Plicní Hypertenze - Příznaky A Současná Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-17 02:11

Příznaky a léčba plicní hypertenze

Plicní hypertenze je vyjádřena jako zvýšení tlaku v cévách dodávajících krev do dýchacího systému. To s sebou nese rozvoj srdečního selhání, jmenovitě selhání pravé srdeční komory. Výsledkem je, že osoba zemře.

Normálně je tlak v plicní tepně 17-23 mm. rt. Umění. U plicní hypertenze překročí v klidu hranici 25 mm. rt. Umění. Při zatížení se tento údaj zvýší na 30 mm. rt. Umění. a více.

Poruchy, které se vyskytují v těle s rozvojem plicní hypertenze:

• Vazokonstrikce, která se vyznačuje vazokonstrikcí a křečemi.
• Ztráta pružnosti cévní stěny.
• Tvorba malých krevních sraženin uvnitř plicních cév.
• Proliferace buněk hladkého svalstva.
• Vyhlazení krevních cév.
• Šíření pojivové tkáně uvnitř cév na pozadí jejich zničení.

To vše vede ke skutečnosti, že krev již není schopna normálně cirkulovat v plicních cévách. Během jejího průchodu tepnami dochází v nich ke zvýšení tlaku. To má za následek zvýšení tlaku v pravé komoře, což vyvolává narušení její funkce.

Člověk začne vykazovat známky respiračního selhání a poté se objeví příznaky srdečního selhání. Dokonce i v počátečních fázích vývoje onemocnění se kvalita života pacienta významně zhoršuje, což je způsobeno nemožností normálního dýchání. Jak patologie postupuje, člověk se musí stále více omezovat ve fyzické aktivitě.

Plicní hypertenze je závažné onemocnění, které zabíjí lidi. Pokud pacient nedostane adekvátní terapii, nebude žít déle než 2 roky. Zároveň bude potřebovat vnější podporu pro podporu života. Plicní hypertenze může a měla by být léčena, ale úplné uzdravení nelze dosáhnout.

Detekce a léčba plicní hypertenze je úkolem terapeuta, pulmonologa, kardiologa, genetika a specialisty na infekční onemocnění, tedy lékařů několika specializací. V případě potřeby jsou do terapie zapojeni cévní a hrudní chirurgové.

Obsah:

• Příznaky plicní hypertenze
• Příčiny plicní hypertenze
• Plicní Hypertenze
• Diagnostika
• Prognóza nemoci
• Léčba plicní hypertenze
• Moderní drogy

Příznaky plicní hypertenze

Nemoc se začíná rozvíjet nepozorovaně lidmi. Patologické procesy v počátečním stadiu jsou skryté, protože tělo obsahuje kompenzační mechanismy. Pacient se proto cítí dobře.

Když tlak v plicních tepnách přesáhne 25 mm. rt. Art., Člověk začíná pozorovat zhoršení zdravotního stavu. Objevují se však pouze při fyzické aktivitě. Jak bude patologie postupovat, pacient bude mít stále více obtíží při provádění i těch nejznámějších věcí.

Hlavní příznaky plicní hypertenze jsou následující:

• Dýchavičnost, která se objevuje jako první projev nemoci. Zpočátku se objevuje pouze při fyzické námaze, obtěžuje člověka při vdechování. V budoucnu bude dýchavičnost přítomna průběžně, i když je pacient v klidu. Netrpí záchvaty udušení.
• Bolest v hrudní kosti. Jejich povaha se liší, bolesti mohou bolet, tlačit, bodat. Osoba nemůže přesně informovat lékaře o době projevu bolesti, poznamenává však, že během fyzické námahy se stávají intenzivnějšími. Nitroglycerin nevylučuje bolest.
• Při provádění jakékoli činnosti jsou pozorovány mdloby a závratě. Závrat může trvat 2 až 25 minut. Totéž platí pro epizody ztráty vědomí.
• Poruchy srdce, palpitace. Během EKG je pacientovi diagnostikována sinusová tachykardie.

