Antifosfolipidový Syndrom (APS) - Proč Je Nebezpečný? První Příznaky, Příčiny, Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-16 21:43

Antifosfolipidový syndrom: proč je nebezpečný?

Teprve před čtyřiceti lety lékaři ani nevěděli o existenci antifosfolipidového syndromu. Objev patří lékaři Grahamovi Hughesovi, který praktikoval v Londýně. Podrobně popsal její příznaky a příčiny výskytu, a proto se někdy APS také nazývá Hughesův syndrom.

S rozvojem antifosfolipidového syndromu se v krvi objevují antifosfolipidové protilátky (APLA), které přispívají ke zvýšené tvorbě krevních sraženin v lumen cév. Mohou komplikovat těhotenství a dokonce způsobit jeho ukončení. APS je nejčastěji diagnostikována u žen ve věku 20–40 let.

Obsah:

• Patogeneze vývoje antifosfolipidového syndromu
• Vlastnosti diagnostiky APS
• Důvody pro rozvoj APS
• Druhy API
• Nebezpečí antifosfolipidového syndromu
• Komplikace APS
• Antifosfolipidový syndrom během těhotenství
• Jak zjistit API během těhotenství
• Jaké tělesné systémy jsou ovlivněny APS, příznaky poruch
• APS léčba
• Antifosfolipidové protilátky v krvi - normální nebo patologické?

Patogeneze vývoje antifosfolipidového syndromu

V krvi člověka na pozadí antifosfolipidového syndromu začnou cirkulovat protilátky, které ničí fosfolipidy umístěné v membránách buněk tkání těla. Fosfolipidy jsou přítomny v krevních destičkách, nervových buňkách a endoteliálních buňkách.

Fosfolipidy mohou být neutrální nebo záporně nabité. V druhém případě se jim říká aniontový. Právě tyto dva typy fosfolipidů se v krvi nacházejí častěji než jiné.

Vzhledem k tomu, že fosfolipidy mohou být různé, produkují se proti nim různé protilátky. Jsou schopni reagovat s neutrálními i aniontovými fosfolipidy.

Antifosfolipidový syndrom je určen imunoglobuliny, které se objevují v krvi během vývoje onemocnění.

Mezi nimi se rozlišují:

• Lupusové imunoglobuliny lgG, lgM. Poprvé byly tyto protilátky detekovány u pacientů se systémem lupus erythematodes. Současně u nich bylo možné detekovat zvýšenou tendenci k trombóze.
• Protilátky proti kardiolipinovému antigenu. Tato součást testu dokáže detekovat syfilis u člověka. Současně v jeho krvi budou cirkulovat protilátky třídy A, G, M.

• Protilátky, které jsou představovány kombinací kardiolipinu, fosfatadylcholinu a cholesterolu. Jsou schopni dát pozitivní výsledek při provádění Wassermanovy reakce (diagnóza syfilisu), ale tento výsledek může být falešný.
• Celkové imunoglobuliny tříd A, G, M (protilátky závislé na beta-2-glykoprotein-1-kofaktoru proti fosfolipidům). Jelikož beta-2-glykoprotein-1 jsou fosfolipidy-antikoagulancia, vede výskyt protilátek proti jejich destrukci do krve ke zvýšené tvorbě krevních sraženin.

Detekce protilátek proti fosfolipidům umožňuje diagnostikovat antifosfolipidový syndrom, jehož detekce je spojena s řadou obtíží.

Vlastnosti diagnostiky APS

Antifosfolipidový syndrom poskytuje řadu patologických příznaků, které naznačují tuto poruchu. Pro správnou diagnózu však budou nutné laboratorní testy. A bude jich značné množství. To zahrnuje darování krve pro obecnou a biochemickou analýzu a také provedení sérologických testů, které umožňují detekovat protilátky proti fosfolipidům.

Použití jedné výzkumné metody nestačí. Často je pacientům předepsána analýza Wassermanovy reakce, která je schopna přinést pozitivní výsledek nejen u antifosfolipidového syndromu, ale také u jiných onemocnění. To vede k chybné diagnóze.

