Sarkoidóza Plic - Co To Je? Příznaky, Komplikace A Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-17 02:11

Sarkoidóza plic: příčiny, příznaky a léčba

Sarkoidóza je vzácné onemocnění. V průměru u nás ze stotisíců lidí trpí touto chorobou pouze pět. S tímto onemocněním jsou obvykle postiženy pouze plíce. Sarkoidóza je chronické zánětlivé onemocnění. Věk nemocných je asi třicet až čtyřicet let. Toto onemocnění velmi zřídka postihuje tělo starších lidí a dětí.

Obsah:

• Sarkoidóza plic - co to je?
• Příznaky sarkoidózy
• Příčiny plicní sarkoidózy
• Typy a stadia sarkoidózy
• Možné komplikace
• Diagnóza plicní sarkoidózy
• Léčba plicní sarkoidózy

Sarkoidóza plic - co to je?

Sarkoidóza plic je systémová benigní granulomatóza. S tímto onemocněním jsou poškozeny lymfatické a mezenchymální tkáně těla. Kromě dýchacího ústrojí může být sarkoidóza ovlivněna i jinými orgány. Pokud jsou postiženy plíce, začnou se v nich tvořit granulomy.

Onemocnění se může vyvinout jak u mladých lidí, tak u lidí středního věku (20–40 let). Ženy nejčastěji trpí sarkoidózou. Pokud vezmeme v úvahu etnickou stránku problému, pak nemoc často postihuje afroameričany, Němce, Portoričany, Iry, Skandinávce a Asiaté.

U sarkoidózy se granulomy tvoří v nitrohrudních lymfatických uzlinách, v průduškách a průdušnici a v plicní tkáni. Může být také ovlivněna kůže, oči, játra, slezina, nervový systém, slinné žlázy, klouby, srdce, ledviny atd.

Granulomy jsou zastoupeny obrovskými a epitelioidními buňkami. Někdy je sarkoidóza zaměňována s tuberkulózou, protože granulomy u těchto onemocnění mají podobnou strukturu. Se sarkoidózou se však mycobacterium tuberculosis nenachází uvnitř granulomů a plicní tkáň neodumírá.

Nejprve se u pacienta vyvinou jednotlivé granulomy. Jak nemoc postupuje, ložiska zánětu rostou a splývají. To vede k nástupu hlavních příznaků sarkoidózy. Orgány přestávají plnit svou funkci. Nakonec se novotvary rozpustí a na jejich místě zůstanou jizvy představované pojivovou tkání.

Sarkoidóza není nakažlivá nemoc; nepřenáší se z nemocného na zdravého člověka.

Nemoc není vždy omezena pouze na plicní tkáň, šíří se do dalších orgánů. Sarkoidóza prochází 3 fázemi vývoje, které budou popsány v tabulce.

Fáze vývoje sarkoidózy plic:

Fáze vývoje onemocnění	Projevy nemoci
První fáze	Pacient začíná poškozovat plicní sklípky.
Druhá fáze	Zánětlivý proces postupuje, ovlivňuje cévy alveol, později se v nich tvoří jizvy, roste pojivová tkáň.
Fáze tři	Pacient začíná tvořit benigní formace - granulomy. Ovlivňují subpleurální tkáně, peribronchiální tkáně, interlobární plíce plic.

Výsledkem je, že se granulomy buď rozpouštějí, nebo vedou k nevratnému zničení plicní tkáně. Osoba trpí tím, že plíce ztrácejí schopnost správně ventilovat. To ovlivňuje respirační funkci. Ventilace plic se stává povrchní, plicní lalok ustupuje. To je způsobeno skutečností, že lymfatické uzliny vyvíjejí tlak na stěny průdušek.

Léčba sarkoidózy je dlouhodobá. Aby to bylo co nejefektivnější, je důležité stanovit diagnózu co nejdříve.

Příznaky sarkoidózy

U sarkoidózy je dýchání obtížné, zejména při cvičení. Mezi příznaky sarkoidózy patří také ztráta hmotnosti, nechutenství, horečka a únava. Může se objevit letargie, svalová slabost, suchý kašel.

U sarkoidózy jsou ovlivněny intrapulmonální lymfatické uzliny, což obecně zpočátku nijak neovlivňuje zdraví a stav člověka. Toto onemocnění lze proto detekovat pomocí rentgenových paprsků, a to vše navzdory skutečnosti, že onemocnění obvykle postihuje pouze plíce.

Mezi příznaky sarkoidózy patří také hemoptýza, dušnost, suchý kašel a bolest na hrudi. Pokud onemocnění trvá dlouhou dobu a v těžké formě, pak dochází k plicní fibróze a snížení respiračních funkcí v důsledku zánětlivých změn v plicích.

U sarkoidózy mohou nastat změny v očích, kloubech, kůži a lymfatických uzlinách. Pokud se nemoc neléčí, může člověk oslepnout. Může být ovlivněno také srdce, ledviny, játra, mozek a mnoho dalších orgánů v lidském těle.

