Amyloidóza Ledvin - Co To Je? Metody Léčby

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-17 02:11

Renální amyloidóza

Renální amyloidóza je vzácná, ale tato patologie by neměla být ignorována. Jak ukazují statistiky, onemocnění postihuje 1 osobu z 50–60 000 populace. Amyloidóza často připomíná příznaky glomerulonefritidy nebo chronické pyelonefritidy. Toto onemocnění je možné identifikovat až po vyloučení všech ostatních patologických stavů močového systému. Abyste nezmeškali začátek vývoje amyloidózy, musíte znát její hlavní příznaky a být schopni je včas rozpoznat.

Obsah:

• Amyloidóza - co to je?
• Amyloidóza způsobuje
• Příznaky amyloidózy
• Diagnostika
• Léčba amyloidózy ledvin
• Předpověď
• Odpovědi na populární otázky

Amyloidóza - co to je?

Amyloidóza je skupina onemocnění způsobených porušením metabolismu bílkovin: amyloid, specifický komplex protein-polysacharid, se tvoří a ukládá ve tkáních. S amyloidózou je omezena práce různých orgánů a tkání.

Amyloid je látka, která se ve zdravém lidském těle prakticky neprodukuje. Má složitou strukturu, kterou představují bílkoviny a cukry. Neobsahuje žádnou patogenní flóru, jako jsou viry nebo bakterie. Tělo proto nevnímá zvýšení koncentrace amyloidu jako patologii a neposkytuje na ni odpovídající reakci. Neexistuje žádný boj. Zatímco přebytek amyloidu má negativní dopad na zdraví.

Vědci naznačují, že amyloidóza je dědičné onemocnění, které se vyvíjí v důsledku poruchy imunitního systému. Přesné příčiny amyloidózy sice dosud nebyly stanoveny.

Amyloid je škodlivý pro ledviny. Hromadí se v nich a ničí jejich tkáně, což vede k narušení metabolismu. Patologický proces se vyvíjí pomalu, příznaky jsou jemné nebo zcela chybí. V průběhu času ledviny již nezvládají své funkce, což vede k zadržování tekutin v těle. Kromě toho v něm zůstávají škodlivé sloučeniny, jako je močovina, kyselina močová a kreatinin.

Amyloidóza způsobuje

V závislosti na příčině, která vyvolala amyloidózu, existují 3 typy:

• Primární amyloidóza. V tomto případě je nemoc zděděna. Chromozomální abnormality způsobují, že buňky imunitního systému produkují abnormální proteinové sloučeniny, které tělo transformuje na amyloid.
• Sekundární amyloidóza. Tento typ onemocnění je způsoben jinou poruchou v těle. Chronická patologie vede k poruše imunitních buněk.
• Senilní amyloidóza. Jak stárneme, tělo přestane plně fungovat. To platí pro všechny systémy, včetně imunity. Počet leukocytů u starších lidí zůstává na stejné úrovni jako u mladých lidí, ale metabolismus v nich prochází určitými změnami. Proto tělo začíná produkovat patologické sloučeniny, které zahrnují amyloid.

Všechny tyto údajné příčiny amyloidózy umožnily identifikovat osoby se zvýšeným rizikem vzniku amyloidózy:

• Jedinci s rodinnou anamnézou amyloidózy nebo jiných renálních patologií neznámé etiologie.
• Lidé nad 65 let.
• Osoby s revmatoidní artritidou, ankylozující spondylitidou, SLE, rakovinou.

Tito lidé musí sledovat práci ledvin a v případě jakéhokoli narušení jejich funkce se obrátit na lékaře, aby vyloučili amyloidózu.

Příznaky amyloidózy

Onemocnění se vyvíjí v průběhu času. Příznaky se postupně zvyšují. Od okamžiku, kdy se objeví první příznaky poruchy, až do nástupu výrazných příznaků, může to trvat déle než 10 nebo dokonce 20 let. Navzdory tak pomalé progresi patologie je možné ji identifikovat příliš pozdě na to, aby pacientovi byla předepsána účinná terapie.

První příznaky renální amyloidózy

V raných fázích vývoje je patologie latentní. Prvním příznakem amyloidózy jsou bílkoviny v moči. Skutečnost jeho přítomnosti nijak neovlivňuje blahobyt člověka, nic ho nebolí, krevní tlak se nemění.

Ztráta bílkovin v moči nepředstavuje pro tělo hrozbu, protože se uvolňuje jen velmi málo. Tento klinický příznak by však měl upozornit lékaře, protože naznačuje porušení ledvin. Jak nemoc postupuje, bude tento příznak zahrnovat celou kaskádu patologických reakcí.

Protein v moči může být vylučován po dlouhou dobu, po dobu 10-15 let. Proteinurie může být detekována až po absolvování laboratorních testů. Všechny rizikové osoby proto musí darovat moč pro analýzu dvakrát ročně. K tomu stačí kontaktovat polikliniku v místě bydliště.

