 8, stavů imunodeficience a nemocí, které mohou být doprovázeny Kaposiho sarkomem.

Hlavní věcí v prevenci tohoto onemocnění je silný imunitní stav. To platí také pro případy, kdy již došlo k onemocnění, které může být doprovázeno výskytem Kaposiho sarkomu. U pacientů infikovaných HIV tedy léčba antiretrovirovými léky poskytuje dobré výsledky, což vám umožňuje udržovat imunitní systém v aktivní formě a předcházet projevům Kaposiho sarkomu.

U pacientů, jejichž onemocnění je v remisi, je nutné pravidelné monitorování ve formě vyšetření sliznic a kůže (1krát za 3 měsíce), vyšetření dýchacích cest a gastrointestinálního traktu (nejméně 1krát za půl roku). To umožní včas zaznamenat relaps onemocnění.

Kaposiho sarkom je v mnoha případech život ohrožující onemocnění. Silná imunita je přirozeným a spolehlivým ochráncem těla před mnoha nemocemi. Proto je nutné postarat se o udržení obranyschopnosti těla a ony vás zase mohou zachránit před mnoha problémy.

Autor článku: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkolog, chirurg

Vzdělání: ukončený pobyt v Ruském vědeckém onkologickém centru pojmenovaném podle N. N. Blokhin "a získal diplom v oboru" Onkolog"