Myasthenia Gravis - Příčiny, Příznaky A Léčba

Obsah:

Video: Myasthenia Gravis - Příčiny, Příznaky A Léčba

Video: Myasthenia Gravis - Příčiny, Příznaky A Léčba
Video: Schizofrenie -- příčiny, diagnostika, léčba (MUDr. Marek Páv, Pavla Krátká) 2024, Březen
Myasthenia Gravis - Příčiny, Příznaky A Léčba
Myasthenia Gravis - Příčiny, Příznaky A Léčba
Anonim

Myasthenia gravis: formy, příznaky a léčba

Myasthenia gravis
Myasthenia gravis

Myasthenia gravis je chronický stav, který postihuje svaly. Hlavním projevem patologie je jejich rychlá únava. Zvláštností onemocnění je jeho neustálý vývoj. Příčina myasthenia gravis spočívá v poruše neuromuskulárních spojení.

Kromě zvýšené svalové únavy se zvyšuje svalová slabost člověka, což negativně ovlivňuje objem prováděných akcí.

Myasthenia gravis je doprovázena myastenickými krizi, která může skončit smrtí člověka. Moderní medicína může snížit počet úmrtí na tuto patologii. Díky komplexní terapii je možné dosáhnout stabilní remise onemocnění.

Obsah:

  • Co je myasthenia gravis?
  • Příčiny myasthenia gravis
  • Klasifikace Myasthenia gravis
  • Příznaky Myasthenia gravis
  • Myastenická krize
  • Diagnóza myasthenia gravis
  • Léčba myasthenia gravis
  • Jaké léky jsou kontraindikovány
  • Prevence myasthenia gravis
  • Předpověď

Co je myasthenia gravis?

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, které postihuje receptory, které komunikují mezi svaly a nervovým systémem. Imunitní systém začíná útočit na vlastní buňky těla, které jsou zcela zdravé. To může vést ke zhoršení polykacích pohybů, k neobvyklé slabosti dýchacího systému a také k dalším stejně závažným poruchám. Jak patologie postupuje, atrofují svaly rtů, obličeje, hltanu, jazyka, krku, očí a celého těla.

Lékařský termín pro myasthenia gravis je „myasthenia gravis pseudoparalytica“. V překladu do ruštiny to znamená astenickou bulbární paralýzu. Ruští lékaři často používají výraz „myasthenia gravis“.

Nemoc se scvrkává na skutečnost, že nervový impuls se přenáší z mozku do svalů s poruchami. To je způsobeno poruchou metabolismu acetylcholinu v těle.

Za pohyb lidských končetin jsou odpovědné kosterní svaly. Práce vnitřních orgánů a krevních cév zajišťují hladké svaly. K pohybu kosterních svalů budou použity motorické nervy. V místě, kde se nerv připojuje ke svalu, nastává elektrický impuls. Pro jeho přenos je vyžadován acetylcholin. Jedná se o speciální látku, která se dostává z nervu do mezery mezi ním a svalem a poskytuje elektrický výboj. Díky tomu se sval stahuje.

Když se u člověka objeví myasthenia gravis, syntéza a uvolňování acetylcholinu je narušeno. Proto impuls přejde do svalu s poruchou. Vodivost se pokaždé zhoršuje. Proto jsou ovlivněny lidské pohyby. V terminálních stádiích onemocnění je pacient zcela imobilizován.

myasthenia gravis
myasthenia gravis

Myasthenia gravis se často vyvíjí na pozadí nádoru brzlíku a také při hyperplazii. Někdy jsou pacientům diagnostikovány organické léze nervového systému, nádory prsu, nádory plic, rakovina vaječníků nebo prostaty.

Příčiny myasthenia gravis

Příčiny myasthenia gravis
Příčiny myasthenia gravis

Důvody pro rozvoj této nemoci jsou dosud vědecky neznámé. Lékaři mohou pojmenovat pouze rizikové faktory, které zvyšují pravděpodobnost myasthenia gravis.

