Trombocytopatie - Příčiny, Příznaky A Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-16 21:43

Trombocytopatie

Trombocytopatie není jedna, ale celá skupina dědičných nebo získaných patologií spojených s porušením v hematopoetickém systému. Navíc mají jediný základ, který se scvrkává na podřadnost krevních buněk, jako jsou krevní destičky.

Tento hematologický syndrom nelze nazvat vzácným, vyskytuje se u 5–10% celé populace světa. V dětství se nejčastěji rozvíjejí dědičné formy patologie. Navíc, pokud má dítě krvácení, jehož příčiny nelze určit, pak asi 35-65% z nich nastane právě vinou trombocytopatie. Pediatři a dětští hematologové by proto měli být v tomto ohledu obzvláště ostražití a posílat dětem s takovými příznaky komplexní diagnostiku, která umožní cílenou léčbu.

Obsah:

• Druhy trombocytopatie
• Příznaky trombocytopatie
• Důvody trombocytopatie
• Diagnostika trombocytopatie
• Léčba trombocytopatie

Druhy trombocytopatie

Rozlišujte mezi získanou a vrozenou trombocytopatií. Oni, podle pořadí, jsou také rozděleny do několika poddruhů, včetně:

• Vrozené trombocytopatie:
• Nemoci způsobené patologickou agregací krevních destiček. Patří sem Glanzmanova trombastenie, esenciální atrombie prvního typu, Pearson-Stobova anomálie, Scottův syndrom atd. Všechna tato onemocnění jsou kombinována pod obecným názvem disagregační trombocytopatie.
• Nemoci krve způsobené porušením vazby v reakci na uvolnění krevních destiček. Patří mezi ně esenciální atrombia druhého typu, porucha cyklooxygenázy, lipoxygenázy atd. K selhání může dojít jak během uvolňování granulí, tak jejich složek.
• Nemoci nedostatečného skladování, včetně: "syndromu šedých destiček", Kherzhmanského-Pudlakova syndromu, TAP syndromu, nedostatku hustých granulí atd.
• Trombocytopatie způsobená zhoršenou adhezí. Mezi takové vrozené anomálie patří von Willebrandova choroba, makrocytární trombodystrofie, Ehlers-Danlosova choroba atd.
• Smíšené poruchy krevních destiček, které jsou způsobeny jinými vrozenými anomáliemi, například vrozenými srdečními vadami, glykogenózou, Marfanovým syndromem atd.
• Získané trombocytopatie se u člověka projevují po celý život. Vyvíjejí se na pozadí jiných nemocí. Jejich důvody budou uvedeny níže.

Je třeba poznamenat, že v naprosté většině případů jsou u dětí diagnostikovány vrozené trombocytopatie.

Příznaky trombocytopatie

Příznaky trombocytopatie mohou být velmi rozmanité. Vrozená trombocytopatie se může nejprve projevit po porodu, hypoxii nebo jiné perinatální patologii. Onemocnění se také může projevit po profylaktickém očkování, po návštěvě ordinace masážního terapeuta nebo po virové nebo bakteriální infekci. Dokonce i nedostatek vitamínů může působit jako spouštěcí faktor pro projev této dědičné patologie.

V popředí se bez ohledu na typ trombocytopatie dostává do popředí hemoragický syndrom, jehož projevy se liší v pravidelné frekvenci. Intenzita hemoragického syndromu se liší. Osoba může zažít mírné krvácení i masivní krvácení.

U dětí prvních dnů života se může vyvinout intrakraniální krvácení a často dochází k dlouhodobému nehojíni pupeční rány, jejímu krvácení. Mírný průběh hemoragického syndromu se projevuje výskytem podkožního krvácení. Kromě toho jsou schopné formovat se i při běžném dotyku nebo na místech tření mezi oděvem a tělem. Krvácení v kloubních dutinách není pozorováno u trombocytopatie, což umožňuje odlišit je od hemofilie.

