Ewingův Sarkom U Dětí - Příčiny, Příznaky A Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-07 17:50

Ewingův sarkom

Ewingův sarkom je zhoubný novotvar, který postihuje lidskou kostru. Nádor se obvykle začíná rozvíjet na spodních částech dlouhých kostí, pánevních kostí, žeber, páteře a klíční kosti. Nádor se poměrně rychle šíří do sousedních měkkých tkání.

Ewingův sarkom je jedním z nejagresivnějších typů maligních nádorů. U přibližně 90% pacientů se před léčbou vyvinuly metastázy. Nejčastěji se metastázy vyskytují v kostní dřeni a orgánech, jako jsou plíce, játra, lymfatický systém a kosti. Mnoho pacientů má mikrometastázy. Stává se, že Ewingův sarkom je extraosseózní a postihuje měkké tkáně.

Toto onkologické onemocnění je druhým nejčastějším onemocněním, které se vyskytuje hlavně v dětství. U lidí nad 30 let a u dětí mladších 5 let je toto onemocnění poměrně vzácné. Nejčastěji se objevuje u dětí od 10 do 16 let. Současně bylo zjištěno, že chlapci trpí touto chorobou mnohem častěji než dívky a zástupci bělošské rasy jsou náchylnější než lidé s tmavou kůží.

Obsah:

• Příčiny Ewingova sarkomu
• Příznaky Ewingova sarkomu
• Diagnóza onemocnění
• Fáze nemoci
• Lokalizace a metastázy nemoci
• Ewingova léčba sarkomem
• Predisponující faktory pro vznik Ewingova sarkomu
• Prevence Ewingova sarkomu

Příčiny Ewingova sarkomu

Dosud nebyly stanoveny přesné příčiny vzniku tohoto onemocnění, ale vědci předložili několik teorií, které mají určitá opodstatnění. Někteří vědci se domnívají, že zděděná predispozice hraje důležitou roli ve vývoji Ewingova sarkomu u lidí. Byly případy, kdy bylo onemocnění zjištěno u dětí narozených ve stejné rodině.

Rovněž se věří, že Ewingův sarkom je důsledkem zranění. Potíž při potvrzování této teorie spočívá ve skutečnosti, že časový interval od okamžiku poranění do nástupu vývoje nádoru je poměrně velký. Možná, že trauma upozorňuje pouze na tu část těla, kde již byl maligní novotvar.

Existují důkazy, že existuje vyšší pravděpodobnost vzniku Ewingova sarkomu u lidí s kostními abnormalitami, jako jsou kostní cysty, enchondromy a další, stejně jako nitroděložní vývoj urogenitálního systému.

Podstatou další teorie je, že příčinou vývoje tohoto onemocnění jsou chromozomální změny, které způsobují dysfunkce určitých genů. Vztah tohoto onemocnění s dopadem škodlivých faktorů prostředí a záření na tělo nebyl stanoven.

Příznaky Ewingova sarkomu

Prvním příznakem tohoto onemocnění je bolest v oblasti lokalizace nádoru. Zpočátku je bolest mírná a může náhle zmizet. Na rozdíl od bolesti doprovázející zánětlivé procesy nebo poranění nepohodlí neustupuje fixací končetin a zesiluje se také v noci. Jak nádor roste, bolest se zvyšuje, narušuje spánek a výrazně omezuje aktivitu člověka. Palpace (palpace) postižené oblasti je obzvláště bolestivá. Oblast kůže nad nádorem má vyšší teplotu, objevuje se zarudnutí, nápadně se rozšiřují safenózní žíly a nádor se stává viditelným.

Nádor roste velmi rychle a několik měsíců poté, co jsou detekovány první příznaky, je možné ho pociťovat a vizuálně identifikovat. Objevují se také příznaky obecné intoxikace těla: slabost, nechutenství, ztráta hmotnosti, vyčerpání. Tělesná teplota je udržována na vysoké úrovni. Krevní test často odhalí anémii.