• Jedna třetina pacientů má kašel. Je nejčastěji suchý, zatímco u lidí nejsou žádné známky infekčních chorob.
• V odděleném sputu může být přítomna krev, ale tento příznak se vyskytuje u ne více než 10% pacientů. Častěji je krev ve sputu pozorována jako jediný výskyt. Důvodem jeho vzhledu odborníci nazývají přítomnost krevních sraženin v plicních tepnách.

Příčiny plicní hypertenze

Jako nezávislá patologie je plicní hypertenze diagnostikována pouze u 6 lidí z milionu. V tomto případě nelze zjistit jeho příčinu, nebo je zděděna. V jiných anamnézách je plicní hypertenze výsledkem dysfunkce některých orgánů.

Následující patologie mohou vést k plicní hypertenzi:

Klasifikační skupina patologie	Nemoc jako její příčina
Primární arteriální plicní hypertenze	Důvod není jasný. Zvažoval dědičnost. Systémový lupus erythematodes, sklerodermie. Vrozená srdeční choroba. Virus AIDS. Otrava drogami nebo jinými toxickými látkami. Gosherova nemoc. Patologie štítné žlázy. Randu-Oslerova choroba. Glykogenóza. Absence sleziny v těle v důsledku odstranění orgánu. Hemoglobinopatie. Patologie červené kostní dřeně. Přítomnost krevních sraženin v cévách. Plicní kapilární hemangiomatóza.
Plicní hypertenze v důsledku patologických změn v levém srdci.	Dysfunkce chlopní levé komory nebo srdeční komory nejvíce vlevo.
Plicní hypertenze v důsledku poruch dýchacího systému.	Patologie ve vývoji plic, které mohou být zděděny, nebo jsou výsledkem vrozených anomálií v jejich struktuře. Hypoxie nadmořské výšky spojená s hladem těla kyslíkem, když je člověk ve vysokých nadmořských výškách v horách. Apnoe. Poruchy v práci plicních sklípků. CHOPN. Léze interstitia v plicích v důsledku proliferace pojivové tkáně nebo na pozadí zánětlivého onemocnění.
Plicní hypertenze spojená s embolií nebo tromboembolismem.	Přítomnost krevní sraženiny v terminálních a počátečních tepnách plic. Překrývání plicních alveol s nádory, parazity, cizími tělesy.
Smíšená plicní hypertenze.	Sarkoidóza Histiocytóza. Lymfangiomatóza. Lymfadenopatie vedoucí ke kompresi plicních tepen. Mediastinitida, charakterizovaná zánětem mediastina.
Plicní hypertenze v důsledku poruch ve struktuře srdce.	Porucha septa mezi předsíní. Patent ductus arteriosus.

Lze tedy identifikovat následující rizikové faktory, které mohou vést k rozvoji onemocnění:

• Užívání léků, požití toxických látek. Bylo zjištěno, že při užívání fenfluraminu, řepkového oleje, aminorexu, dexfenfluraminu může dojít k plicní hypertenzi. Vědci také naznačují, že patologii mohou vyvolat látky, jako je amfetamin a L-tryptofan.
• Demografické rizikové faktory a lékařské faktory. Bylo prokázáno, že ženy pravděpodobněji trpí patologií. Rovněž se věří, že hypertenze může být spojena s vysokým krevním tlakem a těhotenstvím.
• Některé nemoci. Byl prokázán vztah mezi PAH a HIV infekcí. Je možný rozvoj plicní hypertenze s jaterními patologiemi.

