Autoimunitní Anémie - Příčiny, Příznaky A Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-16 21:43

Autoimunitní anémie

Autoimunitní anémie je onemocnění charakterizované zvýšenou destrukcí zdravých červených krvinek v důsledku agresivního účinku protilátek na ně. Tyto protilátky jsou produkovány samotným tělem. Patologie se projevuje bledostí kůže, zvětšením jater a sleziny, bolestí v dolní části zad a břicha, dušností a dalšími příznaky. K detekci anémie autoimunitní povahy budou nutné laboratorní testy. Léčba je konzervativní, i když je někdy nutný chirurgický zákrok k odstranění sleziny.

Autoimunitní anémie není příliš častá. Jedna osoba ze 70–80 tisíc trpí touto chorobou. Častěji je autoimunitní anémie diagnostikována u žen, na věku nezáleží. Tento typ anémie se vyvíjí u dětí i dospělých.

Diagnóza anémie autoimunitní povahy není zpravidla obtížná. Standardní krevní testy umožňují stanovit správnou diagnózu v 90% případů.

Úplné zotavení je pozorováno u ne více než 50% případů. Ke zlepšení lidské pohody na pozadí léčby glukokortikosteroidy však dochází v 85-90% případů.

Obsah:

• Příčiny a patogeneze vývoje autoimunitní anémie
• Příznaky autoimunitní anémie
• Diagnóza autoimunitní anémie
• Léčba autoimunitní anémie
• Prevence a prognóza onemocnění

Příčiny a patogeneze vývoje autoimunitní anémie

Autoimunitní anémie může být idiopatická (primární) nebo symptomatická (sekundární). Pokud lze zjistit příčinu destrukce červených krvinek, hovoří se o sekundární anémii. Když etiologický faktor zůstává nejasný, anémie se nazývá idiopatická.

Důvody pro vznik autoimunitní anémie (sekundární) jsou:

• Akutní nebo chronická lymfoblastická leukémie.
• Vystavení záření lidskému tělu.
• Přítomnost maligního nádoru v těle.
• Nemoci pojivové tkáně, včetně: systémového lupus erythematodes, revmatické horečky, systémové sklerodermie atd.
• Předchozí infekce, jako je mykoplazmóza a infekce cytomegalovirem.
• Autoimunitní onemocnění, která nejsou spojena s poškozením hematopoetického systému, například tyroiditida, Crohnova choroba, sarkoidóza atd.
• Diabetes mellitus 1. typu.
• Léčba antibiotiky ze skupiny cefalosporinů nebo penicilinů.
• Stavy imunodeficience.

Tepelnější forma autoimunitní anémie se vyskytuje častěji než ostatní, když má vnitřní prostředí těla normální hodnoty teploty a imunoglobuliny třídy G, stejně jako složky C3 a C4, jsou umístěny na erytrocytech. K destrukci erytrocytů dochází pouze ve slezině za účasti makrofágů.

Studená forma autoimunitní anémie může mít neznámou příčinu nebo se může vyvinout na pozadí infekce (s mononukleózou nebo mykoplazmatickou pneumonií), na pozadí hypotermie a lymfoproliferativních onemocnění. Ve druhém případě trpí lidé starší 60 let. Patologická reakce v těle, doprovázená destrukcí červených krvinek, se projeví poté, co teplota v periferních cévách poklesne na 32 ° C nebo méně. Imunoglobuliny třídy M jsou studené autoaglutininy.

Hemolýza, která se vyskytuje ve slezině, je často velmi závažná. A někdy není možné pacienta zachránit.

Průběh anémie vyvolané infekcemi je nejčastěji akutní. Pokud k porušení došlo z neznámé příčiny, stane se chronickým.

Vzácnou formou autoimunitní anémie je paroxysmální studená anémie. V tomto případě se hemolýza vyvíjí, když je tělo vystaveno chladu. I pití studených nápojů a mytí rukou ve studené vodě je nebezpečné. Někdy je taková anémie diagnostikována na pozadí syfilisu. Závažnost průběhu onemocnění se liší případ od případu. Někdy lze pozorovat nevyléčitelnou formu patologie, která vede k smrtelnému výsledku.

Příznaky autoimunitní anémie

Autoimunitní anémie je charakterizována dvěma syndromy: anemickým a hemolytickým.

Následující příznaky naznačují vývoj anemického syndromu:

• Bledá kůže a sliznice.
• Útoky závratě.
• Častá nevolnost.
• Zvýšená srdeční frekvence.
• Slabost, ke které dochází bez ohledu na stupeň fyzického nebo duševního stresu na osobu.
• Zvýšená únava.

Hemolytický syndrom je vyjádřen následujícími příznaky:

• V závislosti na intenzitě hemolýzy může být kůže světle žlutá nebo tmavě žlutá.
• Slezina se zvětšuje, v levém hypochondriu se začnou rušit bolestivé pocity.
• Moč zhnědne.
• DIC se může vyvinout s tvorbou více krevních sraženin a krvácením, které je obtížné zastavit.

Akutní anémie se nejčastěji vyvíjí na pozadí infekční infekce těla. Kromě příznaků destrukce erytrocytů se tedy u člověka objeví příznaky základního onemocnění.

Studená autoimunitní anémie je charakterizována chronickým průběhem. Když je vystaven nízkým teplotám na lidském těle, má blanšírování prstů na rukou a nohou, uší, obličeje a tromboflebitidu. Mohou se tvořit vředy a dokonce i gangréna. Někdy si pacienti všimnou vývoje studené kopřivky. Kožní léze přetrvávají po dlouhou dobu.

