Itsenko-Cushingův Syndrom - Příčiny, Příznaky A Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-07 17:50

Itsenko-Cushingův syndrom

Itenko-Cushingův syndrom je patologická kombinace příznaků, které vznikají na pozadí onemocnění, jako je hyperkortizolismus. Hyperkortizolismus se zase vyvíjí v důsledku poruch v kůře nadledvin při uvolňování vysokých dávek hormonu kortizolu nebo po dlouhodobém užívání glukokortikoidů. Itsenko-Cushingův syndrom by neměl být zaměňován s Itenko-Cushingovou chorobou, protože tato choroba je důsledkem poruch v hypotalamo-hypofyzárním systému.

Steroidní hormony - glukokortikoidy mají velký význam pro normální fungování lidského těla. Podílejí se přímo na metabolismu, jsou odpovědné za udržování velkého počtu fyziologických funkcí. Hormon ACTH je tedy zodpovědný za práci nadledvin, což podporuje produkci kortikosteronu a kortizolu. Za fungování hypofýzy jsou odpovědné hormony produkované hypotalamem - liberiny a statiny. Výsledkem je, že tělo funguje jako celek, a pokud je přerušeno alespoň jedno spojení, mnoho procesů selže, včetně zvýšení množství produkovaných glukokortikoidních hormonů. Na pozadí tohoto stavu se vyvíjí Itsenko-Cushingův syndrom.

Podle statistik je u žen 10krát větší pravděpodobnost, že budou trpět projevy tohoto syndromu, než u mužů. Věk, kdy se patologie debutuje, se může pohybovat od 25 do 40 let.

Obsah:

• Příznaky Itenko-Cushingova syndromu
• Příčiny Itenko-Cushingova syndromu
• Diagnostika syndromu Itsenko-Cushing
• Léčba Itenko-Cushingova syndromu

Příznaky Itenko-Cushingova syndromu

Příznaky Itenko-Cushingova syndromu jsou rozmanité a jsou vyjádřeny následovně:

• Více než 90% pacientů je obézních. Distribuce tuku navíc probíhá podle určitého typu, který se v medicíně nazývá cushingoid. Největší akumulace tělesného tuku je pozorována v oblasti krku, obličeje, břicha, zad a hrudníku. V tomto případě zůstávají končetiny pacienta nepřiměřeně tenké.
• Obličej pacienta je zaoblený, stává se jako měsíc. Pleť je purpurově červená, má kyanotický odstín.
• U pacientů se často vyvine bizonní hrb nebo buvolí hrb. Toto je název tukových ložisek v oblasti sedmého krčního obratle.
• Kůže na zadní straně dlaní je velmi tenká a průhledná.
• Jak nemoc postupuje, svalová atrofie získává na síle. To vede k tvorbě myopatie.
• Pro tuto patologii je charakteristický také příznak „šikmého hýždí“a „břicha žáby“. V tomto případě svaly hýždí a stehen ztrácejí objem a žaludek visí dolů kvůli slabosti svalů pobřišnice.
• Často se vyvíjí kýla bílé linie břicha, ve které je výčnělek vaku podél středové čáry pobřišnice.
• Cévní vzor na pokožce se stává viditelnějším, dermis sama získává mramorový vzor. Kvůli zvýšené suchosti pokožky dochází k loupání. V tomto případě začínají potní žlázy fungovat silněji. Křehkost kapilár vede k tomu, že se na těle pacienta snadno objevují modřiny.
• Crimson nebo cyanotic striae pokrývají ramena, břicho, hrudník, stehna a hýždě pacienta. Strie mohou být až 80 mm dlouhé a 20 mm široké.
• Kůže je náchylná k akné a často se začínají vytvářet pavoučí žíly. Jsou pozorovány hyperpigmentované oblasti.

• Osteoporóza je častým společníkem pacientů s Itenko-Cushingovým syndromem. Je doprovázeno řídnutím kostní tkáně a je vyjádřeno silnou bolestí. Lidé jsou náchylnější ke zlomeninám a deformacím kostí. Na pozadí osteoporózy se vyvíjí skolióza a kyfoskolióza. V tomto ohledu jsou zranitelnější hrudní a bederní páteř. Jak postupuje komprese obratlů, pacienti se stále více naklánějí a nakonec se zkracují.
• Pokud v dětství debutuje Itsenko-Cushingův syndrom, pak má dítě zpomalení růstu ve srovnání s vrstevníky. To je způsobeno pomalým vývojem epifýzové chrupavky.
• Příznaky Itenko-Cushingova syndromu, jako jsou kardiomyopatie v kombinaci s arytmiemi, srdečním selháním a arteriální hypertenzí, mohou být fatální.
• Pacienti jsou často inhibováni, náchylní k depresivním náladám, trpí psychózami. Pokusy o sebevraždu nejsou neobvyklé.
• Diabetes mellitus, který nezávisí na onemocněních pankreatu, je diagnostikován v 10-20% případů. Průběh steroidního diabetu je poměrně mírný a lze ho upravit pomocí specializovaných léků a dietní výživy.
• Je možný vývoj periferního edému na pozadí nokturie nebo polynurie. V tomto ohledu pacienti trpí neustálou žízní.
• Muži trpí atrofií varlat, náchylní k feminizaci. Často mají poruchy potence, gynekomastie.
• V souvislosti s potlačením specifické imunity se vyvíjí sekundární imunodeficience.
• Ženy často trpí menstruačními nepravidelnostmi, neplodností, amenoreou a dalšími poruchami spojenými s hyperandrogenismem.

