Autoimunitní Hepatitida - Příčiny, Příznaky A Léčba Autoimunitní Hepatitidy

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-16 21:43

Autoimunitní hepatitida

Co je autoimunitní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida (AIH) je progresivní zánětlivé nekrotické onemocnění jater, při kterém je detekována přítomnost jaterně orientovaných protilátek v krevním séru a zvýšený obsah imunoglobulinů. To znamená, že s autoimunitní hepatitidou jsou játra zničena vlastním imunitním systémem těla. Etiologie onemocnění není zcela objasněna.

Přímými důsledky tohoto rychle se rozvíjejícího onemocnění jsou selhání ledvin a cirhóza jater, které mohou být nakonec smrtelné.

Podle statistik je autoimunitní hepatitida diagnostikována u 10-20% všech případů chronické hepatitidy a je považována za vzácné onemocnění. Ženy jím trpí 8krát častěji než muži, přičemž nejvyšší výskyt spadá do dvou věkových období: 20–30 let a po 55 letech.

Obsah:

• Co je autoimunitní hepatitida?
• Příčiny autoimunitní hepatitidy
• Typy autoimunitní hepatitidy
• Příznaky autoimunitní hepatitidy
• Diagnostika
• Autoimunitní léčba hepatitidy
• Předpověď a prevence

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Příčiny autoimunitní hepatitidy nejsou dobře známy. Základním bodem je přítomnost deficitu imunoregulace - ztráta tolerance vůči vlastním antigenům. Předpokládá se, že hraje roli dědičná predispozice. Je možné, že taková reakce těla je reakcí na zavedení infekčního agens z vnějšího prostředí, jehož aktivita hraje roli „spouštěče“při vývoji autoimunitního procesu.

Jako takové faktory mohou působit viry spalniček, oparů (Epstein-Barr), hepatitidy A, B, C a některých léků (Interferon atd.).

Více než 35% pacientů s tímto onemocněním má také jiné autoimunitní syndromy.

Nemoci spojené s AIH:

• Autoimunitní tyroiditida;
• Gravesova choroba;
• Vitiligo;
• Hemolytická a perniciózní anémie;
• Dermatitis herpetiformis;
• Zánět dásní;
• Glomerulonefritida;
• Diabetes mellitus závislý na inzulínu;
• Irit;
• Lichen planus;
• Místní myositida;
• Neutropenická horečka;
• Nespecifická ulcerózní kolitida;
• Perikarditida, myokarditida;
• Neuropatie periferních nervů;
• Zánět pohrudnice;
• Primární sklerotizující cholangitida;
• Revmatoidní artritida;
• Cushingův syndrom;
• Sjogrenův syndrom;
• Synovitida;
• Systémový lupus erythematodes;
• Erythema nodosum;
• Fibrotizující alveolitida;
• Chronická kopřivka.

Z nich jsou v kombinaci s AIH nejčastější revmatoidní artritida, ulcerózní kolitida, synovitida, Gravesova choroba.

Na téma: Seznam autoimunitních onemocnění - příčiny a příznaky

Typy autoimunitní hepatitidy

V závislosti na protilátkách detekovaných v krvi se rozlišují 3 typy autoimunitní hepatitidy, z nichž každá má své vlastní charakteristiky kurzu, specifickou odpověď na léčbu imunosupresivními léky a prognózu.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivní)

Může se objevit v jakémkoli věku, ale častěji je diagnostikována mezi 10-20 lety a více než 50 lety. Bez léčby se u 43% pacientů vyvine cirhóza během tří let. U většiny pacientů přináší imunosupresivní léčba dobré výsledky; stabilní remise po vysazení léků je pozorována u 20% pacientů. Tento typ AIH je nejběžnější ve Spojených státech a západní Evropě.

Typ 2 (anti-LKM-l pozitivní)

Je pozorován mnohem méně často, představuje 10–15% z celkového počtu případů AIH. Většinou jsou nemocné děti (od 2 do 14 let). Tato forma onemocnění je charakterizována silnější biochemickou aktivitou, jaterní cirhóza do tří let se tvoří 2krát častěji než u hepatitidy typu 1.