Aby se minimalizovala pravděpodobnost lékařské diagnostické chyby, mělo by být pacientovi s příznaky APS předepsáno komplexní vyšetření, které by mělo zahrnovat:

• Detekce protilátek proti lupusu je prvním testem, který se provádí při podezření na APS.
• Detekce protilátek proti antigenu kardiolipinu (Wassermanova reakce). U APS bude test pozitivní.
• Test na protilátky závislé na beta-2-glykoprotein-1-kofaktoru proti fosfolipidům. Hodnoty těchto protilátek překročí přijatelné limity normy.

Pokud se protilátky objevily v krvi dříve než 12 týdnů před projevy prvních příznaků APS, nelze je považovat za spolehlivé. Na základě toho také nepotvrzují diagnózu APS, pokud se testy stanou pozitivními pouze 5 dní po nástupu onemocnění. Aby se potvrdila diagnóza „antifosfolipidového syndromu“, jsou nutné příznaky poruchy a pozitivní test na přítomnost protilátek (alespoň jedna studie musí dát pozitivní reakci).

Další diagnostické metody, které může lékař předepsat:

• Analýza falešně pozitivních Wassermanových reakcí.
• Provedení Kumbasova testu.
• Detekce revmatoidního faktoru a antinukleárního faktoru v krvi.
• Stanovení kryoglobulinů a titru protilátek proti DNA.

Někdy se lékaři s podezřením na APS omezují na odběr krve pro detekci antikoagulancia lupus, ale v 50% případů to vede k tomu, že porušení zůstává neidentifikované. Pokud tedy existují příznaky patologie, měla by být provedena nejkompletnější studie. To umožní včasnou detekci APS a zahájení léčby. Mimochodem, moderní lékařské laboratoře mají testy, které umožňují provádět přesně složitou diagnostiku, protože jsou vybaveny všemi potřebnými činidly. Mimochodem, některé z těchto systémů používají hadí jed jako pomocné komponenty.

Důvody pro rozvoj APS

Antifosfolipidový syndrom se nejčastěji projevuje na pozadí takových patologií, jako jsou:

• Systémový lupus erythematodes.
• Systémová sklerodermie, revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom.
• Rakovinové nádory v těle.
• Lymfoproliferativní onemocnění.
• Autoimunitní trombocytopenická purpura, kterou může vyvolat systém lupus erythematodes, sklerodermie nebo revmatoidní artritida. Přítomnost purpury významně zvyšuje riziko vzniku antifosfolipidového syndromu.
• HIV infekce, mononukleóza, hepatitida C, endokarditida, malárie. APS se může vyvinout při virových, bakteriálních a parazitárních infekcích.
• Nemoci postihující centrální nervový systém.
• Období nosení dítěte, porod.
• Může existovat dědičná predispozice k APS. V tomto případě bude mít fenotyp lidské krve specificitu DR4, DR7, DRw53.
• Užívání určitých léků, jako jsou psychotropní léky, antikoncepční pilulky a perorální antikoncepce.

Čím déle jsou antifosfolipidové protilátky přítomny v krvi, tím rychleji se u člověka rozvine APS. Navíc nezáleží na důvodu jejich vzhledu.

Druhy API

Rozlišují se následující typy API:

• Primární antifosfolipidový syndrom, který se vyvíjí samostatně, to znamená, že jeho nástupu nepředchází žádné onemocnění.
• Sekundární antifosfolipidový syndrom, který se vyvíjí na pozadí autoimunitní patologie, například se systémovým lupus erythematodes.
• Katastrofický antifosfolipidový syndrom, který je zřídka diagnostikován, ale tato forma patologie je extrémně nebezpečná. Onemocnění se rychle rozvíjí a vede ke tvorbě krevních sraženin ve všech cévách těla. Tento syndrom se často stává příčinou smrti.
• AFLA je negativní syndrom, který je obtížné odhalit. U této formy onemocnění nejsou v krvi žádné protilátky proti lupusu a protilátky proti kardiolipinu.

Sneddonův syndrom je onemocnění, které se vyvíjí za přítomnosti APS. V tomto případě se u člověka vyskytnou epizody mozkové trombózy. Příznaky poruchy jsou cyanotická kůže a vysoký krevní tlak. Sneddonův syndrom je označován jako jedna z možných variant průběhu onemocnění.

Nebezpečí antifosfolipidového syndromu

Protilátky proti fosfolipidům, které se objevují u APS, narušují normální fungování hemostatického systému. To vede k tomu, že se v cévách začínají tvořit krevní sraženiny, u člověka se vyvine trombóza.