U malých dětí se onemocnění může projevit hojným a dlouhodobým krvácením, které se vyvine během objevení se prvních zubů. Čas od času tyto děti krvácely z nosu, krvácely dásně, jakékoli škrábance a další drobné kožní léze se hojily po dlouhou dobu.

Během dospívání mají dívky těžké a prodloužené období. Jejich matky si často stěžují na podobný problém.

Pokud osoba s trombocytopatií podstoupí operaci, pak i minimálně invazivní postupy budou doprovázeny prodlouženým krvácením. Například se vyvíjejí po odstranění nemocného zubu nebo resekci adenoidů.

Vzácnými příznaky trombocytopatie jsou krvácení z trávicího systému, výskyt krve v moči a krvácení do sítnice.

Lidé trpící trombocytopatií mají u lékaře charakteristické potíže. Pacienti se obávají bledosti kůže, zvýšené únavy, sníženého výkonu, častých závratí, dušnosti, zvýšené nouze, nízkého krevního tlaku. Někdy se u nich objeví mdloby. Podobná klinika je spojena s pravidelnou ztrátou krve, která vede k rozvoji anémie.

Pokud se u člověka současně vyvine onemocnění pojivové tkáně, pak došlo k porušení držení těla, plochých nohou a dalších anomálií ve vývoji pohybového aparátu.

Masivní hemoragický syndrom vede k život ohrožující ztrátě krve.

Důvody trombocytopatie

Příčiny vrozených trombocytopatií se redukují na abnormality v genové struktuře. Tyto anomálie způsobují nesprávnou funkci těla na úrovni hemostázy krevních destiček. Dědičnost těchto abnormalit může nastat jak autozomálně recesivním, tak autozomálně dominantním způsobem.

Příčiny získaných trombocytopatií jsou následující:

• Smíšená hemoblastóza, syndrom diseminované intravaskulární koagulace a disagregovaná hyporegenerativní onemocnění hemostatického systému mohou způsobit rozvoj trombocytopatie.
• Myeloproliferativní onemocnění a esenciální trombocytémie se mohou stát spouštěcím faktorem vedoucím k selhání trombocytů.
• Nebezpečí je anémie s nedostatkem B12.
• Uremie bude mít za následek narušení adheze a agregace trombocytů nebo zatažení sraženiny trombocytů.
• Myelom, Waldenstromova makroglobulinemie, monoklonální gamapatie mohou vyvolat rozvoj trombocytopatie.

• Metabolické poruchy na pozadí jaterní cirhózy, s jaterními nádory onkologické a jiné geneze, s parazitickými invazemi do tohoto orgánu. V takovém případě se u pacienta vyskytnou poruchy destičkového systému hemostázy s porušením jejich adheze a agregace.
• Onemocnění, jako je kurděje, vždy vyvolává rozvoj trombocytopatie.
• Nebezpečí v tomto ohledu představují hormonální poruchy v těle, například hypotyreóza nebo hypoestrogenismus.
• Užívání určitých léků může způsobit trombocytopatii. V tomto ohledu je léčba aspirinem a jinými léky ze skupiny NSAID, antibakteriálními léky (karbenicilin a penicilin), trankvilizéry, cytostatiky, nitrofurany a některými dalšími léky nebezpečná.
• Dopad ionizujícího záření na tělo.
• Krevní transfuze ve významných objemech nebo infuze s reopolyglucinem.
• Spotřební trombocytopatie se vyvíjí u pacientů s masivní trombózou nebo s obrovskými vaskulárními nádory.

Diagnostika trombocytopatie

Diagnóza patologie je spojena s řadou obtíží. Příznaky trombocytopatie jsou často maskované jako běžné krvácení z nosu, silná menstruace, krvácení z dásní atd. Lidé jsou sledováni zubními lékaři, otolaryngology, gastroenterology, ale ne hematology. Obecní lékaři by si měli dávat větší pozor na pacienty trpící pravidelným krvácením.

