Autoimunitní Cirhóza Jater - Příznaky, Příčiny A Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-16 21:43

Autoimunitní cirhóza jater

Obsah:

• Co je to autoimunitní jaterní cirhóza
• Příznaky autoimunitní jaterní cirhózy
• Příčiny autoimunitní jaterní cirhózy
• Diagnóza autoimunitní cirhózy
• Léčba autoimunitní cirhózy jater

Co je to autoimunitní jaterní cirhóza

Autoimunitní cirhóza jater je typ cirhózy, ke které dochází v důsledku autoimunitní hepatitidy. Patologický proces se scvrkává na skutečnost, že vlastní imunitní buňky těla v důsledku řady důvodů začnou ničit zdravé tkáně orgánu.

Podle statistik toto onemocnění postihuje hlavně ženy, které jsou na začátku reprodukčního věku nebo na konci.

Příznaky autoimunitní jaterní cirhózy

Onemocnění může často probíhat bez výraznějších příznaků a může být diagnostikováno až v konečné fázi nebo náhodně při ultrazvuku břišní dutiny.

Klinický obraz autoimunitní cirhózy je následující:

• Ztráta síly a snížený výkon;
• Barvení kůže, bělma očí a sliznic žluté;
• Zvýšení tělesné teploty. Po dlouhou dobu může zůstat na subfebrilních úrovních, avšak s postupujícím onemocněním stoupá až na 39 ° C;
• Zvětšení velikosti sleziny a jater;
• Vznik bolestivých bolestí v pravém hypochondriu, následovaný zvýšením jejich intenzity;
• Oteklé lymfatické uzliny
• Porážka kloubů doprovázená otoky, bolestí a zhoršením jejich funkčnosti;
• Zánětlivé reakce na kůži;
• Křečové žíly jícnu, anorektální zóna, pupeční oblast, srdeční část žaludku;

• Ascites je obvykle izolován. Někdy to může být doprovázeno hromaděním tekutiny v oblasti hrudníku;
• Eroze a ulcerace sliznic střev a žaludku;
• Poruchy trávení, zejména nevolnost doprovázená zvracením, neochota jíst, plynatost;
• Akumulace tukové tkáně v horní části těla a břicha, zatímco končetiny zůstávají tenké. Souběžně se vytvářejí strie, erytém, ztmavnutí oblastí kůže a jasná tvářenka na tvářích.

Charakteristickým rysem autoimunitní cirhózy je, že je doprovázena nejen jaterními projevy. U pacienta se mohou objevit příznaky charakteristické pro systémový lupus erythematodes, revmatismus, revmatoidní artritidu, systémovou vaskulitidu, sepsi. Proto může cirhóza zůstat nezjištěná po dlouhou dobu a nepodstoupit adekvátní terapii.

Příčiny autoimunitní jaterní cirhózy

Toto onemocnění je poměrně vzácné. Chronická aktivní hepatitida přímo vede ke vzniku cirhózy.

Autoimunitní cirhóza jater může být způsobena:

• Dříve přenesená virová hepatitida A, B nebo C;
• Herpes virus;
• Přenesený virus Epstein-Barr;
• Spalničky.

Kromě toho je u většiny pacientů (až 85%) nalezen určitý antigen, který v důsledku jedné nebo druhé přenesené virové infekce vede ke vzniku cirhózy. Tito pacienti mají často ulcerózní kolitidu, synovitidu, tyroiditidu, Gravesovu chorobu a další autoimunitní onemocnění, která se mohou také stát nepřímými příčinami vývoje jaterní patologie.

Diagnóza autoimunitní cirhózy

Abyste mohli provést diagnózu, musíte se zaměřit na konkrétní kritéria:

• Za prvé, viry jakékoli hepatitidy by neměly být přítomny v krvi pacienta;
• Zadruhé je třeba prokázat, že dotyčný nezneužívá alkohol, nebere léky toxické pro játra a nepodstoupil krevní transfuzi;
• Za třetí, měl by mít zvýšené jaterní funkční testy ACaT (AST) a ALaT (ALT) a titry určitých protilátek.

Pokud jsou všechna tato hodnotící kritéria pozitivní, pak má smysl předpokládat autoimunitní cirhózu. Pro morfologické vyšetření je nutná biopsie jater.

Léčba autoimunitní cirhózy jater

Terapie onemocnění se omezuje na užívání glukokortikosteroidů, které mají imunosupresivní vlastnosti. To umožňuje zajistit, že patologické reakce v játrech budou zpomaleny a agresivní imunitní těla produkovaná tělem přestanou tak aktivně ničit hepatocyty.

Nejčastěji jsou prednisolon a methylprednisolon předepisovány jako imunosupresiva. Terapie začíná užíváním vysokých dávek léků (až 60 mg v prvním týdnu) s postupným snižováním a zvyšováním až na 20 mg o měsíc později. Tato dávka se užívá po celou dobu až do normalizace klinických, laboratorních a histologických parametrů. Pokud jde o délku léčby, může trvat několik měsíců, od šesti měsíců a končí celoživotní terapií.

Pokud nelze dosáhnout terapeutického účinku, je nutná změna léčebného režimu. To platí pro zavedení dalších léků. Nejlepší účinek má komplexní terapie. Jako adjuvans se často používají delagil, cyklosporin, azathioprin.

Stává se však, že ani komplexní terapie neumožňuje dosáhnout požadovaného účinku. S častými relapsy onemocnění a bez účinku po dobu 4 let se rozhoduje o potřebě transplantace postiženého orgánu. Transplantace jater umožňuje dosáhnout stabilní remise, která není horší než farmakoterapie.

Pokud jde o prognózu, při absenci terapeutického účinku bude onemocnění trvale ovlivňovat játra. V tomto případě nedochází k remisi, v důsledku čehož člověk zemře v důsledku vývoje závažných komplikací, například v důsledku selhání jater. Zároveň je prognóza poměrně nepříznivá a smrtící výsledek je zaznamenán u 50% pacientů pět let po stanovení diagnózy.

Pokud pacient vyhledá lékařskou pomoc včas a léčba má správný účinek, pak je míra přežití u 80% pacientů s autoimunitní cirhózou 20 nebo více let.

Pacienti s takovou diagnózou musí revidovat svůj životní styl, maximálně se chránit před stresem, pokud je to možné, odmítnout užívat léky, dodržovat dietu a neprovádět sezónní očkování. Snížení fyzické aktivity je nezbytné pro udržení normální funkce jater.

Autorka článku: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterolog

Vzdělání: Diplom v oboru „Všeobecné lékařství“obdržený na Ruské státní lékařské univerzitě pojmenované po něm N. I. Pirogova (2005). Postgraduální studium v oboru "Gastroenterologie" - vzdělávací a vědecké lékařské centrum.