Juvenilní Revmatoidní Artritida U Dětí

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-16 21:43

Juvenilní revmatoidní artritida u dětí

Obsah:

• Co je juvenilní revmatoidní artritida?
• Patogeneze onemocnění
• Klinický obraz
• Diagnostické příznaky
• Aspekty léčby
• Prognóza nemoci

Co je juvenilní revmatoidní artritida?

Juvenilní revmatoidní artritida (JRA) je systémové onemocnění charakterizované zánětem kloubů. Diagnóza JRA je stanovena s dlouhodobou artritidou (více než 1,5 měsíce) při absenci jakékoli jiné identifikované kloubní patologie u dětí mladších 16 let. JRA je poměrně vzácné onemocnění.

Jeho etiologie je v současné době zcela neznámá. Předpokládá se, že při vzniku této choroby hraje důležitou roli genetická predispozice a vlastnosti imunitního systému. Účinek virů na imunitu není vyloučen.

Podle statistik jsou dívky náchylnější k výskytu nemoci. Bylo zjištěno, že čím později se nemoc objevila, tím závažnější byl její průběh. Vývoj a maligní průběh patologického procesu bez adekvátní léčby často vede k invaliditě nebo dokonce ke smrti.

Mezinárodní klasifikace juvenilní revmatoidní artritidy zahrnuje několik aspektů:

• Typem léze je systémová artritida; oligoartritida (přetrvávající a rozšířená); polyartritida.
• V závislosti na povaze kurzu se juvenilní artritida dělí na akutní (reaktivní) a subakutní.
• Lokalizací se rozlišují kloubní a viscerálně-artikulární formy (spolu s klouby jsou ovlivněny vnitřní orgány).
• Na cestě se juvenilní revmatoidní artritida dělí na pomalu progresivní, středně progresivní a rychle progresivní.

Patogeneze onemocnění

Aktivace nemoci začíná zahájením humorální imunity. V synoviální membráně postiženého kloubu je narušena vnitřní mikrocirkulace a buňky jsou zničeny. V reakci na to se začnou vyrábět pozměněné imunoglobuliny G, které jsou v těle cizí. Buňky synovia tedy produkují imunokompetentní buňky, konkrétně anti-imunoglobuliny G, které poskytují lokální imunitu. Nazývají se také revmatoidní faktor. V druhém případě je pozměněný IgG antigen. Výsledkem je, že IgG a anti-IgG tvoří imunitní komplex, který cirkuluje v kloubní dutině a ničí cévy a synoviální membránu chrupavky.

To vede k produkci velkého množství cytokinů makrofágového původu a ještě větší destrukci kloubní dutiny. Výsledkem je, že se proces šíří do chrupavky a kostí. Neovaskularizace se aktivuje působením cytokinů. Všechny tyto procesy přispívají k udržení chronického zánětu v kloubu. A synoviální membrána impregnovaná imunokompetentními buňkami a imunokomplexy brání toku živin a léků do chrupavky.

Anti-IgG se přenáší krevním řečištěm v celém těle. To vysvětluje poškození jiných vnitřních orgánů a závažnost tohoto onemocnění.

Klinický obraz juvenilní revmatoidní artritidy

Projevy juvenilní artritidy jsou velmi rozmanité, stejně jako její formy. Ale běžným příznakem pro všechny je artritida. Nejprve je kolem kloubu ztuhlost a bolestivost, pak otoky a zarudnutí, lokální hypertermie. Nejčastěji v dětství jsou postiženy hlavní velké a menší klouby. Poškození kloubů krční páteře a temporomandibulárních kloubů je považováno za charakteristické pro juvenilní revmatoidní artritidu. To dále vede k výskytu závažných deformit a vývojových poruch, protože dítě stále roste.

Akutní průběh onemocnění je typický pro předškoláky a studenty základních škol. Spolu s nástupem artritidy stoupá celková tělesná teplota na vysoký horečnatý počet, může se na těle objevit alergická vyrážka. Regionální lymfatické uzliny, játra a slezina jsou často zvětšeny. U této formy onemocnění je poškození kloubů obvykle oboustranné. Někdy jsou klinické projevy zpočátku výraznější pouze na jedné straně a lze mylně předpokládat, že tento proces je jednostranný. Akutní průběh JRA je maligní, rychle postupující a se špatnou prognózou.