Hlavní příznaky progresivní amyloidózy

Jak patologie postupuje, v těle se hromadí značné množství amyloidu, což vede k narušení jeho práce. Ledviny nejsou schopny filtrovat a zadržovat látky nezbytné pro člověka. Proto s močí denně ztratí asi 3 g bílkovin, s normální ztrátou 0,13 g / l. Současně se u pacientů začíná objevovat otok. Jejich intenzita je různá, od mírného otoku obličeje až po pocení tekutiny do tkání a orgánů.

Další příznaky amyloidózy:

• Močení se stává častějším, bohatším. Ledvinový filtr není schopen plnit své funkce, takže se denně vylučuje močí až 10 litrů tekutiny. Tato porucha se nazývá renální diabetes. I když je ztráta tekutin významná, neumožňuje vyrovnat se s otoky, protože určitá část z nich opouští cévy a vstupuje do tkání.
• Porušení krevního tlaku. U amyloidózy může stoupat nebo klesat. Nelze předvídat, jaký druh selhání se stane u konkrétního pacienta. Lidé však nejčastěji trpí nízkým krevním tlakem.
• Barva moči je neobvyklá. Zčervená. Tento příznak naznačuje, že ledviny jsou ničeny.
• Sada kilo navíc. Přírůstky hmotnosti kvůli otoku. Kromě toho zhoršená funkce ledvin vede k poruše metabolismu tuků. U pacienta stoupá hladina cholesterolu, triglyceridů a lipoproteinů. Tuk se začíná ukládat do tkání, postava na vahách se plazí nahoru.

Lékaři nazývají tento příznak komplexní amyloid-lipoidní nefróza. Tato fáze trvá 6 let (průměrné hodnoty). Pokud je během tohoto období zjištěna patologie a osoba začne léčit, pak je prognóza víceméně příznivá. Jinak se nemoc dostane do stadia nevratných změn.

Nevratné poškození ledvin

Tato fáze je charakterizována ztrátou funkce ledvin. Kromě toho, že přestávají procházet bílkovinami, orgány vedou k zadržování toxinů (kyselina močová, močovina, bilirubin, kreatinin atd.).

Příznaky, které se dostávají do popředí:

• Velká slabost.
• Zhoršení pozornosti.
• Bolesti hlavy.
• Závrať.
• Ztráta vědomí.
• Během tohoto období může pacient upadnout do kómatu.

Pacientovi je diagnostikováno chronické selhání ledvin. Současně se sníží krevní tlak a objeví se také příznaky narušení práce jiných vnitřních orgánů, protože se v nich také začne hromadit amyloid.

Mezi tato porušení patří:

• Kožní léze. Poloprůhledné uzliny se objevují na obličeji, krku, podpaží a v podkolenní jamce. Kůže pod očima bude namočená v krvi. V oblasti zápěstí vysychá.
• Srdeční selhání. Pacient má dušnost, ke které dochází po cvičení. Rovněž se obává bolesti na hrudi lokalizované na levé straně.
• Porážka zažívacího traktu. Jazyk se zvětšuje, jsou na něm viditelné otisky zubů. Několik hodin po jídle se objeví bolesti na pravé straně břicha. Výkaly jsou černé, lesklé a extrémně urážlivé. Tento příznak naznačuje krvácení ze žaludku nebo ze střeva. Židle může být nepřítomná po dobu 3 dnů nebo déle.
• Poškození kloubů. Ráno pacient pociťuje ztuhlost končetin. Po pohybu se stává méně intenzivní.
• Poškození nervového systému. Nohy a ruce ztrácejí citlivost, kůže na nich se stává méně pružnou, začíná se odlupovat.

I jeden z uvedených příznaků je důvodem k podezření na amyloidózu.

Diagnostika

Vynaloží úsilí na identifikaci nemoci, zejména proto, že v počátečních fázích jejího vývoje nedává žádné příznaky. Testy, které je třeba pacientovi předat, jsou popsány v tabulce.

Název analýzy	Charakteristické změny
JAK (klinický krevní test)	ESR zrychluje na 15 mm / hodinu. Leukocyty dosahují 9 * 109 buněk / l.
LHC (biochemický krevní test)	Hladina C-reaktivního proteinu dosahuje 5 mg / l. Hladina kreatininu stoupá nad 110 mmol / l. Hladina močoviny se zvyšuje na 7,6 mmol / l. Hladina kyseliny močové stoupá na 400 mmol / l. Celková hladina bílkovin v krvi je snížena na 67 g / l.
KAM (klinická analýza moči)	Hladina bílkovin v moči stoupá na 0,14 g / l. V moči se nacházejí hyalinní odlitky, glukóza, erytrocyty a leukocyty.

Laboratorní diagnostika neumožňuje diagnostikovat amyloidózu.