S APS nejsou ovlivněny pouze kapiláry, ale také velké cévy. Obecně se krevní sraženiny mohou tvořit v jakékoli žíle nebo tepně, která přenáší krev do různých orgánů. Příznaky této poruchy jsou proto velmi různorodé.

Komplikace APS

Antifosfolipidový syndrom vyvolává tvorbu krevních sraženin v cévách. Žíly dolních končetin nejčastěji trpí trombózou. Pokud se trombus odlomí, pak s průtokem krve vstupuje do cév, které napájejí plicní tkáň. To vede k rozvoji nebezpečného stavu zvaného plicní embolie. Pokud trombus blokuje velkou cévu plic, dojde k jeho infarktu a srdeční činnost se zastaví. PE často končí smrtí pacienta a smrt může nastat velmi rychle.

Když krevní sraženina blokuje malé cévy, člověk má šanci se zotavit, ale zároveň musí být naléhavě převezen do zdravotnického zařízení. I tak je pravděpodobnost závažných zdravotních následků extrémně vysoká.

V ledvinných tepnách se mohou tvořit krevní sraženiny s APS. Na pozadí takové trombózy se vyvíjejí závažné renální patologie, například Budd-Chiariho syndrom.

Méně často se tvoří krevní sraženiny v kapilárách sítnice, v podklíčkových žilách, ve středních žilách nadledvin, což vede k rozvoji nedostatečnosti těchto orgánů. Na pozadí trombózy je také možné vyvinout syndrom dolní nebo horní duté žíly.

Trombóza se zablokováním tepen různé lokalizace může vést k infarktu, gangréně, nekróze hlavice femuru.

Antifosfolipidový syndrom během těhotenství

Vývoj antifosfolipidového syndromu během těhotenství může vést k tak závažným následkům, jako jsou:

• Potrat.
• Potrat v časném těhotenství. Riziko spontánního potratu je tím vyšší, čím více protilátek proti antigenu kardiolipinu cirkuluje v ženině krvi.
• Vývoj placentární nedostatečnosti, která vede k hypoxii plodu se zpožděním jejího vývoje. Pokud není poskytována lékařská péče, existuje vysoké riziko nitroděložní smrti dítěte.
• Vývoj gestózy s eklampsií a preeklampsií.
• Vývoj chorea.
• Tvorba krevních sraženin.
• Zvýšený krevní tlak.
• Vývoj syndromu HELLP s hemolýzou, poškození jaterního parenchymu a trombocytopenie.
• Předčasné odtržení placenty.
• Předčasný porod.

Na pozadí APS mohou pokusy o početí dítěte oplodněním in vitro skončit neúspěchem.

Jak zjistit API během těhotenství

Ženy, u nichž je riziko vzniku APS, by měly být sledovány lékařem.

Podle indikací jim mohou být přiřazeny následující diagnostické postupy:

• Pravidelný hemostasiogram.
• Neplánovaný ultrazvuk plodu s Dopplerovým ultrazvukem uteroplacentárního průtoku krve.
• Ultrazvuk cév nohou, hlavy, krku, ledvin, očí.
• Echokardiogram ke kontrole, zda fungují srdeční chlopně.

To umožní včasné zjištění vývoje závažných komplikací těhotenství, jako jsou: diseminovaná intravaskulární koagulace, purpura, HUS.

Kromě gynekologa může těhotná žena s diagnostikovaným antifosfolipidovým syndromem potřebovat konzultaci s dalšími úzkými odborníky, například s revmatologem, kardiologem, neurologem atd.

Léčba se omezuje na užívání glukokortikosteroidů a antiagregačních léků. Dávka by měla být upravena lékařem. Mohou být také předepsány hepariny a imunoglobuliny. Tyto léky se podávají při sledování krevního obrazu.

Pokud žena již trpí APS, ale neplánuje těhotenství, neměla by užívat hormonální léky k antikoncepci. Jinak můžete zhoršit průběh nemoci.

Jaké tělesné systémy jsou ovlivněny APS, příznaky poruch

Antifosfolipidový syndrom je spojen s rizikem vzniku různých onemocnění. Kromě toho mohou být ovlivněny všechny orgány a systémy, dokonce i mozek. Pokud jsou její cévy poškozené, může dojít k přechodnému ischemickému záchvatu nebo infarktu.