Plicní Hypertenze

Byly identifikovány čtyři stupně plicní hypertenze, které určují závažnost průběhu onemocnění:

• První stupeň je charakterizován absencí jakýchkoli příznaků.
• Druhý stupeň se projevuje všemi příznaky onemocnění, které jsou popsány výše. Současně je jejich intenzita extrémně nízká, pacient nepodává stížnosti. Patologické projevy budou člověka obtěžovat pouze během fyzické aktivity.
• Třetí stupeň onemocnění se projevuje zhoršením pohody, a to i na pozadí menší fyzické aktivity. V klidu se pacient cítí normálně.
• Čtvrtý stupeň onemocnění je vyjádřen skutečností, že je pro člověka obtížné provádět i elementární akce. Příznaky plicní hypertenze přetrvávají během úplného odpočinku.

Diagnostika

Pokud má osoba podezření na rozvoj plicní hypertenze, měla by navštívit lékaře.

Lékař provede komplexní diagnostiku, která zahrnuje následující činnosti:

• Vyšetření pacienta. Během počátečního vyšetření může lékař zjistit cyanózu kůže na horních a dolních končetinách. Hřebíky pacienta mohou být zesíleny ve formě "bubnových" tyčinek. Pokud má pacient emfyzém, pak se jeho hrudník rozšíří jako „hlaveň“. Játra jsou často zvětšena, což je patrné při palpaci. Je možné identifikovat ascites a pleurisy, ve kterých se tekutina hromadí v peritoneální dutině a v pohrudnici. Nohy pacienta jsou oteklé, žíly na krku jsou rozšířené.
• Poslech srdce a plic. Nad plicní tepnou jsou zvuky zesíleny o 2 tóny, je slyšet charakteristické sípání. Při srdečním selhání chlopní budou slyšet systolické šelesty. Je možné poslouchat šelesty, které charakterizují srdeční vadu, pokud existují.
• V 55% případů diagnóza umožňuje provést EKG. V 87% je nalezena rozšířená pravá komora se zesílenými stěnami. Zatížení pravých částí srdce se významně zvyšuje, což lze určit podle odpovídajících znaků. Vpravo se elektrická osa srdce odchyluje u 79% lidí.
• Vektorová elektrokardiografie odhalí plicní hypertenzi v 63% případů. Pokud jde o indikátory, mění se podobně jako indikátory EKG.
• Fonokardiografie, která umožňuje registrovat srdeční šelesty, což zvyšuje pravděpodobnost stanovení správné diagnózy, a to nejméně na 76%. Současně je možné detekovat zvýšení tlaku v plicní tepně, změny ve struktuře pravé komory, ucpání plicního oběhu, srdeční vady.
• Rentgenové vyšetření hrudníku odhalí vyboulení plicní tepny, expanzi kořenů plic, zvětší se pravé části srdce. Okraje plic se vyznačují zvýšenou průhledností.
• Ultrazvuk srdce nebo echokardiografie umožňuje detekovat zvýšení tlaku v kmeni plicní tepny, identifikovat abnormality v práci trikuspidální chlopně a mezikomorové přepážky. Studie také umožňují detekovat srdeční vady, zvětšení pravého srdce, zesílení stěn pravé komory.
• Zavedení zařízení do srdce pomocí velkých žil (katetrizace pravého srdce). Tento invazivní postup vám umožňuje určit tlakové indikátory v plicní tepně a v komoře, úroveň okysličení krve, oběhové poruchy srdeční a plicní komory. Souběžně lze provádět lékařské testy, které umožňují zjistit odpověď těla na antagonisty vápníku. Tyto léky jsou hlavními v léčbě plicní hypertenze.

Pokud uvedené výzkumné metody nestačí ke stanovení správné diagnózy, lékař odešle pacienta k dalším vyšetřením, včetně:

• FVD - stanovení funkce vnějšího dýchání. Tato metoda umožňuje vyloučit patologie dýchacího systému. Pokud je tlak v systému plicních tepen zvýšen, lékař diagnostikuje pokles parciálního tlaku kyslíku a oxidu uhelnatého.
• Scintigrafie plicní a perfuzní plic. Během studie lékař vstřikuje radioaktivní částice do krve, která se dostává do plic. To umožňuje detekovat trombotické masy v systému plicních tepen.
• Multispirální počítačová tomografie plic a srdce se zavedením kontrastu. Tato metoda umožňuje vytvořit trojrozměrný model dýchacího systému a zobrazit je na obrazovce. Výsledkem je, že lékař obdrží maximum informací o nemoci.
• Angiopulmonografie. V průběhu studie se do plicních cév injikuje kontrastní látka a poté se pořídí řada snímků na rentgenových přístrojích. Tento test dokáže detekovat krevní sraženiny v tepnách.

