Trombocytopenie - Co To Je? Příznaky, Příčiny A Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-07 17:50

Trombocytopenie - příznaky a léčba

Trombocytopenie je běžný název pro onemocnění, která se vyznačují snížením počtu krevních destiček v krvi. Normálně je tato hodnota 180-400 * 10 ⁹ / l. Pokud se hladina krevních destiček výrazně sníží, pak se u člověka objeví krvácení z nosu, ženy trpí prodlouženou menstruací, která je doprovázena velkým průtokem krve. Trombocytopenie je také indikována krvácením dásní, subkutánním a vnitřním krvácením.

Obsah:

• Za co jsou zodpovědné krevní destičky v těle?
• Patogeneze trombocytopenie
• Druhy trombocytopenie
• Trombocytopenická purpura
• Příznaky trombocytopenie
• Trombocytopenie v dětství a během těhotenství
• Jak detekovat trombocytopenii?
• Léčba trombocytopenie

Za co jsou zodpovědné krevní destičky v těle?

Místem produkce krevních destiček je kostní dřeň. Jsou vyrobeny z velkých megakaryocytů. Trombocyty mají tvar desek, oválného nebo kulatého tvaru. Průměr krevních buněk je 2-4 mikrony. Trombocyty mohou změnit tvar kruhu na sférický tvar, který vytváří výrůstky na jejich vnější membráně, což je možné díky přítomnosti receptorů na jejich povrchu, které jsou založeny na glykoproteinových komplexech. Tyto výrůstky se spojují navzájem a s cévními stěnami v místě, kde jsou poškozeny. Fibrinová vlákna umožňují trombocyty připojit se ke stávajícím defektům, po kterých tyto krvinky začnou vylučovat enzym zvaný trombostenin. Pod jeho vlivem se vlákna zkroutí a zhustnou.

Trombocyty také produkují enzymy odpovědné za normální srážení krve, stejně jako fibrinogen krevních destiček, růstový faktor krevních destiček, peroxidáza, serotonin, imunokomplexy a další látky, které hrají důležitou roli při normálním fungování těla.

Trombocyty jsou pro člověka nezbytné k zajištění jeho života, protože se účastní mnoha důležitých procesů, včetně:

• Tvorba krevní sraženiny, která je nezbytná k zastavení krvácení v místě poškození malých cév.
• Udržování cévního křeče.
• Výživa cévních stěn.
• Vývoj imunitních komplexů.
• Rozpouštění krevních sraženin.

Počet krevních destiček za 24 hodin se může pohybovat nejvýše o 10% normální hladiny. Pokud žena menstruuje, pak jsou tyto výkyvy od 20 do 50%. Proto je při stanovení diagnózy trombocytopenie nutné, aby počet krevních destiček byl nižší než 100 * ¹⁰⁹ / l.

80% lidí s nízkými krevními destičkami má krvácení z nosu. Patologie je také indikována prodlouženou menstruací, zvýšeným krvácením dásní.

Nová destička v průměru netrvá déle než 10 dní. Poté se zmenší. Pokud jsou počet krevních destiček menší než 7,0 fl, pak dotyčné osobě byla nedávno odstraněna slezina nebo trpí Wiskott-Aldrichovým syndromem. Toto onemocnění není doprovázeno pouze trombocytopenií, ale také imunodeficiencí a kožním ekzémem. Při laboratorní diagnostice je proto nutné brát v úvahu průměrnou velikost krevních destiček. Tento indikátor se ve výsledcích zkoušky označuje jako MPV. Jeho normální hodnoty jsou 7,4-10,4 fl.