Spolu s nárůstem nádoru trpí funkce blízkých kloubů, jejich motorická schopnost klesá. V pozdějších stádiích vývoje může nádor způsobit patologickou zlomeninu kosti. Pokud je nádor lokalizován na tubulárních kostech dolních končetin, může se objevit porucha chůze a kulhání. Pokud je ovlivněna páteř a její tkáně, je narušena funkce pánevních orgánů, což se projevuje jako inkontinence moči a výkalů, v pozdějších stádiích - ochrnutí končetin. Pokud je poškozena kostra hrudníku, mohou se objevit poruchy dýchání, hemoptýza.

Diagnóza onemocnění

Existují časté případy, kdy se pacienti s podobnými příznaky v počáteční fázi onemocnění obrátí na traumatology. První studií, která pomáhá vycházet z předpokladů o diagnóze, je tedy rentgenové záření kostí. V tomto případě si můžete všimnout patologie v procesu tvorby kostí. Obrysy kortikální vrstvy jsou zpravidla nejasné; na kortikální desce je patrné stratifikace. Viditelné jsou také kostní výrůstky a významné změny v měkkých tkáních. Pokud jsou v této fázi vyšetření zjištěny známky onkologického onemocnění, je pacient odeslán na onkologické oddělení k rozšířenému vyšetření zaměření nádoru a stupně metastáz.

V další fázi vyšetření se provádí výpočetní a magnetická rezonance. S pomocí těchto studií je možné detekovat metastázy a posoudit celkový stav kanálu kostní dřeně, stejně jako určit, jak špatně jsou ovlivněny měkké tkáně kolem ohniska nádoru, a zjistit umístění a velikost novotvaru.

K objasnění povahy novotvaru a stadia onemocnění se používá biopsie. Za tímto účelem se materiál odebírá z místa kostní tkáně umístěné v těsné blízkosti dřeňového kanálu, a pokud to není možné, z měkké tkáně, která je také ovlivněna sarkomem. Imunohistochemické a histologické analýzy pomohou určit chromozomální abnormality.

Vzhledem k tomu, že Ewingův sarkom je charakterizován metastázami do plic, provádí se tomografie a rentgenové záření oblasti hrudníku, což může potvrdit přítomnost metastáz. Během osteoscintigrafie lze detekovat metastatické kostní léze.

Rovněž se doporučuje provést studii materiálu kostní dřeně k určení přítomnosti vzdálené nebo lokální léze. To se provádí pomocí bilaterální trepanobiopsie. Stav kostní dřeně také pomůže určit punkci kostní dřeně a trepanobiopsii.

Rovněž se provádějí laboratorní studie ke stanovení změn ve složení krve, přičemž se pozornost věnuje hladině leukocytů a laktátdehydrogenázy. Druhý ukazatel se zvyšuje u pacientů se zvláště agresivním průběhem onemocnění.

Fáze nemoci

Na základě stupně prevalence existují 2 hlavní fáze sarkomu: lokalizované a později - metastatické. První fáze má jedno nádorové zaměření, přičemž nádor se šíří do blízkých měkkých tkání. Druhý stupeň je charakterizován přítomností několika ložisek, která mohou být od sebe vzdálená.

Přesnější klasifikace se skládá ze 4 fází:

• relativně malý novotvar na jedné z kostí;
• nádor hluboce zakořeněný v kostní tkáni;
• metastázy do sousedních tkání a orgánů;
• daleko od primárního zaměření.

První dvě fáze jsou lokalizovány, třetí a čtvrtá jsou metastatické.

Lokalizace a metastázy nemoci

Toto onkologické onemocnění se nejčastěji začíná rozvíjet v pánevních kostech, stehenních kostech, holenní kosti, žebrech, lopatkách, pažní kosti a obratlích. Novotvar je lokalizován v oblasti diafýzy, po které se šíří do oblasti epifýz. U postižených buněk existuje vysoká tendence vstupovat do dřeňového kanálu.

Nádorové metastázy se nejčastěji objevují v plicích, o něco méně často v kostní tkáni a kostní dřeni. V případě, že onemocnění vstoupilo do pozdního stadia, je pravděpodobnost metastáz v centrálním nervovém systému poměrně vysoká.

Vzhledem k tomu, že se metastázy objevují poměrně brzy a rychle postupují, v době, kdy se pacient obrátí o pomoc a je stanovena diagnóza, přibližně polovina pacientů již má metastázy umístěné v různých tkáních a orgánech těla. Mohou být detekovány během rentgenového procesu. U mnoha se nacházejí mikrometastázy - novotvary mikroskopické velikosti, které je téměř nemožné detekovat známými metodami.

