Hemosideróza - Lokalizace, Příznaky A Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-16 21:43

Hemosideróza: příznaky a léčba

Hemosideróza je porušení metabolických procesů v těle, což se vysvětluje nadměrným obsahem pigmentu zvaného hemosiderin v tkáňových buňkách. Tento pigment se tvoří v důsledku rozpadu hemoglobinu, který je ovlivněn endogenními enzymy. Hemosiderin se podílí na dodávce určitých chemických látek do tkání. Některé poruchy v těle vedou k rozvoji nemoci, jako je hemosideróza, včetně: její nadměrné absorpce ve střevě, narušení metabolických procesů, příliš intenzivního procesu ničení červených krvinek.

Hemosideróza není jediným označením této patologie. Toto onemocnění se také nazývá pigmentová hemoragická dermatóza, chronická pigmentová purpura.

Hemosideróza může být lokální, ovlivňovat pouze kůži a plíce, nebo ji lze generalizovat. V druhém případě se pigment začne hromadit v nadbytku v játrech, v kostní dřeni, ledvinách, v potu a slinných žlázách, stejně jako v jiných vnitřních orgánech.

Kromě toho se bez ohledu na formu onemocnění projevuje stejnými příznaky, včetně: hemoragické kožní vyrážky (vyrážka má načervenalý odstín), hemoptýzy, anémie, syndromu chronické únavy. Starší muži nejčastěji trpí hemosiderózou. Děti této patologie nejsou prakticky ovlivněny.

Je velmi obtížné léčit hemosiderózu, protože toto onemocnění není jen vadou vzhledu. Jeho příčiny spočívají v globálních poruchách metabolických procesů v těle, které vedou k poruše funkce všech vnitřních orgánů.

Lékaři různých profilů mohou detekovat a léčit hemosiderózu: dermatologové, pulmonologové, imunologové, hematologové. V tomto případě je pacientovi předepsány hormonální steroidní léky, cytostatika, angioprotektory, vitamín-minerální komplexy, plazmaferéza.

Obsah:

• Druhy hemosiderózy
• Příčiny hemosiderózy
• Příznaky hemosiderózy
• Plicní hemosideróza
• Kožní hemosideróza
• Hemosideróza vnitřních orgánů
• Diagnóza hemosiderózy
• Léčba hemosiderózy
• Prevence hemosiderózy

Druhy hemosiderózy

Při hemolýze (destrukci červených krvinek a uvolňování hemoglobinu z nich) mimo cévní řečiště v jakémkoli orgánu nebo hematomu se vyvíjí hemosideróza. Nadměrný obsah pigmentu v určité části těla nevede k tomu, že jsou tkáně poškozeny, ale pokud již byly sklerotizovány, dojde k narušení práce orgánu.

Vklady hemosiderinu v tkáních (idiopatická plicní hemosideróza):

Při intravaskulární hemolýze se vyvíjí obecná hemosideróza, která je doprovázena masivními usazeninami hemosiderinu ve vnitřních orgánech. Nejčastěji jsou postiženy buňky jater a sleziny, ale mohou být ovlivněny i jiné vnitřní orgány. Mění své světlo na tmavší, protože se v nich hromadí velké množství pigmentu. Nejčastěji se obecná hemosideróza vyvíjí na pozadí systémových lézí těla.

Existuje také několik dalších forem hemosiderózy:

• Plicní esenciální.
• Dědičný.
• Dermatologické. Tato forma hemosiderózy je představována takovými patologiemi, jako jsou: Mayocchiho choroba, okrová dermatitida, Guzhero-Blumova choroba, Schambergova choroba.
• Jaterní.
• Idiopatické.

Příčiny hemosiderózy

Doposud nebyly plně popsány důvody rozvoje hemosiderózy. Hemosideróza není primární onemocnění, ale sekundární stav, který se vyvíjí na pozadí poruch, které již v těle existují.