Patogeneze trombocytopenie

Pokles krevních destiček v krvi nastává z následujících důvodů:

• Pokles hladiny megakaryocytů nebo jejich úplné vymizení. Megakaryocyty mohou přestat být syntetizovány tělem v případě, že se u člověka rozvinou patologické stavy krve, štítné žlázy a jater. Negativně se na jejich počtu projevuje zneužívání alkoholických nápojů, příjem toxických látek, přenášené virové infekce, příjem antibakteriálních látek, radiační zátěž těla, nedostatek vitaminu B12 a kyseliny listové. Nízký počet megakaryocytů lze pozorovat u lidí, kteří jsou léčeni HIV nebo u nichž se vyvinou infekce spojené s HIV.
• Zvýšené ničení krevních destiček. Důvody, proč jsou destičky ničeny vysokou rychlostí, jsou velmi rozmanité, mimo jiné: Verlhofova choroba, syndrom diseminované intravaskulární koagulace, předchozí transfuze krve, léčba antihistaminiky, sulfonamidy atd.
• Selhání v distribuci krevních destiček. Pokud osoba nemá v těle žádné patologie, pak asi 45% všech krevních destiček je ve slezině. Pokud je někde zvýšená potřeba těchto krevních elementů, pak se zásoby odebírají z tohoto skladu. Pokud osoba trpí tuberkulózou, hepatitidou, malárií nebo onemocněním krve, může počet krevních destiček ve slezině vzrůst až o 90%. To povede k tomu, že se začnou zmenšovat a rozpadat se rychleji.

Trombocytopenie je tedy často důsledkem účinků drog na tělo, ale může to být jak příznak dědičných patologií, tak známka mnoha nemocí získaných během života.

Druhy trombocytopenie

Trombocytopenie může být vrozená nebo získaná patologie. Vrozená onemocnění zahrnují Wiskottův syndrom, Fanconiho syndrom, syndrom obrovských krevních destiček atd.

Nejčastěji je však trombocytopenie důsledkem získaných onemocnění, respektive snížené imunity proti jejich pozadí.

V tomto ohledu se rozlišují následující typy trombocytopenie:

• Isoimunní, který se vyvíjí kvůli nekompatibilitě krevních skupin matky a plodu.
• Transimunní, kdy jsou autoprotilátky matky trpící autoimunitní trombocytopenií přeneseny na plod.
• Heteroimunní, který se vyvíjí, když jsou destičky poškozeny patogenním činidlem, po kterém tělo začne proti nim vytvářet protilátky.
• Autoimunitní, když tělo rozpozná své vlastní krevní destičky jako cizí látky a začne je ničit. Tento stav může doprovázet rakovinu, autoimunitní procesy, HIV, herpetickou infekci, zarděnky a může se vyvinout při užívání léků.

Trombocytopenická purpura

Purpura, spojená s nízkým počtem krevních destiček, může být výsledkem hepatitidy, systémového lupus erythematodes, lymfomu a dalších stavů. Pokud příčina purpury zůstává nejasná, můžeme hovořit o idiopatické povaze onemocnění.

Werlhofova choroba je chronická forma trombocytopenické purpury. V 5% případů končí patologie smrtí, která je způsobena hemoragickou mrtvicí nebo otevřeným vnitřním krvácením. Převážnou většinu pacientů s touto diagnózou tvoří mladé ženy. V dětství se idiopatická trombocytopenie vyvíjí akutně, ale v 75% případů končí dobře, to znamená úplné uzdravení.

Příznaky trombocytopenie

Příznaky trombocytopenie jsou následující:

• Na lidském těle se vyskytují mnohonásobná subkutánní krvácení, která se mohou projevovat jak ve formě malých teček, tak ve formě velkých hematomů. Kromě toho se tvoří i při mírném nárazu nebo jiném fyzickém nárazu.
• Vyrážka může mít modrou, hnědou, zelenou nebo nažloutlou barvu. To naznačuje, že se neobjevily současně, ale v různých časech (některé procházejí, jiné jsou celkem čerstvé).
• Krvácení se nachází na pažích a nohou, na břiše, na obličeji, v ústech, na hrudi.
• Osoba si všimne zvýšeného krvácení dásní, obává se krvácení z nosu, které se vyskytuje poměrně často.
• U žen jsou pozorována delší období a mezi cykly dochází ke krvácení z pochvy.
• Na pozadí trombocytopenie je krvácení po operaci nebezpečím pro lidský život. Navíc není nutné, aby zásah byl globální. Mluvíme dokonce o extrakci zubů nebo zarostlé tkáni mandlí.
• Krvácení se často vyskytují také v oční bulvě.
• Může se objevit krvácení z vnitřních orgánů, včetně mozku.
• Někdy je příznakem trombocytopenie zvětšení sleziny.