Tyto zahrnují:

  • Hormonální nerovnováha.
  • Chronický stres.
  • Užívání určitých léků, které ovlivňují práci svalové nervové synapse.
  • Infekční choroby.
  • Rakovina plic, prsu a dalších orgánů. Nádor rostoucí v těle způsobuje, že brzlík pracuje na svém vrcholu, a také vyvolává žlázovou hyperplazii.

Myasthenia gravis není zděděna, ale predispozice k rozvoji onemocnění v těchto rodinách je vyšší. Často jsou pozorovány vztahy jako „matka-dcera“a „sestra-sestra“.

Klasifikace Myasthenia gravis

Klasifikace Myasthenia gravis
Klasifikace Myasthenia gravis

Myasthenia gravis, v závislosti na povaze jejího výskytu, může mít dvě formy:

  • Vrozené onemocnění. Je to způsobeno genovou mutací, ke které dochází během vývoje plodu. První příznaky onemocnění se objevují bezprostředně po narození dítěte. Dýchací funkce trpí, což se často stává příčinou úmrtí dítěte.
  • Získaná nemoc. Ve většině případů je lidem diagnostikována získaná myasthenia gravis, která se vyvíjí po celý život.

V závislosti na věku člověka se myasthenia gravis dělí na dospělé a dětské.

U dětí se rozlišují tři formy onemocnění:

  • Novorozenecká myasthenia gravis, která se přenáší z matky na dítě.
  • Myasthenia gravis v raném dětství, která se projevuje ve věku 3-5 let.
  • Myasthenia gravis je juvenilní, která se vyvíjí ve věku 12-17 let.

V závislosti na tom, které svaly byly postiženy, se rozlišují následující formy onemocnění:

  • Místní myasthenia gravis. Jsou ovlivněny určité svalové skupiny. Svaly obličeje jsou často ovlivněny.
  • Generalizovaná myasthenia gravis. V tomto případě budou ovlivněny různé svaly těla. Tato forma patologie postupuje rychle a má těžký průběh.

Místní myasthenia gravis se může transformovat na generalizovanou. U některých pacientů se okamžitě vyvine více svalových lézí. Takovou patologii je obtížné napravit a často končí smrtí člověka.

V závislosti na tom, které svalové skupiny byly ovlivněny lokální myasthenia gravis, se rozlišují tyto formy:

  • Kosterní sval myasthenia gravis. Jsou ovlivněny svaly končetin.
  • Myasthenia gravis očí a víček. Orgány zraku trpí, začne padat. Pacientovi klesá horní víčko. V průběhu času se u pacienta objeví krátkozrakost.
  • Myasthenia gravis hltanu a obličeje. Pro člověka je obtížné polknout jídlo, jeho řeč trpí, jeho hlas se změní na nosní.

Existují nemoci, které se ve svém klinickém průběhu podobají myasthenia gravis, ale příčiny jejich výskytu budou různé. Takové patologie se nazývají myastenické syndromy. Myasthenia gravis více než ostatní připomíná Lambert-Eatonův syndrom. S tímto onemocněním jsou častěji postiženy končetiny, jsou narušeny hluboké šlachové reflexy, ale zrakové orgány nejsou zapojeny do patologického procesu.

V závislosti na povaze průběhu myasthenia gravis se rozlišují následující typy:

  • Myastenické krize, které jsou doprovázeny zhoršenou motorickou aktivitou. Po jejich ukončení příznaky choroby ustupují.
  • Myastenický stav. Jedná se o klasickou myasthenia gravis, která postupuje několik let.
  • Progresivní myasthenia gravis. Nemoc postupuje stále, ale lékaři ji považují za relativně benigní typ patologie.
  • Maligní forma. Patologie se vyvíjí rychle, svalová výkonnost je vážně narušena.

Myastenické krize jsou nejnebezpečnějšími podmínkami pro lidský život.

Příznaky Myasthenia gravis

Příznaky Myasthenia gravis
Příznaky Myasthenia gravis

Příznaky myasthenia gravis lze rozlišit následovně:

  • Svalová slabost, pro zdravého člověka neobvyklá.
  • Dysfunkce očí, obličeje, žvýkacích a bulbárních svalů, svalů nohou a paží.
  • Rozdělené oči.
  • Oftalmoparéza.
  • Strabismus.
  • Ptóza.
  • Potíže s polykáním jídla.
  • Ztráta hlasu, zhoršená artikulace, změna hlasu.
  • Porucha chůze.
  • Zvýšená ospalost, únava.
  • Bolest svalů.