Následující osoby jsou ohroženy rozvojem hemosiderózy:

• Lidé s onemocněním krve a krvetvorného systému (leukémie, hemolytická anémie).
• Lidé s infekčními chorobami: sepse, brucelóza, malárie, tyfus.
• Lidé trpící autoimunitními patologiemi, poruchami imunitního systému.
• Lidé s onemocněním cévní stěny.
• Pacienti s cévními patologiemi: s chronickou žilní nedostatečností, s vysokým krevním tlakem.
• Lidé s intoxikací těla.
• Ženy, v jejichž těle se vyvíjí konflikt Rh.

Hemosideróza se může objevit u lidí, kteří dostávají časté krevní transfuze. Ohrožení jsou také lidé s dědičnou predispozicí k této poruše. Zvýšit pravděpodobnost vzniku hemosiderózy dermatologických onemocnění, ran a odřenin na kůži, hypotermie, užívání řady léků a nadměrného příjmu železa spolu s jídlem.

Příznaky hemosiderózy

Příznaky hemosiderózy jsou do značné míry určeny tím, kde se léze nachází. Patologie se u člověka projevuje nečekaně, ale vyvíjí se hladce.

Pokud hemosideróza postihuje kůži, může na ní vyrážka přetrvávat několik měsíců nebo dokonce let. V tomto případě člověk trpí svěděním, které může být velmi intenzivní. Pigmentace je ve formě skvrny s jasnými hranicemi. Samotné skvrny jsou červeně zbarveny; po stlačení na kůži nezmizí.

U plicní hemosiderózy začíná pacient usilovat o dušnost, ke které dochází i v klidu. Osoba trpí mokrým kašlem, během kterého se uvolňuje krvavé sputum. Tělesná teplota stoupá na vysokou úroveň, zvyšují se příznaky respiračního selhání, zvětšují se játra a slezina a objevují se příznaky anémie. Po několika dnech přijde úleva, zatímco hladina hemoglobinu v těle se vrátí k normálu.

Plicní hemosideróza

Plicní hemosideróza je onemocnění s nevysvětlenou etiologií. Má těžký chronický průběh. V tomto případě má pacient často opakované krvácení do alveol a erytrocyty se rozpadají v plicním parenchymu. Souběžně se z nich uvolňuje značné množství hemosiderinu. Všechny tyto patologické procesy vedou k tomu, že plíce se začínají horší a horší vyrovnávat se svou hlavní funkcí.

Příznaky plicní hemosiderózy v akutním stadiu onemocnění:

• Kašel s krvavým vykašláváním.
• Bledá kůže.
• Krvácení v oční skléře.
• Pocit chronické únavy.
• Dušnost
• Bolest na hrudi a kloubech.
• Zvýšená tělesná teplota.
• Bušení srdce.
• Hypotenze
• Zvětšení velikosti sleziny a jater.

Když je akutní stádium nemoci pozadu, člověk se začne cítit uspokojivě. V tuto chvíli je schopen dělat svou práci, vést plnohodnotný životní styl. Jak však onemocnění postupuje, relapsy se stávají častějšími a období klidu se zkracuje.

Pokud má hemosideróza těžký průběh, pak se u pacienta vyvine cor pulmonale, pneumonie, pneumotorax. Možná je i smrt člověka.

Po otevření vykazuje řada pacientů hnědé ztvrdnutí plic, které je během života člověka diagnostikováno jen zřídka. V krvi těchto pacientů se tvoří autoprotilátky, které jsou špičkou protilátek a antigenů. To vede k rozvoji zánětlivé reakce, která je lokalizována v plicích, protože právě jejich tkáň se stává terčem útoků autoprotilátek. Malé cévy pronikající do plicního parenchymu se rozšiřují. Uvolňují se z nich erytrocyty, které se rozpadají přímo v plicní tkáni, což vede k nadměrné akumulaci hemosiderinu.