Nejprve musíte pečlivě prostudovat historii osoby, která přišla na zkoušku. Je bezpodmínečně nutné zjistit, zda podobným krvácením trpí i jeho blízcí příbuzní. Pokud je možné detekovat klinické příznaky trombocytopatie (prodloužená menstruace, krvácení během zubů, hemoragické komplikace po operacích atd.), Musí být pacient poslán na krevní test s počítáním počtu krevních destiček pod mikroskopem. Je důležité provést ruční vyšetření krevního nátěru. Faktem je, že trombocytopenie nemusí být doprovázena poklesem hladiny krevních destiček, ale budou menší. Automatické analyzátory tuto skutečnost často nezohledňují. Laboratorní asistent bude také schopen vizualizovat přítomnost konglomerátů v krevních destičkách, nepřítomnost alfa granulí,obecná šedá barva krevních destiček a jiné abnormality.

Nejčastěji jsou funkční endoteliální testy pozitivní u pacientů s trombocytopenií: plechovka, sevření, manžeta atd. Pacienti mají v místech, kde se používají testovací přístroje, buď bodové krvácení, nebo rozsáhlé modřiny.

Někdy je nutné provést punkci kostní dřeně, trepanobipsii a vyšetření materiálu získaného pod mikroskopem.

Léčba trombocytopatie

Pokud je u dítěte diagnostikována trombocytopenie, mělo by být registrováno u hematologa. Takovým pacientům je předepsána strava se zvýšením nabídky potravin bohatých na vitamíny A, P, C. Je důležité odmítnout jíst potraviny obsahující ocet, konzervační látky, salicyláty, arašídy. Je také nutné vyloučit léčbu léky, které jsou schopné vyvolat určité dysfunkce krevních destiček. Všechna ohniska chronické infekce by měla být okamžitě dezinfikována. Je nezbytné očkovat takové pacienty proti hepatitidě A a B.

Slabé vnější krvácení se zastaví pomocí tamponů nebo ubrousků namočených v kyselině aminokapronové nebo tranexamové. Nosní krvácení vyžaduje zavedení hemostatické houby do nosních průchodů, amnézie nosní sliznice. Ethisteron je indikován k použití při děložním krvácení. Je také možné užívat léky jako etamsylát sodný, Adroxon, glukonát vápenatý atd. Všechny mají hemostatický účinek. Pro profylaktické účely je pacientům indikován průběh příjmu ATP, kyseliny listové, inozinu a dalších léků ke zlepšení metabolických procesů v těle.

S rozvojem masivního krvácení musí být pacient hospitalizován. V nemocnici je injekčně podáván antifibrinolytikum (kyselina aminokapronová a tranexamová), desmopresin, faktor VII srážení krve. Pokud je stav pacienta vážný, je indikována transfuze krevních destiček. Transfuze krevních destiček se používá pouze v naléhavých případech, kdy jiné léky neumožňují stabilizaci stavu pacienta. Pacienti s dědičnými vadami těchto krevních buněk potřebují pravidelné transfuze krevních destiček, například s diagnostikovaným Bernard-Soulierovým syndromem, s Glanzmannovou trombastenií atd.

Všichni pacienti se zjištěnými trombocytopatiemi jsou registrováni u hematologa. Jednou za šest měsíců by měli navštívit lékaře, podstoupit krevní test a podstoupit další testy. Každý rok by tito pacienti měli být vyšetřeni zubním lékařem a ORL lékařem. Mezi povinné testy patří: obecná analýza krve a moči, koagulogram, agregace krevních destiček s ADP, epinefrin a tromboxan.

Pokud je trombocytopatie diagnostikována včas, je možné zabránit obrovské ztrátě krve u člověka a zlepšit jeho kvalitu života. Prognóza je nejčastěji příznivá, ale zhoršuje se, když mají pacienti masivní nitrolební krvácení.

Autor článku: Mochalov Pavel Alexandrovič | d. m. n. terapeut

Vzdělání: Moskevský lékařský institut. IM Sechenov, specializace - „Všeobecné lékařství“v roce 1991, v roce 1993 „Nemoci z povolání“, v roce 1996 „Terapie“.