Jak bude patologie postupovat, budou stále výraznější. V průběhu času se u člověka rozvinou myastenické krize. Jsou doprovázeny mdlobami a akutním nedostatkem kyslíku v mozku.

Myastenická krize

V průběhu času se člověk bude cítit horší a horší. Těžká forma onemocnění povede k rozvoji myastenických krizí. Tento stav je chápán jako prudké zhoršení blahobytu. Krize se vyvíjí v důsledku akutní svalové slabosti.

Zpočátku se dýchání člověka zrychluje, poté klesá a je přerušované. Obličej bude fialový. Pulz se zrychluje, krevní tlak stoupá na 200 mm Hg. Umění.

Když se dýchání zastaví, osoba ztratí vědomí. Pokud mu v tuto chvíli nebude poskytnuta lékařská pomoc, zemře.

Diagnóza myasthenia gravis

Diagnóza myasthenia gravis
Diagnóza myasthenia gravis

Diagnostická opatření zaměřená na detekci myasthenia gravis:

  • Užívání anamnézy:
  • Lékař upřesňuje, jak dávno měl člověk rušivé příznaky: svalová slabost, dvojité vidění, poklesnutí horního víčka.
  • Lékař zjistí, zda se v rodině vyskytly případy myasthenia gravis nebo jiných autoimunitních onemocnění. V tomto ohledu hrozí nebezpečí revmatoidní artritidy atd. Je také nutné vyjasnit, zda někdo z rodiny trpěl rakovinou.

Diagnóza myasthenia gravis navíc zahrnuje:

  • Neurologické vyšetření. Lékař provádí testy opakovanými pohyby. Slabost u osoby s myasthenia gravis se zvýší.
  • Proserinový test. Lékař vyhodnotí svalovou sílu pacienta. Poté mu byla podána injekce proserinu (tento lék zvyšuje nervový impuls dodávaný do svalů). Lékař poté znovu změří svalovou sílu pacienta. Pokud se u něj rozvine myasthenia gravis, pak stoupá.
  • Stanovení protilátek v krvi. Analýza ukáže přítomnost proteinů produkovaných proti acetylcholinovým receptorům. Nejčastěji cirkulují v krvi, ale jejich nepřítomnost není důkazem vyvrácení diagnózy.
  • Elektroneuromyografie. Tento diagnostický postup hodnotí excitabilitu svalů a vedení nervových impulzů. Myasthenia gravis je doprovázena normálním přenosem impulzů, ale svaly na něj neposkytují požadovanou reakci. Při dlouhodobé stimulaci svalů elektrickým proudem lékař odhalí fenomén posttetanického vyčerpání.
  • CT a MRI předního mediastina. Tyto studie poskytují informace o stavu hrudní stěny. Umožní vám identifikovat nádor brzlíku, který je často kombinován s myasthenia gravis.

Léčba myasthenia gravis

Léčba myasthenia gravis
Léčba myasthenia gravis

Léčba myasthenia gravis se provádí ve 2 řádcích: musíte se zaměřit na odstranění patologických příznaků a působení na příčinu onemocnění. Pro zmírnění příznaků onemocnění jsou pacientovi předepsány anticholinesterázové léky: Proserin, Kalimin, Oksazil atd. Léčba začíná minimálními dávkami. V budoucnu je lékař zvýší a přinese jim optimální hodnoty pro konkrétního pacienta. Ke snížení množství protilátek v krvi jsou pacientovi předepsány kortikosteroidy a imunosupresiva.