Erytém je jedním ze specifických příznaků sarkoidózy. Projevuje se jako zčervenání kůže, protože k ní proudí spousta krve.

Tyto příznaky nelze ignorovat, je nutné se poradit s lékařem a zjistit jejich příčinu. Při poslechu plic lékař uslyší pískání, které může být mokré, suché nebo rozlité.

Někdy lékař slyší crepitus. Připomínají skřípání, ke kterému dochází, když se alveoly rozpadnou.

Pokud onemocnění není plicního typu, může osoba trpět kůží, očima, lymfatickými uzlinami, slinnými žlázami.

V poslední fázi vývoje onemocnění se u pacienta objeví příznaky takových patologií, jako je: emfyzém, pneumoskleróza, plicní a srdeční selhání.

Příčiny plicní sarkoidózy

Sarkoidóza je onemocnění nevysvětlitelné etiologie. Odborníci navrhli různé verze jeho původu. Infekční teorie spočívá ve skutečnosti, že onemocnění je vyvoláváno houbami, mykobakteriemi, prvoky, histoplazmou, spirochetami a jinou patogenní flórou.

Existuje teorie, že sarkoidóza může být dědičná, protože jsou známy případy onemocnění v kruhu pokrevních příbuzných.

Odborníci poukazují na některé rizikové faktory, které zvyšují pravděpodobnost vzniku onemocnění:

• Exogenní faktory. Snižují účinky dráždivých látek na plicní tkáň, například chemikálií, prachu, virů, bakterií atd.
• Endogenní faktory. To zahrnuje patologické procesy probíhající v těle samotném, zejména autoimunitní onemocnění.

Dnes je sarkoidóza považována za polyetiologickou patologii. Jeho vývoj zahrnuje biochemickou, genetickou, imunitní a morfologickou složku.

Zvláštní pozornost si zaslouží profesionální činnost osoby s diagnostikovanou sarkoidózou. Bylo zjištěno, že touto nemocí nejčastěji trpí lidé pracující v zemědělském průmyslu, námořníci, lékaři, poštovní pracovníci, hasiči, mlynáři a mechanici. U pracovníků v továrně také existuje zvýšené riziko sarkoidózy.

Zkušení kuřáci jsou náchylnější k sarkoidóze plic než nekuřáci. Jejich funkce plic je oslabena pravidelným příjmem dehtu, nikotinu a produktů spalování.

Typy a stadia sarkoidózy

V závislosti na průběhu onemocnění se tyto typy sarkoidózy rozlišují jako:

• Progresivní.
• Zpožděno
• Chronický.
• Neúspěšný

Onemocnění prochází třemi fázemi vývoje. Všechny jsou popsány v tabulce.

Fáze vývoje plicní sarkoidózy:

První fáze	Fáze dvě	Třetí fáze
Pacient má zvýšené paratracheální, tracheobronchiální a bifurkační lymfatické uzliny. Porážka může být asymetrická nebo bilaterální.	Onemocnění postupuje a šíří se cévami a lymfatickým traktem. Granulomy mohou být fokální nebo malé (miliární onemocnění). Plicní tkáň začíná být nahrazována substrátem se zvýšenou hustotou. Lymfatické uzliny jsou i nadále ovlivňovány.	V alveolách začíná růst pojivová tkáň, která je dále zjizvená. Pravděpodobnost vzniku pneumosklerózy a plicního emfyzému se zvyšuje.

Sarkoidóza se liší v závislosti na lokalizaci patologického procesu. Granulomy se mohou začít tvořit v lymfatických uzlinách umístěných v hrudníku, plicích a lymfatických uzlinách současně, odděleně v plicích. Někdy se granulomy vyvíjejí v dýchacím systému a jiných orgánech nebo v celém těle.

Fáze vývoje onemocnění:

• Akutní fáze.
• Fáze stabilizace, kdy se zastaví progrese onemocnění.
• Fáze regrese charakterizovaná obráceným vývojem onemocnění.

V regresní fázi se granulomy rozpustí. Útvary přítomné v lymfatickém systému a v plicích jsou kalcifikovány a zhušťují se.

Možné komplikace

Sarkoidóza plic je doprovázena komplikacemi, jako jsou:

• Pneumoskleróza. U tohoto onemocnění je normální plicní tkáň nahrazena pojivovými vlákny. Plíce ztrácejí svoji pružnost, zhoršuje se výměna plynů a trpí respirační funkce.

  

• Emfyzém plic. Oddíly, které existují mezi alveoly se zhroutí a samotné alveoly se rozšíří. Emfyzém může být rozptýlený a bulózní.

  

• Lepicí pleurisy. Onemocnění je doprovázeno zánětlivým procesem, který zahrnuje pleuru. V něm se tvoří adheze, které fixují a znehybňují plicní tkáň. Kapalina se začíná hromadit uvnitř plic, jejich objem se zmenšuje, což ovlivňuje respirační funkci.

• Fibróza plic. Jizevnatá tkáň roste v orgánech, ztrácejí svoji pružnost, člověk s fibrózou nemůže normálně dýchat. Tento proces je nevratný.