Subakutní průběh je charakterizován pomalým nástupem a rozvojem onemocnění. Proces obvykle začíná z jedné strany. Jiné klouby jsou zapojeny mnohem později. Nemusí být žádná silná bolest. Odhalený otok v kloubu, porušení jeho funkce. U dítěte se rozvine ranní ztuhlost, která může trvat hodinu. Dítě je neaktivní, těžko může chodit. Děti do dvou let přestanou úplně chodit. Zvýšení celkové tělesné teploty je vzácné a pouze na subfebrilní čísla. Lymfatické cévy jsou mírně zvětšené. Játra a slezina se nezměnily. Subakutní průběh JRA je charakterizován příznivější prognózou a lepší odpovědí na léčbu.

Systémová revmatoidní artritida

Tato forma onemocnění se projevuje kombinací artritidy s příznaky poškození vnitřních orgánů. Jedním z těchto příznaků je zvýšení teploty, zejména ráno. Často, ve výšce hypertermie, je pozorován výskyt vyrážky, která má papulární povahu. Zmizí samo o sobě, nesvrbí. Obvyklou lokalizací vyrážky je oblast kloubů, obličeje, postranních povrchů hýždí a stehen.

Nejnebezpečnějším projevem systémové formy JRA je akumulace serózní tekutiny v dutinách a vnitřních orgánech, včetně srdečního svalu a v plicní dutině. U pacientů se objeví příznaky srdečního a plicního selhání.

Téměř všechny skupiny lymfatických uzlin jsou zvětšené. Stávají se velkými, dobře hmatatelnými, nepřilnou k pokožce a navzájem, bezbolestně, někdy vyčnívají nad povrch kůže.

Játra a slezina se zvětšují v důsledku obecné intoxikace těla.

Oligoartróza

Nejčastější. Přiřaďte přetrvávající oligoartritidu, při které nejsou po celou dobu onemocnění postiženy více než čtyři klouby a jsou progresivní. S ním se počet postižených kloubů zvyšuje po šesti měsících průběhu onemocnění.

U oligoartritického typu juvenilní artritidy je tento proces jednostranný. Mohou být ovlivněny velké i malé klouby. Nemoc se může projevit v jakémkoli věku, počínaje od 1 roku. Často doprovázeno rozvojem uveitidy (zánět vnitřní výstelky oční bulvy). Přiřaďte oligoartritidu s časným, pozdním nástupem a výskytem u všech věkových skupin dětí. Důsledky této formy juvenilní revmatoidní artritidy jsou závažné: zpomalení růstu, asymetrie končetin, včetně délky, šedý zákal a slepota (důsledky uveitidy), zdravotní postižení.

Polyartritida

Oligoartritická forma JRA je méně častá. Podle přítomnosti nebo nepřítomnosti revmatoidního faktoru se rozlišují séronegativní a séropozitivní podtypy:

U séropozitivní varianty pro revmatoidní faktor jsou postiženy končetinové klouby. Rychle se vytvoří nevratné změny v kloubních površích kostí. Toto onemocnění je charakterizováno subakutním průběhem a je považováno za časný projev dospělého revmatismu.

Séronegativní podtyp revmatoidního faktoru obvykle postihuje klouby krční páteře a temporomandibulární klouby. Onemocnění se vyskytuje dostatečně brzy (od 1 roku) a vyznačuje se benigním průběhem.

S časným nástupem obou podtypů polyartritidy dochází k těžké, nevratné zpomalení růstu a časné invaliditě. V kloubech se tvoří složité kontraktury, které se obtížně léčí.

Je třeba poznamenat, že jakákoli klinická forma juvenilní revmatoidní artritidy má poměrně závažné důsledky. Zvláště nebezpečné jsou časné projevy nemoci a časté relapsy. Za nepříznivý je také považován vývoj systémové formy JRA a mladšího dětství. Proto je důležité správně diagnostikovat a zahájit léčbu co nejdříve.

Přečtěte si více: Příčiny, příznaky a léčba polyartritidy

Diagnostické příznaky

Nejprve musíte věnovat pozornost klinickým projevům:

• prodloužená artritida
• tuhost pohybu
• vyrážky na těle, zejména kolem kloubů
• nevysvětlitelné skoky v tělesné teplotě
• iridocyklitida
• zduření lymfatických uzlin

Pokud máte takové příznaky, stojí za to také zjistit, zda jsou v rodině příbuzní trpící revmatoidní artritidou.

