Agranulocytóza - Příčiny, Příznaky, Léčba A Diagnostika

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-07 17:50

Agranulocytóza: příznaky a léčba

Agranulocytóza je stav, který charakterizuje porušení kvalitativního složení krve. Současně klesá v periferní krvi hladina granulocytů, které jsou zvláštním typem leukocytů. Granulocyty zahrnují neutrofily, eosinofily a bazofily. Agranulocytóza je charakteristická pro mnoho nemocí. U žen je detekován častěji než u mužů, zejména u lidí, kteří překročili věkovou hranici 40 let.

Tyto krevní prvky byly pojmenovány „granulocyty“z toho důvodu, že po obarvení řadou speciálních barviv (během studie) získávají zrnitost. Vzhledem k tomu, že granulocyty jsou typem leukocytů, agranulocytóza je vždy doprovázena leukopenií.

Základní složkou granulocytů jsou neutrofily (90%). Jsou určeny k ochraně těla před různými škodlivými faktory, včetně jejich působení zaměřeného na ničení rakovinných buněk. Neutrofily absorbují mikroby i infikované buňky, cizí složky a zbytky tkáně. Neutrofily produkují lysozym a interferon. Tyto látky jsou přirozenou obranou těla, která mu umožňuje bojovat proti virům.

Mezi nejdůležitější účinky neutrofilů tedy patří:

• Udržování normálních funkcí imunitního systému.
• Aktivace systému srážení krve.
• Udržování čistoty krve.

Všechny granulocyty se rodí v kostní dřeni. Když se infekce dostane do těla, tento proces se zrychlí. Granulocyty jsou odeslány na místo infekce, kde během boje s patogeny zemřou. Mimochodem, v hnisavých masách je vždy velké množství mrtvých neutrofilů.

Agranulocytóza v moderním světě je diagnostikována poměrně často, protože lidé jsou nuceni užívat cytostatika a podstoupit radiační terapii, aby se zbavili mnoha nemocí. Pokud se agranulocytóza neléčí, může způsobit vážné zdravotní komplikace. Mnoho z nich dokonce ohrožuje život. Patří sem sepse, peritonitida, mediastinitida. Akutní forma agranulocytózy v 80% případů vede ke smrti pacientů.

Obsah:

• Důvody pro rozvoj agranulocytózy
• Agranulocytóza: formy onemocnění
• Příznaky agranulocytózy
• Jak detekovat agranulocytózu?
• Jak se léčí agranulocytóza?

Důvody pro rozvoj agranulocytózy

Agranulocytóza se nemůže sama vyvinout; vždy existuje nějaký důvod pro její výskyt.

Vnitřní faktory, které mohou vyvolat agranulocytózu:

• Předispozice k agranulocytóze na genetické úrovni.
• Různé nemoci ovlivňující imunitní systém, například systémový lupus erythematodes, tyroiditida, ankylozující spondylitida, glomerulonefritida atd.
• Leukémie a aplastická anémie.
• Metastázy, které vstoupily do kostní dřeně.
• Extrémní vyčerpání.

Mezi vnější důvody, které mohou vést k rozvoji agranulocytózy, patří:

• Virové infekce: tuberkulóza, hepatitida, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr.
• Bakteriální onemocnění, která mají zobecněné fórum.
• Sepse.
• Podstupuje terapii řadou léků: Aminazin, cytostatika, antibiotika ze skupiny beta-laktamů.
• Příjem radiační terapie.
• Podstupuje radiační terapii.
• Otrava chemickými látkami, včetně těch, které jsou součástí chemikálií pro domácnost.
• Příjem nekvalitních alkoholických nápojů.

Agranulocytóza: formy onemocnění

Agranulocytóza se může vyvinout po celý život nebo se může jednat o dědičnou poruchu. Geneticky přenosná forma onemocnění je však extrémně vzácná.

Nemoc může být chronická a akutní.

V závislosti na důvodu, který vyvolal rozvoj agranulocytózy, se rozlišují následující formy:

• Cytostatické onemocnění (myelotoxická agranulocytóza).
• Imunitní agranulocytóza a haptenická agranulocytóza.
• Idiopatická agranulocytóza (genuinická), zatímco příčina vývoje poruchy není stanovena.

Imunitní forma

Porucha se projevuje na pozadí smrti zralých granulocytů, které jsou patogenně ovlivněny vlastními tělními protilátkami. Diagnózu lze také provést na základě krevního testu, který detekuje prekurzorové buňky neutrofilů. Protože v těle dochází k masivnímu odumírání granulocytů, vede to k jeho otravě. Proto budou příznaky takové agranulocytózy akutně vyjádřeny.

Autoimunitní agranulocytóza je charakterizována známkami onemocnění, jako je kolagenóza, vaskulitida a sklerodermie. V krvi cirkulují protilátky, které jsou zaměřeny na boj s vlastními buňkami a tkáněmi. Předpokládá se, že i vážné psychologické trauma nebo virová infekce mohou toto onemocnění vyvolat. Nevylučujte vrozenou predispozici člověka k autoimunitním onemocněním. Prognóza agranulocytózy probíhající podle autoimunitního typu závisí na závažnosti základního onemocnění.