Metastázy se šíří následujícími způsoby:

• průtokem krve;
• přes lymfatické cévy;
• podél mediastina;
• v retroperitoneálním prostoru;

Nejčastěji se metastázy šíří krví do dalších orgánů. Lymfogenní varianta naznačuje závažný stupeň onemocnění a umožňuje nepříznivé předpovědi.

Ewingova léčba sarkomem

Vzhledem k tomu, že toto onemocnění je doprovázeno metastázami, měla by být jeho léčba prováděna systémově a zahrnovat polychemoterapii, která ovlivní celé tělo pacienta. Pokud tak neučiníte, existuje vysoká pravděpodobnost relapsu. Poskytují také radiační terapii a chirurgickou léčbu. Nejúčinnějším způsobem, jak nemoc porazit, je obvykle chirurgický zákrok - odstranění nádoru.

Pokud jsou postiženy končetiny, chirurg odstraní část kosti a nahradí ji endoprotézou. Ve zvláště obtížných případech může být vyžadována amputace končetiny, avšak vzhledem k úrovni moderní medicíny se tato metoda používá stále méně. Po odstranění nádoru se pomocí radioterapie zbaví maligních buněk umístěných kolem místa jeho lokalizace. V situacích, kdy není možné odstranit část kosti, je nádor léčen pouze radiační terapií, ale pak je pravděpodobnost relapsu mnohem vyšší.

Souběžně s ozařováním a chirurgickým zákrokem se také používá chemoterapie. K určení způsobu léčby odborníci zkoumají částice nádoru. Léčba chemickými látkami pro nemoc, jako je Ewingův sarkom, trvá v průměru 7 až 10 měsíců. Pokud jde o formu onemocnění doprovázeného metastázami, pacienti podstupují léčbu vysokými dávkami chemoterapie.

Statistiky pětiletého přežití pacientů pod podmínkou lokalizované formy sarkomu ukazují, že přežije přibližně 70% těch, kteří tuto nemoc přežili, ale je to možné pouze v případě systematické a včasné zahájené léčby. Pokud se vyvinou metastázy v kostní dřeni, může i taková účinná vysokodávková chemoterapie poskytnout pouze 25% míru přežití. Další osud pacienta závisí na stupni citlivosti nádoru na chemikálie a na povaze jeho lokalizace.

Po úplném zotavení z této rakoviny se důrazně doporučuje podstoupit pravidelná vyšetření, což vám také umožní sledovat výskyt nežádoucích účinků. I přes to, jak dlouho byla nemoc přenesena, by takové lidi měl lékař sledovat po celý život. Pokud byla provedena artroplastika, pacient zpravidla potřebuje dlouhodobou rehabilitaci. V případě nucené amputace končetiny trvá rehabilitační období déle.

Radiační terapie a chemoterapie mohou mít důsledky, jako je zhoršený růst kostí, kardiomyopatie a ztráta plodnosti. Kromě toho existuje riziko sekundárních onkologických nádorů. Existují však pacienti, kteří úspěšně dokončili léčbu a vrátili se ke svému běžnému životnímu stylu.

Predisponující faktory pro vznik Ewingova sarkomu

• věk - od 10 do 16 let, ale onemocnění bylo diagnostikováno u osob od 5 do 30 let;
• mužský;
• jasná kůže;
• zranění, která způsobila poškození kostí;
• jakékoli poruchy ve vývoji kostry;
• anomálie ve struktuře urogenitálního systému;
• benigní nádory na kostní tkáni;
• přítomnost rakoviny v nejbližší rodině;
• špatná dědičnost, zejména genetické poruchy.

Prevence Ewingova sarkomu

Bohužel v této fázi vývoje medicíny neexistují žádné způsoby, jak této nemoci zabránit, stejně jako mnoha jiným nádorům u dětí. Vědci dokázali prokázat, že životní styl rodičů a dětí neovlivňuje možnost tohoto onemocnění.

Autor článku: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkolog, chirurg

Vzdělání: ukončený pobyt v Ruském vědeckém onkologickém centru pojmenovaném podle N. N. Blokhin "a získal diplom v oboru" Onkolog"