Typ 2 je odolnější vůči imunoterapii léky a ukončení léčby obvykle vede k relapsu. Častěji než u typu 1 existuje kombinace s jinými imunitními chorobami (vitiligo, tyroiditida, diabetes mellitus závislý na inzulínu, ulcerózní kolitida). Ve Spojených státech je typ 2 diagnostikován u 4% dospělých pacientů s AIH, zatímco typ 1 je diagnostikován u 80%. Je třeba také poznamenat, že 50-85% pacientů s typem 2 onemocnění a pouze 11% s typem 1 trpí virovou hepatitidou C.

Typ 3 (anti-SLA pozitivní)

U tohoto typu AIH se tvoří protilátky proti jaternímu antigenu (SLA). U tohoto typu je poměrně často detekován revmatoidní faktor. Je třeba poznamenat, že 11% pacientů s hepatitidou typu 1 má také anti-SLA; zůstává tedy nejasné, zda je tento typ AIH typu typu 1, nebo je třeba jej odlišit jako samostatný typ.

Kromě tradičních typů někdy existují formy, které mohou souběžně s klasickou klinikou vykazovat známky chronické virové hepatitidy, primární biliární cirhózy nebo primární sklerotizující cholangitidy. Tyto formy se nazývají zkřížené autoimunitní syndromy.

Příznaky autoimunitní hepatitidy

Asi v 1/3 případů onemocnění začíná náhle a jeho klinické projevy jsou k nerozeznání od projevů akutní hepatitidy. Diagnóza virové nebo toxické hepatitidy je proto někdy mylně stanovena. Existuje silná slabost, není chuť k jídlu, moč má tmavou barvu a je pozorována intenzivní žloutenka.

S postupným vývojem onemocnění může být žloutenka nevýznamná, pravidelně se objevuje závažnost a bolest vpravo pod žebry, převládající roli hrají vegetativní poruchy.

Na vrcholu příznaků se k výše uvedeným příznakům připojují nevolnost, svědění, lymfadenopatie (zduření lymfatických uzlin). Bolest a žloutenka jsou přerušované, zhoršují se během exacerbací. Během exacerbací se také mohou objevit příznaky ascitu (akumulace tekutiny v břišní dutině). Zvyšuje se játra a slezina. Na pozadí autoimunitní hepatitidy se u 30% žen vyvine amenorea, je možný hirsutismus (zvýšený růst vlasů) a gynekomastie u chlapců a mužů.

Typickými kožními reakcemi jsou kapillaritida, erytém, telangiektázie (pavoučí žíly) na obličeji, krku, pažích a akné, protože téměř všichni pacienti mají abnormality v endokrinním systému. Hemoragická vyrážka zanechává pigmentaci.

Mezi systémové projevy autoimunitní hepatitidy patří polyartritida velkých kloubů. Toto onemocnění je charakterizováno kombinací poškození jater a poruch imunity. Existují onemocnění, jako je ulcerózní kolitida, myokarditida, tyroiditida, cukrovka, glomerulonefritida.

Ve stejné době je u 25% pacientů onemocnění v časných stadiích asymptomatické a je detekováno pouze ve stádiu jaterní cirhózy. Pokud existují známky jakéhokoli akutního infekčního procesu (herpesvirus typu 4, virová hepatitida, cytomegalovirus), je diagnóza autoimunitní hepatitidy zpochybněna.

Diagnostika

Diagnostickými kritérii pro onemocnění jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Výzkumné metody, jako je ultrazvuk, MRI jater, nehrají z hlediska diagnostiky významnou roli.

Diagnózu autoimunitní hepatitidy lze stanovit za následujících podmínek:

• Neexistuje historie transfúze krve, užívání hepatotoxických léků, nedávná konzumace alkoholu;
• Hladina imunoglobulinů v krvi překračuje normu 1,5krát nebo více;
• V krevním séru nebyly nalezeny žádné markery aktivních virových infekcí (hepatitida A, B, C, virus Epstein-Barr, cytomegalovirus);
• Titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) přesahují 1:80 u dospělých a 1:20 u dětí.

Konečná diagnóza je potvrzena výsledky biopsie jater. Histologické vyšetření by mělo odhalit stupňovitou nebo přemosťující nekrózu tkáně, infiltraci lymfoidů (akumulaci lymfocytů).