Prognóza nemoci

Prognóza plicní hypertenze je špatná. Úplného zotavení nebude dosaženo. Pokud bude pacient léčen, dojde stále ke srdečnímu selhání, které vede k smrti, ale pacient bude stále schopen prodloužit svůj život.

• Pokud je příčinou plicní hypertenze systémová sklerodermie, pak je prognóza nejnepříznivější. S tímto onemocněním normální tkáň orgánů degeneruje do pojivové tkáně. Výsledkem je, že osoba zemře během prvního roku.
• U idiopatické plicní hypertenze se prognóza mírně zlepšila. Tito pacienti mohou žít v průměru tři roky po stanovení diagnózy.
• Pokud srdeční vada vede k plicní hypertenzi, je pacient odeslán k operaci. Pětiletá míra přežití se u těchto pacientů rovná 40-44%.
• Pokud se na pozadí plicní hypertenze srdeční selhání rychle zvyšuje s poškozením pravé srdeční komory, dojde k úmrtí do 2 let po nástupu onemocnění.
• Pokud má plicní hypertenze nekomplikovaný průběh a lze jej korigovat pomocí léků, překročí pětiletou hranici asi 67% pacientů.

Léčba plicní hypertenze

Léčba plicní hypertenze může být konzervativní i operativní. K úplnému zotavení nedojde. Pokud lidské tělo přijímá probíhající terapii, pomáhá to zlepšit celkovou pohodu. Člověk je schopen dělat fyzickou práci. Očekávanou délku života lze zdvojnásobit.

Chcete-li zmírnit průběh onemocnění a zvýšit kvalitu a délku života, musíte dodržovat následující doporučení:

• Fyzická aktivita by měla být omezena. Toto pravidlo musí být zvláště přísně dodržováno bezprostředně po jídle a také za podmínky, že budete v příliš chladné nebo příliš horké místnosti.
• Fyzická aktivita by měla být pravidelná, ale komplexy by měly být vytvářeny pouze na základě lékařských indikací. To umožňuje nezatěžovat srdce a plíce, ale udržovat přiměřený cévní tonus.
• Při cestování letadlem je nutná kyslíková terapie.
• Je nutné předcházet různým onemocněním dýchacích cest.
• Během menopauzy musíte přestat užívat hormonální léky.
• Ženám s plicní hypertenzí se doporučuje, aby neměly děti.
• Měli byste přestat užívat hormonální léky, abyste zabránili nechtěnému těhotenství.
• Je nutné sledovat hladinu hemoglobinu v krvi.

Užívání léků je hlavní léčba plicní hypertenze. Pro terapii se používá několik léků, které je vzájemně kombinují.

Drogy, které člověk dostane po celý život:

• Antiagregační léky, které zabraňují tvorbě krevních sraženin. Hlavním představitelem této skupiny léků je Aspirin.
• Antikoagulační léky, které ředí krev, snižují její viskozitu, což je také zaměřeno na prevenci tvorby krevních sraženin. Léky v této skupině jsou heparin a warfarin.
• Srdeční glykosidy, které přispívají k normální činnosti srdečního svalu. Za tímto účelem je pacientovi předepsán digoxin.
• Antagonisté vápníku jsou léky, které se používají k hlavní terapii onemocnění. Jejich použití je zaměřeno na rozšíření malých cév plic. Hlavními představiteli této skupiny jsou: Diltiazem a Nifedipin.