Haptenická agranulocytóza má vždy těžký průběh. Porucha se vyvíjí po zavedení léků do těla, které mohou působit jako hapteny. Jakmile jsou hapteny v těle, mohou interagovat s bílkovinami granulocytů a stát se nebezpečnými. Začnou k sobě přitahovat protilátky, které je ničí spolu s granulocyty, které k nim přilnou.

Úlohu haptenů mohou provádět léky, jako jsou: kyselina acetylsalicylová, diakarb, amidopyrin, analgin, indomethacin, trimethoprim, isoniazid, pipolfen, norsulfazol, PASK, erythromycin, butadion, ftivazid. Pokud užíváte tyto léky v kurzech, zvyšuje se riziko vzniku agranulocytózy.

Myelotoxická agranulocytóza

Tato forma poruchy se vyvíjí na pozadí léčby cytostatiky nebo během léčby ozařováním. V důsledku tohoto účinku na tělo je inhibována syntéza progenitorových buněk granulocytů, které se rodí v kostní dřeni.

Čím vyšší je dávka léku nebo záření a čím silnější je jeho toxicita, tím tvrdší bude agranulocytóza.

Kromě cytostatik (Methotrexát, Cyklofosfamid) jsou léky ze skupiny penicilinů, stejně jako aminoglykosidy a makrolidy, schopné vyvolat rozvoj agranulocytózy.

• Endogenní myelotoxická agranulocytóza je doprovázena potlačením krevních buněk, které se tvoří v kostní dřeni. Jsou ničeny nádorovými toxiny. Samotné zdravé buňky se později transformují na rakovinné.
• Exogenní myelotoxická agranulocytóza se vyvíjí na pozadí vážného poškození kostní dřeně, ke kterému dochází v důsledku vnějších faktorů. V tomto případě se buňky červené kostní dřeně začínají aktivně množit, ale jejich citlivost se zvyšuje. Reagují na každý negativní dopad přicházející z vnějšího prostředí.
• Agranulocytóza léků je způsobena použitím cytostatik, které jsou předepsány k léčbě rakoviny a autoimunitních procesů. Potlačují imunitu a negativně ovlivňují tvorbu granulocytů.

Příznaky agranulocytózy

Myelotoxická forma agranulocytózy může mít latentní průběh nebo se může projevit příznaky, jako jsou:

• Krvácení z nosu a krvácení z dělohy, která se pravidelně opakují.
• Vzhled modřin na kůži a výskyt hemoragické vyrážky na ní.
• Vzhled krevních nečistot v moči.
• Bolest v břiše, jako kontrakce.
• Zvracení a průjem.
• Zvýšené nadýmání, přetečení střev.
• Krev ve stolici.

Stěny střeva na pozadí agranulocytózy jsou rychle pokryty vředy, na nich se objevují oblasti nekrózy. Při závažném průběhu onemocnění se může otevřít vnitřní krvácení a osoba začne trpět klinikou akutního břicha.

Oblasti nekrózy se mohou vyskytovat také na vnitřním povrchu orgánů urogenitálního systému, plic a jater. Pokud je postižena plicní tkáň, pak se u pacienta objeví dušnost, kašel a bolest na hrudi. V tomto případě se vytvoří absces v samotných plicích, následovaný gangrénou orgánu.

Následující příznaky mohou naznačovat imunitní agranulocytózu:

• Onemocnění se vždy projevuje akutně a je doprovázeno vysokou tělesnou teplotou.
• Kůže získává nepřirozenou bledost, zvyšuje se pocení dlaní.
• Objevují se bolesti kloubů, rozvíjí se faryngitida, tonzilitida, stomatitida a zánět dásní.
• Zvyšuje se slinění.
• Velikost lymfatických uzlin se zvětšuje.
• Jsou pozorovány příznaky dysfagie jícnu.
• Játra se zvětšují, což lze zjistit palpací.

Když jsou postiženy sliznice ústní dutiny, zapálí se nejen dásně, ale také jazyk, mandle a hltan. Objevují se na nich filmy, pod nimiž se množí bakteriální flóra. Jejich odpadní produkty jsou absorbovány do systémového oběhu, což způsobuje těžkou otravu těla. U člověka se objeví silné bolesti hlavy, nevolnost, zvracení a další příznaky intoxikace. Sérologické krevní testy v něm mohou detekovat protilátky proti leukocytům.

V dětství je nejčastěji diagnostikována Kostmanova agranulocytóza. Toto onemocnění se přenáší pomocí genů a nositelem genu mohou být otec i matka. Děti zaostávají za svými vrstevníky v duševním a fyzickém vývoji, mění se jejich složení krve. Proč geny mutují, nebylo dosud stanoveno.