  

• Tuberkulóza, nespecifická pneumonie, aspergilóza. Všechna tato onemocnění mohou být důsledkem sarkoidózy.
• Smrt. Osoba může zemřít na komplikace nemoci. K tomu však dochází pouze v případě, že pacient nedostává léčbu.

Diagnóza plicní sarkoidózy

Všichni pacienti s podezřením na plicní sarkoidózu jsou odesíláni na krevní test. V tomto případě bude detekováno zvýšení hladiny leukocytů, monocytů, ESR, lymfocytů, eozinofilů. V rané fázi vývoje onemocnění se hodnoty beta globulinů a alfa globulinů zvyšují.

Zvýšení titrů gama globulinu naznačuje, že sarkoidóza postupuje.

Pacient je také odeslán k rentgenovému vyšetření plic. Více informací o této nemoci je dáno takovými hardwarovými diagnostickými postupy, jako je CT nebo MRI. Pacient bude mít zvětšené lymfatické uzliny. Takový jev je diagnostikován jako příznak křídel, když je stín jedné lymfatické uzliny superponován na ostatní.

Další studií k diagnostice sarkoidózy je Kveimova reakce. V tomto případě je pacientovi subkutánně injikováno 0,2 ml sarkoidového antigenu a je hodnocena odpověď těla. Pokud se v místě vpichu objeví červená rána, znamená to sarkoidózu.

Pacientovi může být přidělena bronchoskopie. Současně se nacházejí rozšířené cévy průdušek a zvětšené bifurkační lymfatické uzliny. Průdušky procházejí atrofickými nebo deformujícími změnami, které ukazují sarkoidové hrbolky, bradavice a plaky.

Během bronchoskopie jsou odebrány tkáně změněné oblasti. Později jsou studovány pod mikroskopem. Částice granulomu se nacházejí v tkáních.

Léčba plicní sarkoidózy

Často se stává, že člověk, který má sarkoidózu, se po chvíli sám zotaví. Zároveň je však v každém případě nutné seriózní a pečlivé sledování lékařem. Lékař bude schopen porozumět příčině onemocnění, délce trvání nemoci a předepsat nezbytné léky, aby nemoc dále nepůsobila na životně důležité orgány.

Bez jakékoli terapie onemocnění vymizí samo u asi 30% pacientů. Zbytek lidí potřebuje léky. Závažné komplikace onemocnění se vyvinou v průměru u 30% pacientů.

Pokud není sarkoidóza okamžitě léčena, může onemocnění vést k oslepnutí a rozvoji respiračního selhání. Lékaři varují před takovými komplikacemi, když pacientovi předepisují kortikosteroidní hormony. Čím závažnější je patologie, tím horší je prognóza. Ve vzácných případech je plicní sarkoidóza smrtelná.

Pokud je onemocnění neaktivní, musí pacient jednou ročně podstoupit lékařský dohled a podstoupit rentgenové vyšetření hrudníku, aby bylo možné nemoc zvládnout.

Někdy může po sarkoidóze následovat neočekávaná remise. Pacientovi proto není předepsána léčba okamžitě. Lékař pacienta po určitou dobu sleduje, pokud k regresi nedojde během 7-8 měsíců, je pacientovi předepsána léčba. Terapie je indikována u pacientů s těžkým průběhem sarkoidózy, s její aktivní progresí, s výskytem granulomů v jiných orgánech, stejně jako s lézemi hrudních lymfatických uzlin a s velkými ložisky zánětu.

Pacientovi jsou předepsány léky po dobu šesti měsíců až 8 měsíců.

Za tímto účelem se používají léky jako:

• Steroidní hormony, jako je prednisolon. Léčba začíná minimálními dávkami. Pokud pacient netoleruje prednisolon, je mu předepsán dexamethason. Užívá se v intervalech 2–3 dnů.
• Protizánětlivé léky: indomethacin, aspirin.
• Imunosupresiva: chlorochin, azathioprin.
• Antioxidanty: vitamin A, E atd.

Během hormonální terapie musí pacient dodržovat bílkovinnou dietu. Je důležité omezit příjem soli. Pacientům jsou také předepsány přípravky obsahující draslík a anabolické steroidy.

Terapie se nejčastěji provádí ambulantně. Hospitalizace je nutná zřídka. Pokud nemoc dobře reaguje na léčbu, pak po jejím dokončení bude osoba muset být registrována v ošetřovně po dobu 2-5 let.

Video: Program Eleny Malyshevy „Jak porazit sarkoidózu?“:

Aby se zabránilo rozvoji onemocnění, je nutné přestat kouřit. Toto opatření je zásadní v prevenci sarkoidózy. Pokud se objeví příznaky patologie, musíte kontaktovat odborníka.

Autor článku: Volkov Dmitrij Sergejevič | c. m. n. chirurg, flebolog

Vzdělání: Moskevská státní lékařská univerzita (1996). V roce 2003 obdržel diplom od Vzdělávacího a vědeckého lékařského střediska správního oddělení prezidenta Ruské federace.