Kurzy jsou také léčeny následujícími léky:

• Prostaglandin E a Treprostinil jsou léky, jejichž cílem je zabránit tvorbě krevních sraženin, protože zabraňují viskózní krvi a současně rozšiřují lumen cév.
• Bosentan je antagonista endoteliálních receptorů. Lék je zaměřen na zmírnění cévního křeče z malých plicních tepen a také brání jejich buňkám v patologickém růstu.
• Sildenafil je léčivo inhibující fosfodiesterázu. Tento lék pomáhá zmírnit křeče z plicních cév a snižuje zátěž pravé srdeční komory.

Xylorhodoterapie umožňuje nasytit krev kyslíkem. To platí zejména v případě nepříznivých podmínek prostředí nebo při prudkém zhoršení pohody pacienta. Je také možné provádět inhalace oxidem dusnatým, které se provádějí v nemocničním pokoji. Tento postup umožňuje rozšířit cévy a zmírnit stav pacienta.

Pokud lékařská korekce neumožňuje dosáhnout požadovaného účinku, je pacient odeslán k operaci. Je indikováno, když je srdeční vada příčinou plicní hypertenze.

V závislosti na onemocnění lze použít různé chirurgické techniky, včetně:

• Předsíňová septostomie. Tato metoda umožňuje navázat komunikaci mezi předsíní. Doporučuje se u pacientů, kteří trpí selháním pravé komory. Septostomie se používá jako přípravek pro pacienta před transplantací srdce nebo plic.
• Trombendarterektomie. Tento postup si klade za cíl odstranit krevní sraženiny z plicních tepen. Operace může snížit zátěž srdce, snížit příznaky onemocnění. Postup bude proveden pouze v případě, že trombotické masy ještě nezačaly degenerovat do pojivových tkání.
• Transplantace orgánů. Transplantace plic a srdce je možná. Složitost operace vede k jejímu výjimečnému výkonu.

Moderní drogy

Macitentan

Macitentan je léčivo patřící do skupiny antagonistů receptorů endotelu. Je předepsán jako antihypertenzivum, to znamená ke snížení krevního tlaku u pacientů s plicní hypertenzí.

Lék se doporučuje k léčbě idiopatické plicní hypertenze, k léčbě PAH, která se vyvíjí na pozadí srdečních onemocnění a na pozadí patologií pojivové tkáně. Lék je zaměřen na zmírnění příznaků onemocnění a zlepšení kvality života pacientů.

Macitentan snižuje riziko hospitalizace spojené s plicní arteriální hypertenzí o 51,6%. Cena léku je poměrně vysoká a činí 2 800 eur.

Ventavis

Ventavis je inhalační roztok, jehož hlavní účinnou látkou je iloprost. Ventavis je lék s antiagregačními vlastnostmi. Zabraňuje tvorbě krevních sraženin v plicních tepnách inhibicí agregace krevních destiček.

Dalším účinkem užívání Ventavisu je vazodilatační účinek na plicní tepny. To znamená, že lék rozšiřuje jejich lumen, čímž uvolňuje zátěž srdečního svalu.

Ventavis je jediný inhalační lék ze skupiny prostanoidů, který je k dispozici v Ruské federaci. Inhaluje se 6 až 9krát denně pomocí nebulizátoru.

Terapie Ventavis prokázala účinnost, která byla potvrzena ve vědeckém výzkumu. Zahrnovali 203 pacientů s PAH, kteří dostávali monoterapii tímto lékem po dobu 12 týdnů. To snížilo dušnost a zlepšilo funkční třídu NYHA u 16,5% pacientů. Průměrné zvýšení vzdálenosti 6-MX na pozadí léčby bylo 36,4 m.

Léčivo lze také použít jako léčivo při komplexní terapii plicní arteriální hypertenze. Studie STEP na toto téma trvala 12 týdnů a účastnila se 67 pacientů s PAH. Terapie byla doplněna Bosentanem. Bylo zjištěno, že fyzický výkon pacientů významně vzrostl a další příznaky onemocnění začaly klesat.