Pokud se dítě narodí s Kostmanovou agranulocytózou, bude jeho pokožka pokryta hnisavými vyrážkami, v ústech budou přítomny vředy a podkožní krvácení. U starších dětí se často objevuje zánět středního ucha, rýma, zápal plic. Onemocnění je vždy doprovázeno vysokou tělesnou teplotou, zvětšením lymfatických uzlin a jater.

Průběh onemocnění je chronický, v jeho akutní fázi se na sliznicích objevují vředy. Pokud se počet granulocytů v krvi zvýší, onemocnění zmizí. Čím starší je dítě, tím méně intenzivní jsou období exacerbace.

Závažný průběh agranulocytózy je však spojen s řadou komplikací, včetně:

• Zápal plic.
• Plicní absces.
• Perforace střev.
• Zánět pobřišnice.
• Sepse.
• Endotoxický šok.
• Zánět ledvin a dalších orgánů močového a reprodukčního systému.

Jak detekovat agranulocytózu?

Pro potvrzení diagnózy musíte jít do nemocnice.

Lékař posoudí stav pacienta a na základě stávajících příznaků předepíše následující studie:

• Dárcovství krve pro obecnou analýzu.
• Dodávka moči pro obecnou analýzu.
• Imunogram, myelogram a punkce hrudní kosti.
• Krevní test na sterilitu.
• Rentgenové vyšetření plic.

Možná bude pacient doporučen ke konzultaci s otolaryngologem a zubním lékařem.

Jak se léčí agranulocytóza?

Chcete-li vyléčit osobu z agranulocytózy, budete muset provést následující terapeutické schéma:

• Pacient je přijat do nemocnice na hematologické oddělení nemocnice.
• Pacient by měl být v boxu, kde je pravidelně ošetřován vzduch, aby bylo dosaženo sterilního prostředí.
• Léčba by měla být založena na příčině, která vyvolala rozvoj agranulocytózy. Někdy stačí zbavit se infekce, aby se počet granulocytů vrátil k normálu.
• Pokud je pacient vážně postižen střevami, je převeden na parenterální výživu.
• Ústa musí být vypláchnuta antiseptickými roztoky.
• Pokud je agranulocytóza vyvolána radiační terapií nebo léčbou, měla by být léčba přerušena.
• Hnisavé procesy vyžadují jmenování antibiotik ze dvou různých skupin. Mohou to být léky jako: Neomycin, Polymyxin, Oletetrin. Je nezbytně nutné předepisovat pacientovi antimykotika: flukonazol, nystatin, ketokonazol. Antibiotika jsou indikována u pacientů, jejichž počet leukocytů klesne pod 1,5 * 10 ⁹ / l. V komplexním léčebném režimu lze imunoglobuliny předepisovat v dávce 400 mg / kg jednou.
• Aby se zvýšila produkce leukocytů, pacientovi jsou předepsány léky Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Léčba kurzu by měla trvat 2-4 týdny.
• Možná jmenování vysokých dávek hormonálních léků: Prednisolon, Dexamethason, Diprospan.
• Pokud to situace vyžaduje, může být pacientovi transplantována kostní dřeň nebo transfuze s koncentrátem leukocytů. Při transfuzi leukocytové hmoty je třeba pečlivě zkontrolovat kompatibilitu s pacientovou krví podle systému antigenu HLA.
• K odstranění příznaků anémie je nutná suplementace železem, například Sorbifer Durules.
• K odstranění intoxikace z těla je pacientovi předepsáno zavedení Gemodezu, Ringerova roztoku a izotonického roztoku chloridu sodného.
• Ústní dutina je ošetřena levorinem, aby se urychlilo hojení vředů, jsou mazány olejem z rakytníku.
• Hmota krevních destiček je transfuzována pacientům s hemoragickým syndromem. K jeho odstranění lze předepsat lék Vikasol nebo Dicinon.

Prevence agranulocytózy spočívá v pravidelném sledování krevního obrazu během léčby myelotoxickými léky, během ozařování a chemoterapie.

Výživa pacientů by měla být zaměřena na obnovení výkonu kostní dřeně. Nabídka by měla být obohacena o tučné ryby, kuřecí vejce, vlašské ořechy, kuřecí filé, řepu, salát a mrkev. Je užitečné pít čerstvě lisované džusy, jíst mořské řasy. Je nezbytně nutné užívat vitamíny, zejména v období jejich nedostatku.

Pokud jde o prognózu zotavení, přímo závisí na tom, co přesně způsobilo agranulocytózu. Pokud se u pacienta objeví sepse, riziko úmrtí se významně zvyšuje. S těžkým průběhem agranulocytózy může být člověk postižený a dokonce zemře.

Video: o agranulocytóze během chemoterapie:

Autor článku: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Vzdělání: V roce 2013 absolvoval Kurskskou státní lékařskou univerzitu a získal diplom „Všeobecné lékařství“. Po 2 letech absolvoval pobyt v oboru "Onkologie". V roce 2016 absolvoval postgraduální studium v Národním lékařském a chirurgickém centru pojmenovaném podle N. I. Pirogova.