Příčiny Itenko-Cushingova syndromu

Příčiny Itenko-Cushingova syndromu identifikují odborníci takto:

• Mikroadenom hypofýzy je benigní nádor žlázového obsahu, jehož velikost nepřesahuje 20 mm, ale zároveň ovlivňuje zvýšení množství adrenokortikotropního hormonu v těle. To je důvod, který je moderními endokrinology považován za přední z hlediska vývoje syndromu Itenko-Cushing a způsobuje patologické příznaky v 80% případů.
• Adenom, adenokarcinom, adenomatóza kůry nadledvin vede k rozvoji Itenko-Cushingova syndromu v 18% případů. Růst nádoru narušuje normální strukturu a fungování kůry nadledvin a vyvolává poruchu celého organismu.
• Kortikotropinom plic, vaječníků, štítné žlázy, prostaty, slinivky břišní a dalších orgánů způsobuje rozvoj patologického syndromu ve více než 2% případů. Kortikotropinom je nádor, který produkuje kortikotropní hormon, který způsobuje hyperkortizolismus.
• K rozvoji onemocnění dochází při dlouhodobém užívání léků, které zahrnují glukokortikoidy nebo ACTH.

Průběh onemocnění může být progresivní s plným rozvojem příznaků po dobu šesti měsíců až jednoho roku, nebo postupný s nárůstem příznaků po dobu 2 až 10 let.

Diagnostika syndromu Itsenko-Cushing

Pokud má pacient podezření na Itenko-Cushingův syndrom, ale zároveň je zcela vyloučen příjem kortikoidních hormonů zvenčí, je nutné určit skutečnou příčinu hyperkortizolismu.

K tomu mají moderní specialisté následující screeningové testy, díky nimž je diagnóza Itenko-Cushingova syndromu spolehlivá:

• Studium denní moči za účelem stanovení vylučování hormonu v ní. Přítomnost syndromu je potvrzena zvýšením kortizolu v moči třikrát nebo vícekrát.
• Užívání malé dávky dexamethasonu. Dexamethason má za normálních okolností neutralizační účinek na kortizol a snižuje jej o více než 50%. To se nestane, pokud je syndrom přítomen.
• Užívání velké dávky dexamethasonu může odlišit Itenko-Cushingovu chorobu od syndromu. Pokud hladina kortizolu zůstane nezměněna od výchozí hodnoty, pak je pacientovi diagnostikován syndrom, nikoli nemoc.
• Analýza moči odhaluje nárůst 11-hydroxyketosteroidů a pokles 17-KS.
• Krevní test odhalí hypokalemii, zvýšení hemoglobinu, cholesterolu a erytrocytů.
• MRI, CT hypofýzy a nadledvin mohou určit přítomnost nádoru, který je zdrojem hyperkortizolismu.
• Rentgenové a CT páteře a hrudníku mohou určit přítomnost komplikací patologického stavu.

Léčba Itenko-Cushingova syndromu

Léčba Itenko-Cushingova syndromu je v kompetenci endokrinologa. Pokud bylo zjištěno, že některé léky jsou příčinou vzniku syndromu, musí být vyloučeny. Zrušení léčby glukokortikoidy by mělo být prováděno postupně a poté by měla být nahrazena jinými imunosupresivy.

Pokud má hyperkortizolismus endogenní povahu, je nutné užívat léky, které ovlivňují produkci kortizolu. Mohou to být léky jako: Aminoglutethimid, Ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Chirurgický zákrok je nezbytný, pokud je nádor nalezen v jedné nebo jiné části těla. Pokud není možné odstranit formaci, je indikováno odstranění orgánu jako celku (nejčastěji se jedná o operaci k odstranění nadledvin). Nebo je pacientovi předepsán kurz radiační terapie pro hypotalamus a hypofýzu. Radiační terapie se provádí samostatně nebo v kombinaci s korekcí léku nebo po operaci. To vám umožní dosáhnout nejlepšího účinku a minimalizovat riziko opakování.

V závislosti na symptomech Itenko-Cushingova syndromu se pacientům podává vhodná terapie zaměřená na zastavení klinických příznaků patologie.

Předepisování následujících léků je možné:

• Antihypertenziva (spironolakton, ACE inhibitory);
• Draselné přípravky;
• Léky ke snížení hladiny cukru v krvi;
• Léky na osteoporózu (kalcitoniny);
• Vitamín D;
• Anabolický steroid;
• Antidepresiva;
• Sedativa atd.

Je důležitá kompenzace za zhoršený metabolismus.

Pokud pacient musel podstoupit operaci k odstranění nadledvin, je předepsána hormonální substituční léčba po celý život.

Pokud jde o prognózu, absence léčby v 50% případů vede k úmrtí, protože v těle dochází k nevratným následkům. V ostatních případech prognóza závisí na příčině rozvoje hyperkortizolismu. V přítomnosti benigního kortikosteromu je prognóza příznivá a v 80% případů po odstranění nádoru začne nadledvina plně fungovat.

Pětileté přežití po odstranění maligního nádoru se pohybuje od 20 do 25%. Pokud existuje chronická nedostatečnost nadledvin, příjem hormonální substituční terapie se provádí po celý život. Pacienti s Itenko-Cushingovým syndromem musí opustit obtížné pracovní podmínky a dodržovat běžný denní režim.

Autor článku: Lebedev Andrey Sergeevich | Urolog

Vzdělání: Diplom v oboru "Andrologie" získaný po ukončení pobytu na Ústavu endoskopické urologie Ruské lékařské akademie postgraduálního vzdělávání v urologickém centru Ústřední klinické nemocnice č. 1 JSC Russian Railways (2007). Postgraduální studium zde bylo dokončeno do roku 2010.