Léky používané k boji proti myasthenia gravis:

  • Draselné přípravky: Kalimin 60N, chlorid draselný, normin draselný. Jejich použití umožňuje zvýšit svalovou kontraktilitu a zlepšit vedení nervového impulsu k nim.
  • Anticholinesterázová činidla: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamin. Cílem těchto léků je zastavit působení cholinesteráz. Tento enzym pomáhá štěpit acetylcholin. Ten se začíná hromadit v mezeře mezi svaly a nervovými vlákny, takže svaly lépe reagují na impulsy vyslané nervovým systémem. Uvedené léky tvoří základ terapie myasthenia gravis.
  • Glukokortikosteroidy: prednisolon, dexamethason. Tyto léky snižují intenzitu autoimunitní odpovědi, takže se snižuje počet protilátek, které atakují acetylcholinové receptory.
  • Imunosupresiva: azathioprin, cyklosporin. Tyto léky potlačují imunitní systém. Snížení jeho aktivity vám umožní zpomalit progresi myasthenia gravis. Patologický účinek léků na vlastní obranyschopnost těla však negativně ovlivňuje zdraví obecně.
  • Lidský imunoglobulin. Je získáván od zdravých lidí a podáván pacientům s myasthenia gravis. Tato léčba ovlivňuje imunitní systém a snižuje intenzitu autoimunitní reakce těla.
  • Antioxidanty: Actovegin, Cerebrolysin. Tyto léky normalizují metabolismus v těle, zvyšují výživu tkání.

Další léčba myasthenia gravis zahrnuje:

  • Plazmaferéza, která mechanicky čistí krev od protilátek. Několik porcí krve se odebere pacientovi a prochází centrifugou. Krevní buňky jsou zadrženy a jsou z nich odstraněny protilátky. Poté se vlastní krev člověka zředí rheopolyglucinem a vrací se do krve pacienta žílou.
  • Chirurgický zákrok k odstranění brzlíku. Tento postup vám umožňuje vyrovnat se s aktivně progresivní myasthenia gravis na pozadí nádoru brzlíku s porušením procesu polykání potravy.
  • Ozařování brzlíku gama paprsky. Tento postup umožňuje snížit intenzitu zánětlivého procesu.
  • Extrakorporální imunofarmakoterapie. Z krve pacienti uvolňují lymfocyty, které jsou léčeny léky a vráceny do lidského těla. Tento postup vám umožňuje dosáhnout stabilní remise onemocnění po dobu jednoho roku.
  • Probíhá léčba v sanatoriích.

Osoba s myasthenia gravis by se měla naladit na celoživotní léčbu. Jsou předepsány v kurzech, během nichž musí být pacient pod dohledem lékaře. Musíte si každý den měřit krevní tlak. Je důležité znát hodnoty glykémie. Současně se provádí prevence osteoporózy. Když se onemocnění zhorší a není možné se s ním vyrovnat užíváním drog, ukáže se člověku plazmaferéza. Procedura se provádí až 7krát denně.

Pokud má pacient krizi, je resuscitován a připojen k ventilátoru. Plazmaferéza se provádí paralelně. K čištění krve od protilátek je pacientovi předepsána kryoferéza, kaskádová plazmatická filtrace a imunofarmakoterapie. Taková terapeutická opatření vám umožní vyrovnat se s myasthenia gravis po dobu až jednoho roku.

Jaké léky jsou kontraindikovány

Jaké léky jsou kontraindikovány
Jaké léky jsou kontraindikovány

Pacientům s myasthenia gravis nejsou předepisována následující antimikrobiální léčiva:

  • Prostředky řady aminoglykosidů: Netilmicin, Gentamicin, Streptomycin, Kanamycin, Monomycin, Tobramycin, Sizomycin, Amikacin.
  • Morolidy: erythromycin, doxycyklin, tetracyklin a azithromycin.
  • Fluorochinolony: Enoxacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Lomefloxacin, Fleroxacin, Sparfloxacin.
  • Léky na malárii: chininy a chlorochininy.
  • Uroseptici: Palin.

Léky na zmírnění záchvatů (fenytoin a karbamazepin), stejně jako neuroplegika (sulpirid, klozapin, fenothiaziny) jsou zakázány.

Nepředepisujte pacientům s myasthenia gravis léky, které ovlivňují kardiovaskulární systém:

  • Všechny beta-blokátory, včetně očních kapek Timolol.
  • Alfa a beta blokátory: Labetalol.
  • Blokátory kalciového kanálu: verapamil, nifedipin.
  • Antiarytmika první třídy: prokainamid a chinidin.