Chcete-li to potvrdit, musíte provést následující vyšetření:

• Propíchnutí podkožní tkáně. Shromážděný materiál se zkoumá na detekci amyloidu v něm. K tomu je obarveno speciálními roztoky a vyšetřeno pod mikroskopem. Přítomnost amyloidu umožňuje diagnostikovat amyloidózu.
• Punkce ledvin. Tento postup je analogický k propíchnutí podkožní tkáně, ale materiál se odebírá přímo ze samotného vnitřního orgánu.

Kromě toho je pacient odeslán na renální ultrazvuk, CT nebo MRI. Tyto techniky neumožní detekci amyloidu, ale umožní vám posoudit stupeň poškození močového systému.

Léčba amyloidózy ledvin

Terapie renální amyloidózy je obtížná, protože onemocnění je obtížné napravit. Je nemožné odstranit amyloid z orgánů o 100% pomocí drog nebo fyzioterapie. Pokud je léčba zahájena včas, lze snížit rychlost progrese patologie a zabránit vážnému poškození ledvin.

Dodržování stravy. Dieta je nejdůležitější podmínkou pro léčbu amyloidózy.

Aby se snížila produkce amyloidu v těle a zmírnila zátěž ledvin, je nutné vyloučit nebo omezit takové látky v nabídce, jako jsou:

• Sůl. Během vaření můžete přidávat sůl, ale neměli byste přidávat sůl do již uvařeného jídla. Konzervy a slanost jsou vyloučeny.
• Kasein. Tato látka se nachází v mléčných výrobcích. To je také nalezené ve vzorci pro výživu sportovců.
• Hovězí a telecí maso.

Nabídka může zahrnovat obiloviny, zeleninu, jehněčí, kuřecí maso. Moučné výrobky jsou vyloučeny, což platí zejména pro lidi s nadváhou.

Užívání léků:

Název drogy	Jak pracuje	Vedlejší účinek
Unithiol	Lék váže proteiny, ze kterých se tvoří amyloid. To vám umožní zpomalit progresi patologie.	Osoba může mít závratě, může mít zvýšenou srdeční frekvenci a může jí být nevolno.
Dimexid	Kurz užívání tohoto léku může významně zlepšit pohodu pacienta, ale vzhledem k tomu, co se dosud děje, není známo.	U pacientů se mohou objevit alergie, poruchy trávení, zvracení.
Delagil nebo Plaquenil	Tyto léky blokují produkci určitých enzymů, bez nichž se produkce amyloidu zpomaluje. Tyto prostředky jsou vysoce účinné při včasném odhalení nemoci.	Dyspeptické příznaky, emoční nestabilita, snížená imunita, snížená zraková ostrost.

Neexistuje jediný režim léčby amyloidózy. Lékař proto může upravit terapii podle vlastního uvážení.

Transplantace ledvin. Tato metoda je v praxi implementována jen zřídka. Používá se pouze v extrémních případech, kdy je život pacienta skutečně ohrožen. Hledání vhodného dárce v Rusku je navíc poměrně problematické. Proto je taková operace vzácná.

Předpověď

Pokud je léčba zahájena včas, lze progresi onemocnění zpomalit o 30-40 let. Obecně se kvalita života pacientů s amyloidózou významně nezhoršuje. I když čas od času stále pociťují určité nepohodlí.

K úmrtí pacientů na amyloidózu dochází pouze v případě, že ledvina prochází nevratnými změnami. K tomu dochází s rychlou progresí patologie nebo s její pozdní detekcí.

Odpovědi na populární otázky

• Jaký je účinek kolchicinu při léčbě amyloidózy? Nyní se tento lék používá jen zřídka, protože vede k rozvoji závažných vedlejších účinků. Je však prokázána jeho účinnost při léčbě amyloidózy. Pokud tedy lékař považuje za nutné používat kolchicin, měli byste se řídit jeho radami.
• Jaká jsou rizika zdědění choroby? Taková rizika existují. Zvyšují se, pokud má několik členů rodiny v anamnéze amyloidózu. Chcete-li je snížit, před koncepcí musíte minimalizovat intenzitu patologického procesu.
• Existují opatření k prevenci rozvoje amyloidózy? Žádná taková opatření nebyla vypracována.
• Může se nemoc opakovat po transplantaci ledviny? Taková pravděpodobnost existuje a je poměrně vysoká. Od nástupu onemocnění do nástupu prvních příznaků však trvá přibližně 15 let. Pokud je léčba zahájena včas, pak se toto období zvýší o 2-3krát. Opakované poškození ledvin proto jednoduše nemá čas na další vývoj.

Autor článku: Mochalov Pavel Alexandrovič | d. m. n. terapeut

Vzdělání: Moskevský lékařský institut. IM Sechenov, specializace - „Všeobecné lékařství“v roce 1991, v roce 1993 „Nemoci z povolání“, v roce 1996 „Terapie“.