Chronická Demyelinizační Polyneuropatie Guillain-Barré

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-16 21:43

Chronická demyelinizační polyneuropatie Guillain-Barré

Chronická demyelinizační polyneuropatie Guillain-Barré, na rozdíl od jednoduchého syndromu Guillain-Barré, se vyznačuje opožděným vývojem, fáze progrese onemocnění obvykle trvá nejméně 2 měsíce. Chronická demyelinizační polyneuropatie Guillain-Barré dnes znamená Guillain-Barré polyneuropatii, která má akutní nástup a trvá déle než 2 měsíce, někdy doprovázená exacerbacemi a remisemi.

Prevalence tohoto onemocnění je podle studií od 1 do 2 pacientů na 100 000 obyvatel, zatímco onemocnění je o něco častěji zjištěno u mužů, nejčastěji se vyskytuje ve věku 40-60 let. Zlepšení této formy polyneuropatie může nastat bez jakékoli léčby. Způsoby léčby se téměř úplně shodují s metodami léčby akutní formy tohoto syndromu.

Chronická demyelinizující Guillain-Barréova polyneuropatie, podobně jako jiná autoimunitní onemocnění, se často vyskytuje, když se několik faktorů neshoduje. Takovými faktory může být prodloužená stimulace a / nebo vyčerpání imunitního systému. Tímto faktorem se rozumí deficit spánku, stres, trauma, chirurgický zákrok, očkování, infekce, vážná nemoc. Mezi tyto faktory patří také genetická predispozice.

Typ průběhu onemocnění (progresivní, rekurentní nebo monofázický) u jakéhokoli konkrétního pacienta zůstává po celou dobu onemocnění nezměněn a závažnost stavu a závažnost příznaků se mohou v různých fázích onemocnění lišit. Hlavním příznakem demyelinizační polyneuropatie Guillain-Barré je svalová slabost. Chronickou demyelinizační polyneuropatii mohou doprovázet remise a exacerbace, stejně jako postupný pokrok.

Počáteční příznaky onemocnění jsou často slabost v dolních částech nohou, nejčastěji symetrická, ale někdy asymetrická, stejně jako necitlivost a parestézie rukou a nohou. Parestézie z distálních částí se dále šíří výše a zachycuje nejen nohy, ale i paže, což někdy vede k tomu, že jsou pacienti upoutáni na lůžko.

Bolestivý syndrom u chronické demyelinizační polyneuropatie je zaznamenán mnohem méně často než u obvyklého Guillain-Barrého syndromu, zde, pokud k němu dojde, nejčastěji k němu dochází během exacerbací. Vzhledem k tomu, že signály vysílané nervy špatně zasahují mozek, může být jedním ze symptomů ztráta rovnováhy se zavřenýma očima. V některých případech se v rukou objeví třes, který se následně nerozšíří do dalších částí těla pacienta.

n

Mezi příznaky patří také únava, celková nevolnost, mírné prodloužení teploty, apatie, deprese. Ztráta 10 až 20 kg hmotnosti během roku při normální tělesné teplotě a absence gastrointestinálního onemocnění může být také jedním z příznaků tohoto závažného onemocnění. V důsledku nemoci a poškození nervů nervové impulsy nedosahují svého cíle, proto je onemocnění doprovázeno charakteristickými příznaky.

Hlavním příznakem je svalová slabost, kdy svalová slabost zasahuje nejen do horních a dolních končetin, ale také do močového měchýře, střev a dalších svalů. Charakteristickými příznaky je také snížení citlivosti - necitlivost a zvrácení citlivosti.

Diagnóza chronické demyelinizační polyneuropatie Guillain-Barré má tři hlavní složky: elektrofyziologickou, laboratorní a klinickou. Klinická složka vyžaduje, aby měl pacient senzomotorickou neuropatii, která se vyvíjí po dobu nejméně 2 měsíců a je doprovázena buď areflexií nebo hyporeflexií, stejně jako významně rostoucí omezení funkcí paží a nohou.

Laboratorní složkou je nárůst bílkovin v mozkomíšním moku, aniž by byl doprovázen zvýšením počtu buněk. Toto kritérium potvrzuje diagnózu, ale není požadováno. Elektrofyziologická složka znamená, že vyšetření odhalí zpomalení vedení nervových impulsů podél motorických nervů.

Stanovení diagnózy obvykle nezpůsobuje problémy, v poslední době je však stále častěji pozorován atypický průběh a vývoj onemocnění. Pomocí účinné imunoterapie je možné dosáhnout zlepšení v 70 - 90% případů chronické demyelinizační polyneuropatie Guillain-Barré, ale hlavní obtížností léčby je udržení dosaženého pozitivního výsledku.

Hlavními složkami takové léčby jsou kortikosteroidy, imunoglobulin a plazmaferéza, zatímco u každého jednotlivého pacienta bude jedna nebo druhá metoda účinnější, vychází z osobních ukazatelů každého pacienta.

Volba léčebné metody bude stanovena v závislosti na přítomnosti doprovodných onemocnění, která vzhledem ke svým specifikům mohou omezit užívání určitých léků. Například dlouhodobé užívání kortikosteroidů je nežádoucí v případě diabetes mellitus a u žen v menopauze. Jednotlivé metriky, jako je citlivost a dostupnost dané metody, také ovlivní výběr léčby. Metody lze použít jednotlivě nebo kombinovat.

Autor článku: Mochalov Pavel Alexandrovič | d. m. n. terapeut

Vzdělání: Moskevský lékařský institut. IM Sechenov, specializace - „Všeobecné lékařství“v roce 1991, v roce 1993 „Nemoci z povolání“, v roce 1996 „Terapie“.