Za druhé, je nutné udělat rentgenový snímek postižených kloubů, kde je možné určit stádium onemocnění (existují čtyři) a povahu poškození kloubů. Obrázek ukáže změnu kloubního povrchu chrupavky, zúžení dutiny, fúzi synoviálních membrán mezi sebou a další změny.

Nezapomeňte vyšetřit krev pacienta na přítomnost revmatoidního faktoru a protilátek. Sledují ESR, hladinu leukocytů a hemoglobinu. JRA se zpravidla vyznačuje vysokou neutrofilní leukocytózou a anémií. Úroveň ESR označuje stupeň aktivity onemocnění. Čím vyšší je indikátor ESR, tím aktivnější je proces. V krvi se také objevuje C-reaktivní protein, IgG a IgM. Úplný krevní obraz může často zůstat v normálním rozmezí.

EKG a ultrazvuk srdce ukážou změny v myokardu. Je nezbytné podstoupit vyšetření oftalmologem, aby se vyloučily oční projevy JRA (vyšetření očního pozadí, středu oka a úhlu).

Aspekty léčby

Základem léčby juvenilní revmatoidní artritidy je potlačení výrazné zánětlivé reakce v kloubech, eliminace systémových projevů a minimalizace následků onemocnění.

Důležitým aspektem při léčbě je dodržování správného režimu fyzické aktivity dítěte. Nemůžete použít úplnou imobilizaci kloubů, protože to povede ke zhoršení procesu a rozvoji trvalých kontraktur. Doporučuje se relaxační chůze, jízda na kole, plavání. Měli byste se však vyhnout fyzickému přetížení, běhu, skákání, pádu. S dalekosáhlým patologickým procesem a změnami v kloubních površích kostí se doporučují speciální fyzioterapeutická cvičení pod dohledem lékaře nebo instruktora. Měli byste také použít imobilizační ortézy, korzety, berle.

S exacerbací onemocnění je nutné vyhnout se vystavení slunečnímu záření, podchlazení, stresu.

Léková terapie je předepsána okamžitě po stanovení diagnózy. Ošetření musí být provedeno v nemocnici. Nejprve se používají léky skupiny NSAID, které zmírňují bolest a zánět. Drogy v této skupině se užívají orálně. Dávka se počítá v závislosti na tělesné hmotnosti dítěte.

Téměř vždy se při komplikovaném a maligním průběhu JRA uchylují k intraartikulárnímu podání glukokortikosteroidů, které působí dostatečně rychle a efektivně. S těmito léky je však třeba zacházet opatrně, vzhledem k věku dětí pacientů.

Imunosupresivní léčba (methotrexát, sulfosalazin) se používá k ovlivnění příčiny vývoje onemocnění - aktivity patologické humorální imunity. Je také toxický, proto je během léčby nutné sledovat hlavní krevní parametry a hodnotit účinek na kostní dřeň.

Chirurgická léčba se používá za přítomnosti výrazných změn v kloubech, omezení pohyblivosti a významného zhoršení kvality života pacientů. Podstatou operace je odstranění kontraktur a protetiky.

Viz také: Další léčba revmatoidní artritidy

Prognóza nemoci

Prognóza pacientů s juvenilní revmatoidní artritidou je relativně příznivá, zejména při včasné léčbě a adekvátní rehabilitaci. Mírné formy onemocnění mohou projít bez následků pro pohybový aparát. Těžké formy vždy zanechávají změny v kloubech a kostech.

Systémový průběh juvenilní revmatoidní artritidy má hluboce nepříznivou prognózu. Při absenci adekvátní léčby může dojít k úmrtí. I při úspěchu v léčbě vždy existují následky, a to nejen v kloubech. Tito pacienti se obvykle stávají invalidními v dětství.

Autor článku: Kaplan Alexander Sergeevich | Ortopéd

Vzdělání: diplom v oboru „Všeobecné lékařství“získaný v roce 2009 na Lékařské akademii. IM Sečenov. V roce 2012 dokončil postgraduální studium traumatologie a ortopedie v Městské klinické nemocnici pojmenované po něm Botkin na Klinice traumatologie, ortopedie a chirurgie katastrof.