Kožní hemosideróza

Když je kůže poškozena, objeví se na nich vyrážky, které mají tmavou barvu. Jsou tvořeny v důsledku nadměrné akumulace pigmentu v kožních buňkách na pozadí destrukce kapilár, které pronikají do jeho papilární vrstvy.

Intenzita barvy vyrážek se může lišit, totéž platí pro jejich velikost. Znovu se objevující vyrážky mají sytější barvu, která je téměř červená. Vyrážky, které byly na pokožce po dlouhou dobu, naopak zbledly a byly hnědé nebo nažloutlé. Skvrny jsou umístěny na pažích a nohou, na rukou a předloktí. Jejich velikost může dosáhnout 3 cm. Také se na kůži často tvoří uzliny, plaky, papuly a petichie. Pacienti mohou indikovat svědění a pálení kůže.

V kapilárách, které pronikají dermis, se zvyšuje tlak. To vede ke skutečnosti, že plazma obsahující erytrocyty jimi začíná unikat. Jsou zničeny, což s sebou nese usazeniny hemosiderinu. CBC detekuje pokles počtu krevních destiček a anémii.

Kožní forma hemosiderózy se nejčastěji vyskytuje ve formě ortostatické, ekzémové a svědivé purpury nebo ve formě mallorské nemoci.

Schambergova nemoc

Schambergova choroba je běžná autoimunitní porucha, která má chronický průběh. Současně se na lidském těle objevují červené vyrážky, které připomínají stopu po provedené injekci. Imunitní komplexy se začínají ukládat do cévních stěn, což vede k rozvoji autoimunitního zánětlivého procesu ve vnitřních vrstvách dermis. Z tohoto důvodu je pokožka pokryta malými krváceními. Když se hemosiderin hromadí ve své papilární vrstvě, skvrny se zvětšují a získávají hnědou barvu. Později se spojily a vytvořily velké desky ohraničené jasně červeným okrajem.

Jak onemocnění postupuje, plaky se navzájem spojují a začínají atrofovat. Obecná pohoda člověka zároveň netrpí.

Obecně dermatologická hemosideróza dobře reaguje na léčbu, která se liší od hemosiderózy jiných lokalizací. Pacienti se rychle zotavují.

Hemosideróza vnitřních orgánů

Při výrazné intravaskulární hemolýze erytrocytů se u pacienta vyvine generalizovaná nebo systémová hemosideróza. Trpí vnitřní orgány, jejich pracovní kapacita je narušena, což ovlivňuje pohodu člověka.

Při hemosideróze jater dochází k ukládání pigmentu v hepatocytech. Nemoc se může vyvinout jako samostatná patologie nebo jak být důsledkem jiných poruch v těle a často nelze zjistit příčinu hemosiderózy. V tomto případě se játra zvětšují, což je zřejmé, i když stisknete oblast, kde se nachází. Jak onemocnění postupuje, v břišní dutině se hromadí ascitická tekutina, zvyšuje se krevní tlak, kůže zožltne, zvětšuje se slezina, na pažích, podpažích a obličeji se objevují pigmentové oblasti. Pokud neexistuje žádná léčba, pak se u pacienta vyvine acidóza a upadne do kómatu.

Při hemosideróze ledvin jsou pokryty hnědými granulemi. Onemocnění probíhá jako nefritida nebo nefróza. Proteinová složka se nachází v moči, hladina lipidů v krvi stoupá. Osoba zaznamenává otoky dolních končetin, bolestivé pocity v bederní oblasti, chuť k jídlu zmizí a objeví se dyspeptické poruchy. Při absenci adekvátní a včasné terapie se vyvíjí selhání ledvin, které se často stává příčinou smrti.

Hemosideróza jater (vlevo) a ledvin (vpravo):

Kromě toho může dojít k akumulaci hemosiderinu v mozku, slezině a dalších vnitřních orgánech. Všechny tyto stavy jsou spojeny s těžkým postižením postižených systémů, které je často smrtelné.