Autoimunitní hepatitida musí být odlišena od chronické virové hepatitidy, Wilsonovy choroby, drogové a alkoholické hepatitidy, nealkoholických tukových jater, cholangitidy, primární biliární cirhózy. Také přítomnost takových patologií, jako je poškození žlučovodů, granulomy (uzliny vytvořené na pozadí zánětlivého procesu), je nepřijatelná - s největší pravděpodobností to naznačuje nějakou další patologii.

AIH se liší od jiných forem chronické hepatitidy v tom, že v tomto případě není pro stanovení diagnózy nutné čekat, až se onemocnění stane chronickým (tj. Přibližně 6 měsíců). AIH lze diagnostikovat kdykoli během klinického průběhu.

Autoimunitní léčba hepatitidy

Terapie je založena na použití glukokortikosteroidů - imunosupresiv (potlačujících imunitu). To snižuje aktivitu autoimunitních reakcí, které ničí jaterní buňky.

V současné době existují dva léčebné režimy: kombinovaný (prednisolon + azathioprin) a monoterapie (vysoké dávky prednisolonu). Jejich účinnost je přibližně stejná, obě schémata umožňují dosáhnout remise a zvýšit míru přežití. Kombinovaná léčba je však charakterizována nižším výskytem nežádoucích účinků, který je 10%, zatímco při léčbě samotným prednisolonem dosahuje toto číslo 45%. Pokud je tedy azathioprin dobře snášen, je upřednostňována první možnost. Kombinovaná léčba je zvláště vhodná u starších žen a pacientů s cukrovkou, osteoporózou, obezitou a zvýšenou nervozitou.

Monoterapie je předepisována těhotným ženám, pacientům s různými novotvary, trpícími těžkými formami cytopenie (nedostatek určitých typů krevních buněk). Při léčbě nepřesahující 18 měsíců nejsou pozorovány výrazné vedlejší účinky. Během léčby se dávka prednisonu postupně snižuje. Doba léčby autoimunitní hepatitidy je od 6 měsíců do 2 let, v některých případech se léčba provádí po celý život.

Indikace pro léčbu steroidy

Léčba steroidy je nutně předepsána v případě zdravotního postižení, stejně jako detekce přemostění nebo postupné nekrózy během histologické analýzy. Ve všech ostatních případech se rozhoduje individuálně. Účinnost léčby kortikosteroidy byla potvrzena pouze u pacientů s aktivně progresivním procesem. U mírných klinických příznaků není poměr přínosů a rizik znám.

V případě neúčinnosti imunosupresivní terapie prováděné po dobu čtyř let s častými relapsy a závažnými vedlejšími účinky je jediným řešením transplantace jater.

Na toto téma: Efektivní nutriční metoda pro léčbu autoimunitních onemocnění

Předpověď a prevence

Pokud neexistuje žádná léčba, pak postupuje autoimunitní hepatitida, spontánní remise jsou nemožné. Nevyhnutelným důsledkem je selhání jater a cirhóza jater. Míra pětiletého přežití je v tomto případě do 50%.

Při včasné a správně zvolené terapii je možné u většiny pacientů dosáhnout stabilní remise, 20letá míra přežití je v tomto případě 80%.

Kombinace akutního zánětu jater s cirhózou má špatnou prognózu: 60% pacientů zemře do pěti let, 20% - do dvou let.

U pacientů se stupňovanou nekrózou je výskyt cirhózy během pěti let 17%. Pokud nedojde k žádným komplikacím, jako jsou ascites a jaterní encefalopatie, které snižují účinnost léčby steroidy, zánětlivý proces u 15-20% pacientů se zničí bez ohledu na aktivitu průběhu onemocnění.

Výsledky transplantace jater jsou srovnatelné s remisi dosaženou léčbou: 90% pacientů má příznivou 5letou prognózu.

U tohoto onemocnění je možná pouze sekundární prevence, která spočívá v pravidelných návštěvách gastroenterologa a neustálém sledování hladiny protilátek, imunoglobulinů a aktivity jaterních enzymů. Pacientům s tímto onemocněním se doporučuje dodržovat šetrný režim a dietu, omezit fyzický a emoční stres, odmítnout preventivní očkování a omezit příjem různých léků.

Autor článku: Kletkin Maxim Evgenievich | Hepatolog

Vzdělání: Diplom v oboru „Všeobecné lékařství“získaný na Vojenské lékařské akademii. S. M. Kirov (2007). Na Voroněžské lékařské akademii. NN Burdenko absolvovala stáž v oboru „Hepatolog“(2012).