Biliární Cirhóza Jater - Jaká Je Délka života ° Příznaky A Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-07 17:50

Biliární cirhóza jater

Obsah:

• Co je biliární cirhóza?
• Příznaky biliární cirhózy
• Příčiny biliární cirhózy
• Léčba biliární cirhózy

Co je biliární cirhóza?

Biliární cirhóza jater je chronické onemocnění orgánu, který se vyvíjí na pozadí poškození žlučových cest. Lékaři rozlišují mezi primární a sekundární formou onemocnění. Biliární cirhóza je považována za primární, což je výsledek autoimunitních procesů, které nejprve vedou k cholestáze a teprve po dlouhé době k cirhóze. Sekundární forma onemocnění se vyvíjí v důsledku porušení odtoku žluči ve velkých žlučovodech.

Toto onemocnění postihuje nejčastěji lidi v produktivním věku (25 až 55 let), tento typ cirhózy představuje jeden případ z 10. U žen převládá primární forma onemocnění au mužů sekundární. Toto onemocnění je u dětí vzácné.

Očekávaná délka života s biliární cirhózou

Očekávaná délka života pacienta s biliární cirhózou závisí na stadiu, ve kterém bylo onemocnění diagnostikováno. Lidé často žijí s tímto onemocněním 20 nebo více let a ani netuší, že mají biliární cirhózu. Poté, co se objeví první klinické příznaky, je očekávaná délka života přibližně 8 let. V průměru 50% pacientů zemře 8 let po nástupu onemocnění, i když hodně záleží na úrovni hyperbilirubinémie.

Nelze však předvídat délku života konkrétního pacienta v nepřítomnosti, protože na průběh onemocnění má vliv řada faktorů, které jsou u každého pacienta individuální.

Příznaky biliární cirhózy

Je vhodné seskupit příznaky podle primární a sekundární formy onemocnění.

Primární biliární cirhóza je tedy charakterizována:

• Občasné svědění kůže, které se často objevuje během nočního odpočinku, s dalšími dráždivými faktory (například po kontaktu s vlnou nebo po koupeli). Svědění může trvat mnoho let;
• Zbarvení kůže v tmavě hnědé barvě, zejména v oblasti lopatek, velkých kloubů a později na celém těle;
• Vzhled plochého útvaru na očních víčkách, který vypadá jako deska. Nejčastěji je jich několik, xanthelasma se mohou objevit na hrudi, dlaních, hýždích, loktech;
• Zvětšená slezina je běžným příznakem onemocnění;
• Člověka může začít obtěžovat bolest v pravém hypochondriu, ve svalech, v ústech, často se objevuje hořká chuť a tělesná teplota mírně stoupá.

S progresí onemocnění se všechny příznaky zesilují, dochází ke ztrátě chuti k jídlu a svědění se stává nesnesitelným. Oblasti pigmentace jsou hrubé, kůže bobtná, koncové falangy prstů zesilují. Bolest se zvyšuje, jsou pozorovány křečové žíly jícnu a žaludku, může se vyvinout vnitřní krvácení. Vstřebávání vitamínů a živin je obtížné, příznaky hypovitaminózy se spojují. Lymfatické uzliny se zvětšují, dochází k poruchám v zažívacím systému.

Sekundární forma onemocnění je charakterizována následujícími příznaky:

• Intenzivní svědění kůže, které i v počátečních fázích vývoje onemocnění způsobuje vážné nepohodlí;
• Bolest v pravém hypochondriu, zatímco játra jsou indurovaná a bolestivá na pohmat a bez;
• Kůže a sliznice úst a očí zežloutnou, moč ztmavne a výkaly zbarví;
• Teplota těla přesahuje 38 ° C;
• Komplikace jaterní cirhózy se objevují mnohem dříve, zejména hovoříme o portální hypertenzi a selhání jater.

Příčiny biliární cirhózy

Lékaři prokázali skutečnost, že primární forma onemocnění nemá infekční povahu. Proto je hlavním důvodem považována porucha imunitního systému a tvorba specifických protilátek, které jsou agresivní vůči intrahepatálním žlučovým cestám. Rovněž není popřena role genetické predispozice k nástupu primární biliární cirhózy. Je možné, že jsou ovlivněna také onemocnění, jako je autoimunitní tyroiditida, sklerodermie a revmatoidní artritida.

Vývoj sekundární formy onemocnění vede k:

• Cholelitiáza;
• Cysta žlučovodů;
• Chronická pankreatitida a tím způsobené zúžení žlučovodu;
• Sklerotizující nebo purulentní cholangitida;
• Vrozené anomálie žlučových cest;
• Zvětšení lymfatických uzlin a upnutí žlučových cest.

Léčba biliární cirhózy

Léčebný režim bude záviset na tom, jaká forma onemocnění je u pacienta diagnostikována. Pokud trpí primární biliární cirhózou, měla by být léčba zaměřena na snížení koncentrace bilirubinu v krvi, na snížení hladiny cholesterolu a alkalické fosfatázy. To je usnadněno příjmem kyseliny ursodeoxycholové. Kromě toho je pacientovi předepsán kolchicin (k prevenci vzniku komplikací onemocnění) a methotrexát (k zajištění imunomodulačního účinku). Pokud onemocnění již vedlo k vývoji pojivové tkáně v játrech, jsou předepsány antifibrotické léky.

Kromě toho musí pacient zlepšit kvalitu života a zbavit se doprovodných příznaků onemocnění. Pro zmírnění svědění se doporučuje užívat Colestipol, Naloxin, antihistaminika. Doporučuje se užívat statiny ke snížení hladiny cholesterolu. Pokud se u pacienta objeví ascites, je nutné použít diuretika. Pokud se objeví závažné komplikace, je nutná transplantace dárcovského orgánu.

Pokud je pacientovi diagnostikována sekundární forma onemocnění, musí nejprve normalizovat odtok žluči. To se provádí buď pomocí endoskopie nebo chirurgicky. Pokud takové manipulace není možné provést, je pacientovi předepsána antibiotická léčba k zastavení progrese onemocnění.

Kromě toho musí pacienti dodržovat speciální dietu. Lékaři doporučují přijmout dietní tabulku číslo 5. Zahrnuje omezení spotřeby tuků, solí a bílkovin. Základní princip výživy je frakční, jídlo se přijímá v malých porcích.

Autorka článku: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterolog

Vzdělání: Diplom v oboru „Všeobecné lékařství“obdržený na Ruské státní lékařské univerzitě pojmenované po něm N. I. Pirogova (2005). Postgraduální studium v oboru "Gastroenterologie" - vzdělávací a vědecké lékařské centrum.