Studie Opitiz zahrnovala 6 lidí, kteří užívali drogu po dobu 5 let. Zároveň se míra přežití lidí zvýšila z 32% na 49% ve srovnání s pacienty, kteří nedostali podobnou léčbu.

Byla také provedena studie AIR 1, ve které byli lidé léčeni jeden a tři roky. Po roce byla míra přežití 83%, po 2 letech 78% a po 5 letech 58%.

Lze proto tvrdit, že lék nejen zlepšuje kvalitu života pacientů s PAH, ale také ho prodlužuje. Cena Ventavisu je přibližně 100 000 rublů na balíček.

Tracleer

Tracleer je léčivo, jehož hlavní účinnou látkou je bosentan. Lék se vyrábí ve formě tablet. Jeho hlavním účinkem je rozšíření plicních tepen odstraněním vaskulární rezistence. To vám umožní snížit zátěž srdce, snížit krevní tlak, zlepšit pohodu pacientů a zvýšit toleranci těla k fyzické aktivitě.

Tento lék může prodloužit život u pacientů s idiopatickou PAH i se sekundární PAH. Tracleer je předepisován pacientům s plicní hypertenzí na pozadí srdečních vad. Mohou jej používat dospělí i děti.

Cena léku je 200 000 rublů na balení.

Revazio

Revazio je lék na předpis, jehož hlavní účinnou látkou je sildenafil. Hlavním účinkem užívání léku je odstranění křečí z plicních tepen a expanze jejich lumen. Kromě toho vám Revazio umožňuje snížit krevní tlak a snížit zátěž srdečního svalu. Tělo pacienta se stává tolerantní k fyzické námaze, a to i při těžkém průběhu plicní arteriální hypertenze. Bylo prokázáno, že tento lék zlepšuje míru přežití pacientů s PAH.

Přípravek Revazio lze použít v komplexním režimu léčby plicní hypertenze. Používá se k léčbě všech forem onemocnění. Průměrná cena za balení drogy je 50 000 rublů.

Volibris (Ambrisentan)

Volibris je léčivo ze skupiny antagonistů endotelinových receptorů. Jeho hlavní účinnou látkou je Ambrisentan. Užívání léku může snížit klinické příznaky plicní arteriální hypertenze, zvýšit úroveň tolerance cvičení a zlepšit hemodynamické parametry. Účinek užívání drogy Volibris je po celý rok stabilní.

Průměrná cena za balíček léku je 60 000 - 75 000 rublů.

Adempas (Rioziguat)

Přípravek Adempas s hlavní účinnou látkou Riociguat. Tento lék patří do farmakologické skupiny antihypertenziv, stimulantů guanylátcyklázy.

Užívání léku Adempas vám umožňuje snížit plicní vaskulární odpor, zlepšit hemodynamiku, snížit závažnost dušnosti a snížit klinické projevy onemocnění. Lék používaný při komplexní terapii umožňuje zvýšit roční míru přežití pacientů až na 96%. Lék je předepsán pacientům s PAH doprovázenou tvorbou krevních sraženin, s idiopatickými, dědičnými PAH as PAH spojenými s patologiemi pojivové tkáně.

Aptravi (Selexipag)

Léčivo Aptravi je léčivo ze skupiny selektivních agonistů ne-prostanoidního receptoru prostacyklinu. Je třeba poznamenat, že droga není v Rusku registrována. Jeho hlavním účinkem je expanze spasmodických plicních cév a pokles krevního tlaku. Lék se používá v komplexním léčebném režimu pro PAH a také jako nezávislý agent. Průměrné náklady na jedno balení přípravku Aptravi se rovnají 5200 eur.

Autor článku: Molchanov Sergey Nikolaevich | Kardiolog

Vzdělání: Diplom v oboru kardiologie obdržený na PMGMU. IM Sečenov (2015). Zde jsem dokončil postgraduální studium a získal diplom „kardiolog“.