Příznaky trombocytopenie jsou vysvětleny nejen skutečností, že krev ztrácí schopnost srážení, ale také skutečností, že se zvyšuje propustnost cévní stěny. Krev nemůže srážet kvůli skutečnosti, že je narušena produkce enzymu, který je zodpovědný za adhezi krevních destiček k cévní stěně, stejně jako za jejich normální velikost. Cévy ztrácejí svou normální propustnost kvůli skutečnosti, že jsou narušeny procesy jejich výživy, za které jsou zodpovědné krevní destičky. Účinek se projevuje nízkou hladinou serotoninu, který je také produkován krevními destičkami a reguluje normální kontrakce cévní stěny.

Trombocytopenie v dětství a během těhotenství

Ženy, které jsou nositelkou plodu, zřídka čelí akutní formě onemocnění, které má těžký průběh. Trombocytopenie však zvyšuje riziko potratu v prvních šesti měsících těhotenství. V jeho druhé polovině se zvyšuje hrozba předčasného nástupu porodu, stejně jako rozvoj těžkého krvácení během porodu.

Někdy se během těhotenství žena zotaví z trombocytopenie. U chronické formy onemocnění s častými exacerbacemi však lékaři doporučují odmítnout pokračovat v rodině.

Patologie je u dětí vzácná, na 100 000 lidí je nemocných 3 až 5 dětí. Hlavním znakem onemocnění v dětství je malé subkutánní krvácení.

Jak detekovat trombocytopenii?

Lékař může mít podezření na patologii na základě vyšetření pacienta a odběru anamnézy.

K potvrzení diagnózy bude zapotřebí darování krve:

• Hladina krevních destiček je nízká nebo vůbec chybí v krvi.
• Velikost krevních destiček je zmenšena.
• Krev odebraná z žíly se sráží po 6 hodinách. Někdy může zůstat uvolněný několik dní.
• Protilátky proti krevním destičkám se nacházejí v krvi.
• Zrnitost krevních destiček je snížena.
• Destičky mají různé barvy a tvary.
• Pacientovi je diagnostikována anémie a leukopenie.

Při punkci kostní dřeně bylo nalezeno několik megakaryocytů bez granulí s vakuolami. Buňky rostou nerovnoměrně. Když se onemocnění opakuje, počet megakaryocytů klesá.

Léčba trombocytopenie

Pokud se u pacienta objeví masivní krvácení, potřebuje transfuzi plazmy a krve se zvýšeným počtem krevních destiček. Je však třeba dbát na to, aby se antiagregační protilátky nezačaly tvořit ve vlastní krvi pacienta. Pokud není transfuze zastavena včas, krvácení se pouze zesílí.

Aby se zastavila ztráta krve, pacientovi se injekčně podá etamsylát sodný, kyselina epsilon-aminokapronová, hemostatická houba, trombin, serotonin adapin, chlorid vápenatý v roztoku vitamínů B a přípravky železa. Pokud se krvácení zvyšuje, je indikována transfuze plazmy a červených krvinek.

Pokud je trombocytopenie vyvolána autoimunitními procesy, je pacientovi prokázáno systémové podávání kortikosteroidů. Jak krvácení klesá, dávka hormonálních léků se snižuje. Léčba glukokortikosteroidy může trvat 1-3 měsíce.

Pokud není možné vyrovnat se s patologií pomocí lékařské korekce a onemocnění se opakuje, je nutné odstranění sleziny. Účinnost operace se rovná 80%. Trombocyty přestávají podléhat masivnímu rozpadu, což vede k zotavení.

Pokud žádná z metod neumožňuje dosáhnout výsledku, pacientovi jsou předepsány imunosupresiva. Tyto léky však nepříznivě ovlivňují imunitu a funkci krvetvorby.

Prognóza zotavení z trombocytopenické purpury je nejčastěji příznivá.

Autor článku: Volkov Dmitrij Sergejevič | c. m. n. chirurg, flebolog

Vzdělání: Moskevská státní lékařská univerzita (1996). V roce 2003 obdržel diplom od Vzdělávacího a vědeckého lékařského střediska správního oddělení prezidenta Ruské federace.