To je doprovázeno příznaky, jako jsou:

• Vzhled záchvatů.
• Demence, která neustále postupuje.
• Duševní poruchy.

APS se také může projevit následujícími neurologickými příznaky:

• Silné bolesti hlavy typu migrény.
• Nekontrolované chvění končetin.
• Příznaky charakteristické pro příčnou myelitidu. Vznikají proto, že mícha je ovlivněna APS.

Nejnebezpečnější komplikací poškození srdce je infarkt. Vyvíjí se, když se v koronárních tepnách tvoří krevní sraženiny. Pokud se jedná o jejich malé větve, pak bude infarktu předcházet porušení srdeční kontrakce. APS může také vést k rozvoji srdečních onemocnění, k tvorbě intrakardiálního trombu. Tyto nepřímé příznaky antifosfolipidového syndromu mohou znesnadnit diagnostiku příčiny onemocnění.

Příznaky APS, v závislosti na tom, který orgán je ovlivněn trombózou, budou následující:

• Zvýšení krevního tlaku je pozorováno u trombózy renálních tepen.
• Když je plicní tepna blokována trombem, vyvíjí se PE, což vede k prudkému zhoršení blahobytu člověka. Někdy může smrt pacienta přijít okamžitě.
• Krvácení do zažívacího traktu.
• Infarkt sleziny.
• Výskyt podkožního krvácení, nekrózy kůže, bércových vředů - všechny tyto příznaky se objevují při poškození dermis.

Klinika AFS je různorodá. Není možné popsat přesné příznaky, protože do patologického procesu mohou být zapojeny jakékoli orgány a systémy.

APS léčba

Léčba APS by měla být komplexní. Jeho hlavním zaměřením je prevence komplikací trombózy.

Pacient musí dodržovat následující doporučení:

• Odmítněte nesnesitelnou fyzickou aktivitu.
• Nemůžete zůstat nehybně dlouho.
• Odmítnutí traumatických sportů.
• Odmítnutí létat.

Léková terapie se omezuje na jmenování následujících léků:

• Warfarin je léčivo ze skupiny nepřímých antikoagulancií.
• Heparin, vápník nadroparin, enoxaparin sodný - léky související s přímými antikoagulancii.
• Aspirin, dipyridamol, pentoxifyllin jsou protidoštičkové léky.
• Pokud je pacient ve vážném stavu, pak mu jsou injekčně podány vysoké dávky glukokortikosteroidů, provede se transfuze plazmy.

Užívání antikoagulancií a antiagregačních látek by mělo být dlouhodobé. Někdy jsou tyto léky předepsány po celý život.

AFS není věta. Pokud je nemoc diagnostikována v počáteční fázi jejího vývoje, je prognóza příznivá. V tomto případě musí pacient dodržovat všechna doporučení lékaře, užívat léky, které mu předepisuje. Ženy mají vysokou šanci na početí a zdravé dítě.

Průběh onemocnění komplikuje systémový lupus erythematodes, trombocytopenie, trvalé zvyšování krevního tlaku, vysoké hladiny protilátek proti kardiolipinovému antigenu se sklonem ke zvyšování.

Bez selhání by měl být pacient s diagnostikovanou APS sledován revmatologem. Bude muset pravidelně darovat krev k analýze a podstoupit další diagnostické a terapeutické postupy.

Antifosfolipidové protilátky v krvi - normální nebo patologické?

Někdy může být hladina antifosfolipidových protilátek u zdravého člověka zvýšena. U 12% lidí jsou tyto protilátky přítomny v krvi, ale nevyvolávají onemocnění. Čím starší je člověk, tím vyšší mohou být ukazatele patologických imunoglobulinů. Existuje také pravděpodobnost falešně pozitivní Wassermanovy reakce, na kterou by měl být pacient připraven. Hlavní věcí není panikařit a podstoupit komplexní diagnostiku.

Video: APS a další trombofilie v porodnictví:

Autor článku: Volkov Dmitrij Sergejevič | c. m. n. chirurg, flebolog

Vzdělání: Moskevská státní lékařská univerzita (1996). V roce 2003 obdržel diplom od Vzdělávacího a vědeckého lékařského střediska správního oddělení prezidenta Ruské federace.