Systémová hemosideróza je onemocnění, které je spojeno s ohrozením lidského života.

Diagnóza hemosiderózy

K objasnění diagnózy nestačí standardní vyšetření pacienta.

Po jeho dokončení musíte přiřadit následující studie:

• Odběr krve pro obecnou analýzu se stanovením železa v séru a celkovou schopností krve vázat železo.
• Biopsie orgánových tkání s následným histologickým vyšetřením odebraného materiálu.
• Desferální test. Tato studie vám umožňuje detekovat hemosiderin v moči, pro kterou je pacientovi injekčně podáván lék Desferal. Injekce se podává intramuskulárně.
• Mikroskopické vyšetření dermis pacienta za přítomnosti kožních vyrážek.

Pomocné metody výzkumu jsou:

• Rentgenové vyšetření.
• CT a scintigrafie.
• Provádění bronchoskopie.
• Provádění spirometrie.
• Vyšetření sputa pod mikroskopem a jeho bakteriologická kultura.

Léčba hemosiderózy

Léčba hemosiderózy vyžaduje následující doporučení:

• Dodržování stravy s odmítáním alkoholických nápojů. Je bezpodmínečně nutné odstranit z nabídky všechny produkty, které mohou vyvolat alergickou reakci.
• Je důležité vyhnout se podchlazení, zranění, přehřátí těla a také psychickému a fyzickému stresu.
• Všechny nemoci musí být léčeny rychle.
• Chronická ložiska infekce musí být odstraněna.
• Je důležité vyvarovat se používání kosmetiky, která může způsobovat alergie.
• Všechny špatné návyky musí být zapomenuty.

Drogová terapie zahrnuje použití následujících léků:

• Příjem a místní aplikace hormonálních steroidních léků, včetně: prednisolonu, betamethasonu, dexamethasonu.
• Užívání léků ke snížení zánětlivé reakce: indomethacin a ibuprofen.
• Příjem antiagregačních látek: Aspirin, Cardiomagnet.
• Užívání léků s imunosupresivním účinkem: azathioprin, cyklofosfamid.
• Příjem angioprotektorů: Diosmin, Hesperidin.
• Příjem nootropik: Piracetam, Vinpocetin, Maxidol.
• Užívání antialergických léků: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Užívání vitamínů a minerálů: vitamin C, rutin, vápník.

Pacientovi mohou být také předepsány přípravky obsahující železo, léky na zastavení krvácení, bronchodilatátory. Je možná kyslíková terapie. Pacienti jsou také doporučováni pro hemosorpci, kryoprecipitaci, kryoterapii a plazmaferézu. Někdy je nutná transfuze krve nebo odstranění sleziny.

Tradiční medicína doporučuje použít infuzi lískové kůry a arniky horské, stejně jako odvar z bergenie silnolisté.

Prevence hemosiderózy

Hemosideróza je onemocnění, které se často zhoršuje. Za předpokladu, že člověk dostane kvalitní léčbu, dojde k relapsům méně často, ale za tímto účelem musíte dodržovat preventivní opatření, včetně: správné výživy, léčby ve specializovaných sanatoriích a udržování zdravého životního stylu.

Abyste zabránili rozvoji hemosiderózy, musíte dodržovat následující doporučení:

• Nevyléčujte infekční nemoci samy, ale včas vyhledejte lékařskou pomoc.
• Udržujte zdraví cév.
• Ovládejte krevní tlak, sledujte svoji váhu a hladinu cholesterolu.
• Minimalizujte rizika intoxikace těla.

Autor článku: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Vzdělání: V roce 2013 absolvoval Kurskskou státní lékařskou univerzitu a získal diplom „Všeobecné lékařství“. Po 2 letech absolvoval pobyt v oboru "Onkologie". V roce 2016 absolvoval postgraduální studium v Národním lékařském a chirurgickém centru pojmenovaném podle N. I. Pirogova.