2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-16 21:43
Retinální pigmentovaná degenerace
Obsah:
- Příznaky retinální pigmentové dystrofie
- Příčiny pigmentové degenerace sítnice
- Diagnostika pigmentové dystrofie sítnice
- Léčba pigmentové dystrofie sítnice
Jedná se o vzácné onemocnění, které postihuje jednoho z 5 000 lidí. Pigmentovaná dystrofie nebo retinitida se vyskytuje nejčastěji u mužů. To se může stát v každém věku, včetně dětí.
Drtivá většina těch, kteří se s touto formou dystrofie setkali před 20. rokem života, schopnost číst zůstává nezměněna a stupeň zrakové ostrosti je více než 0,1. Ve věkové skupině od 45 do 50 let je stupeň zrakové ostrosti nižší než 0,1, schopnost číst je zcela ztracena. Dále o příznacích, příčinách a léčbě nemoci.
Příznaky retinální pigmentové dystrofie
Mezi hlavní projevy nemoci patří:
- Hemeralopia nebo „noční slepota“- se tvoří v důsledku poškození jedné ze složek sítnice, konkrétně tyčinek. Současně se při nedostatečném osvětlení prakticky ztratí schopnost orientace. Právě hemeralopie by měla být považována za primární projev nemoci. Může nastat pět nebo dokonce 10 let před prvními zjevnými projevy v oblasti sítnice;
- Trvalé zhoršování periferního vidění - začíná minimálním zúžením hranic periferního vidění. V rámci dalšího vývoje může vést k jeho úplné ztrátě. Tento jev se nazývá tubulární nebo tunelové vidění, ve kterém uprostřed zůstává pouze malá „vizuální“oblast;
- Zhoršení zrakové ostrosti a vnímání barev - je patrné v pozdních stadiích onemocnění a je způsobeno degradací čípků v centrální oblasti sítnice. Systematický vývoj onemocnění vyvolává slepotu.
Příčiny pigmentové degenerace sítnice
Existuje jediný důvod pro vznik pigmentové dystrofie, abychom ji pochopili, je nutné porozumět anatomii lidského oka. Světlocitlivá membrána oka nebo sítnice tedy zahrnuje dvě kategorie receptorových buněk. Mluvíme o prutech a kuželech, které dostaly taková jména pouze kvůli svému tvaru. Drtivá většina kuželů je umístěna ve střední oblasti sítnice, což zajišťuje optimální ostrost a vnímání barev. Tyčinky jsou rozmístěny podél samotné sítnice, řídí periferní vidění a umožňují vidět za špatných světelných podmínek.
Když jsou poškozeny specifické geny, které zajišťují výživu a funkci sítnice, dochází k systematické destrukci vnější oblasti sítnice. To znamená přesně tam, kde jsou tyče a kužely umístěny. Takové poškození primárně postihuje periferii a zmizí během 15–20 let. Právě tento dlouhodobý proces je jediným důvodem pro rozvoj pigmentové dystrofie.
Diagnostika pigmentové dystrofie sítnice
Diagnóza pigmentové dystrofie v primárních stádiích onemocnění má své vlastní charakteristiky. Za prvé proto, že v dětství je to těžké. Jeho implementace je možná pouze u dětí ve věku od šesti let. Toto onemocnění je často zjištěno po objevení se problémů s orientací za soumraku nebo v noci. V tomto případě onemocnění postupovalo po dlouhou dobu.
V rámci vyšetření je odhalena míra zrakové ostrosti a periferního vnímání. Oční fundus je zkoumán co nejpřesněji, protože právě tam se mohou objevit změny. Nejviditelnějším znakem změny, která se odhalí během vyšetření fundusu, jsou kostní krvinky. Představují oblasti, ve kterých dochází k progresivní destrukci buněk receptorového typu.
K potvrzení diagnózy se můžete uchýlit k elektrofyziologickému výzkumu, protože právě ony plně odhalují „pracovní“schopnosti sítnice. S pomocí specializovaného zařízení se také provádí hodnocení adaptace na tmu a schopnost navigace v zatemněné místnosti.
Pokud existují podezření a navíc je stanovena diagnóza pigmentové dystrofie sítnice, s přihlédnutím k genetické složce onemocnění, doporučuje se vyšetřit nejbližší příbuzné osoby. To pomůže identifikovat nemoc co nejdříve.
Léčba pigmentové dystrofie sítnice
Dnes je léčba pigmentové dystrofie složitá. Aby se zastavil postup onemocnění, měly by se používat komplexy vitamínů, léky, které zlepšují výživu očí a prokrvení sítnice. Mohou to být nejen injekce, ale také kapky. Kromě těchto fondů je široce používána třída peptidových bioregulátorů. Jsou navrženy tak, aby optimalizovaly výživu a opravnou kapacitu sítnice.
Používají se také fyzioterapeutické metody, které zlepšují vše, co souvisí s přívodem krve v oblasti oční bulvy. Patologický proces je tedy zpomalen. Při neustálém monitorování je možné dosáhnout remise. Brýle Sidorenko by měly být považovány za efektivní zařízení, které je určeno pro domácí použití. Kombinují čtyři metody expozice současně a budou nejúčinnější v raných stádiích pigmentové dystrofie.
Je třeba poznamenat seznam zásadně nových experimentálních směrů v léčbě prezentované nemoci. Mluvíme o genové terapii, která vám umožní obnovit ty poškozené geny. Chirurgové také zavádějí do oblasti očí speciální mechanické implantáty, které působí podobně jako sítnice. Umožňují lidem, kteří ztratili zrak, volně se pohybovat uvnitř i venku. S těmito implantáty je proces samoobsluhy mnohem jednodušší.
Pigmentová dystrofie je tedy vážným a progresivním problémem se zrakem. Jeho příznaky v počáteční fázi je obtížné rozpoznat, ale neměli bychom zapomenout na genetickou predispozici k onemocnění. Pokud bude diagnostikována včas, bude pigmentová dystrofie mnohem snazší léčit.
n
Autor článku: Degtyareva Marina Vitalievna, oftalmolog, oftalmolog