Tepelná anémie má také chronický průběh. Exacerbace patologického procesu nastává na pozadí zvýšení tělesné teploty, které je často pozorováno u virových a bakteriálních infekcí. Charakteristickým rysem je černá barva moči.

Akutní autoimunitní anémie je charakterizována horečkou, zimnicí, bolestmi hlavy a závratěmi. Souběžně se spojuje dušnost, bolesti břicha a bederní oblasti. Kůže zbledne, může zožloutnout, na končetinách se objeví podkožní krvácení. Kromě sleziny se zvětšuje i játra.

V chronickém průběhu patologického procesu se člověk cítí uspokojivě. Zvýšení velikosti sleziny a opakující se žloutenka mohou naznačovat existující poruchu. Útoky remise se střídají s záchvaty exacerbace.

Diagnóza autoimunitní anémie

Pro stanovení správné diagnózy nestačí externí vyšetření pacienta. Kromě sběru anamnézy bude nutné darování krve. Krevní test indikuje zvýšení indikátorů ESR, retikulocytózu, normo- nebo hypochromní anémii a zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. Současně klesá hladina hemoglobinu a erytrocytů.

Pro analýzu je bezpodmínečně nutné močit. Detekuje bílkoviny, přebytek hemoglobinu a urobilinu.

Pacient je také poslán podstoupit ultrazvuk vnitřních orgánů se studiem stavu jater a sleziny.

Pokud získané údaje nestačí ke stanovení správné diagnózy, je třeba odebrat kostní dřeň, u které se provede její punkce. Po prozkoumání získaného materiálu bude možné detekovat hyperplazii mozkových tkání, ke které dochází v důsledku aktivace erytropoézy. Diagnostický postup nazývaný trepanobiopsie má podobný účel jako punkce kostní dřeně. Je však obtížnější pacienty tolerovat, proto se používá jen zřídka.

Přímý Coombsův test na autoimunitní anémii bude pozitivní. Po získání negativních výsledků testu však nelze vyloučit autoimunitní anémii. To je často pozorováno během léčby hormonálními léky nebo při příliš intenzivní hemolýze.

Enzymatická imunoanalýza umožňuje identifikovat třídu a typ imunoglobulinů, které se účastní autoimunitní reakce.

Léčba autoimunitní anémie

Léčba autoimunitní anémie je nejčastěji dlouhodobá a ne vždy končí úplným uzdravením pacienta. Nejprve musíte určit důvody, které vedly k tomu, že tělo začalo ničit své vlastní červené krvinky. Pokud lze etiologický faktor identifikovat, je třeba vyvinout úsilí k jeho odstranění.

Pokud příčina zůstává neznámá, to znamená, že diagnóza zní jako „idiopatická autoimunitní anémie“, pak jsou pacientovi předepsány léky ze skupiny glukokortikosteroidů. Lékem volby je prednisolon. Pokud je průběh anémie závažný a hladina hemoglobinu v krvi klesne na 50 g / l, pak je nemožné se obejít bez transfuze hmoty erytrocytů.

Detoxikace krve se provádí za účelem odstranění produktů rozpadu červených krvinek a zlepšení pohody člověka. Plazmaferéza umožňuje snížit hladinu protilátek, které cirkulují v krevním řečišti. Symptomatická léčba je povinná. Aby se zabránilo rozvoji syndromu DIC, pacientovi jsou předepsány nepřímé antikoagulancia. Na podporu hematopoetického systému je indikováno zavedení vitaminu B12 a kyseliny listové.

Pokud jste se s touto chorobou dokázali vyrovnat, pak zde terapie končí. Když se po nějaké době objeví autoimunitní anémie, je pacient odeslán k operaci k odstranění sleziny. To v budoucnu zabrání rozvoji hemolytických krizí, protože právě slezina je „hřbitovem“erytrocytů v lidském těle. Tento postup vede k úplnému uzdravení poměrně často, asi v 74-85% případů.

Imunosupresivní terapie je extrémním opatřením při léčbě autoimunitní anémie, která se používá pouze tehdy, když splenektomie nedosáhne požadovaných výsledků.

Prevence a prognóza onemocnění

Aby se zabránilo rozvoji anémie, je nutné zaměřit úsilí na prevenci lidské infekce nebezpečnými viry, které mohou vyvolat nemoc. Pokud se anémie již vyvinula, měli byste minimalizovat dopad na tělo těch faktorů, které mohou způsobit její zhoršení, například vyhnout se vysokým nebo nízkým teplotám.

Je nemožné zabránit rozvoji idiopatické anémie, protože její příčiny nejsou známy.

Pokud pacient trpěl epizodou autoimunitní anémie alespoň jednou, pak další dva roky musí darovat krev pro obecnou analýzu. To by mělo být prováděno v intervalech 3 měsíců. Jakékoli příznaky, které mohou naznačovat znovu se rozvíjející anémii, by měl lékař okamžitě vyhodnotit.

Z hlediska prognózy je idiopatická anémie obtížněji léčitelná. Ne více než 10% pacientů může dosáhnout úplného uzdravení po absolvování hormonálního cyklu. Odstranění sleziny však zvyšuje počet lidí, kteří se uzdravili, až o 80%. Pro pacienty je obtížné tolerovat imunosupresivní terapii; tato léčba negativně ovlivňuje imunitu a způsobuje mnoho komplikací. Úspěch léčby do značné míry závisí na faktoru, který způsobil rozvoj anémie.

Autor článku: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Vzdělání: V roce 2013 absolvoval Kurskskou státní lékařskou univerzitu a získal diplom „Všeobecné lékařství“. Po 2 letech absolvoval pobyt v oboru "Onkologie". V roce 2016 absolvoval postgraduální studium v Národním lékařském a chirurgickém centru pojmenovaném podle N. I. Pirogova.