Saluretika jsou zakázána, jmenovitě: Furosemid a hypothiazidy. K léčbě však lze použít Veroshpiron a další spironolaktony.

Neuromuskulární blokátory jsou kontraindikovány:

  • Svalové relaxanci (Relanium) a nedepolarizující svalové relaxanci (Arduan a Tubocurarine).
  • Centrálně působící svalové relaxanci s dlouhodobými účinky: baklofen a benzodiazepiny.
  • Místní léky proti bolesti: Lidokain.
  • Botulotoxin.

Mezi další zakázané drogy patří:

  • Cuprenil.
  • Alfa interferon.
  • Přípravky hořčíku: síran hořečnatý, panangin, asparkam.
  • Přípravky obsahující radiokontrastní látky na bázi jódu.
  • Timazol, statiny a gabapentin se používají s opatrností.

Prevence myasthenia gravis

Prevence myasthenia gravis
Prevence myasthenia gravis

Všichni lidé s diagnostikovanou myasthenia gravis by měli být registrováni u neurologa, neustále sledovat hladinu krevního tlaku a glukózy.

Specifická prevence nemoci neexistuje.

Lékaři jsou omezeni pouze na následující doporučení:

  • Nezapojujte do těžké fyzické práce.
  • Vyloučit výraznou fyzickou aktivitu v každodenním životě.
  • Nebuďte příliš aktivní ve sportu.
  • Nabídka by měla zahrnovat zeleninu, ovoce a mléčné výrobky.
  • Je důležité vzdát se dlouhé doby na slunci, nezapomeňte nosit sluneční brýle.
  • Je třeba užívat komplexy vitamínů.
  • Je zakázáno užívat hořčíkové přípravky, antipsychotika, antibiotika a diuretika.

Předpověď

Předpověď
Předpověď

Za posledních 30 let dosáhli lékaři významného pokroku v léčbě myasthenia gravis. Díky terapii se úmrtnost těchto pacientů významně snížila. To bylo možné do značné míry díky použití imunomodulační terapie. Jeho implementace zlepšuje prognózu.

Remise u myasthenia gravis následují období exacerbace. Neexistuje způsob, jak se s touto nemocí úplně vyrovnat. Integrovaný přístup k terapii však může zabránit atrofii svalů a vyloučit smrt. Pokud osoba ignoruje pravidelný dohled neurologa, pak bude myasthenia gravis pokračovat v rozvoji a povede k zástavě srdce nebo jiným závažným komplikacím. Za takových podmínek je riziko úmrtí pacienta extrémně vysoké.

Ženy v pozici by měly být pod zvláštní kontrolou. Během těhotenství se frekvence exacerbací zvyšuje.

Jednotným doporučením pro všechny pacienty je neustálé sledování zdraví. Bude tedy možné minimalizovat příznaky myasthenia gravis.

Prognóza myasthenia gravis je tím lepší, čím dříve je nemoc detekována a je zahájena léčba.

Generalizovaná forma onemocnění je horší než ostatní. Oční myasthenia gravis nejčastěji končí dobře. Pokud není k dispozici žádná léčba, bude mít člověk nakonec krizi. Vede to k narušení práce všech vnitřních orgánů.

Image
Image

Autor článku: Mochalov Pavel Alexandrovič | d. m. n. terapeut

Vzdělání: Moskevský lékařský institut. IM Sechenov, specializace - „Všeobecné lékařství“v roce 1991, v roce 1993 „Nemoci z povolání“, v roce 1996 „Terapie“.

Doporučená:

Zajímavé články
Normocytová (normochromní) Anémie - Příznaky, Léčba A Příčiny
Čtěte Více

Normocytová (normochromní) Anémie - Příznaky, Léčba A Příčiny

Normocytová (normochromní) anémieNormocytová normochromní anémie je velká skupina anémií, které se vyznačují určitými změnami v krevním obrazu.Chcete-li provést diagnózu normochromní anémie, budete muset darovat krev k analýze.Anémie je termín, kt

Mikrocytární Anémie - Příčiny, Příznaky A Léčba
Čtěte Více

Mikrocytární Anémie - Příčiny, Příznaky A Léčba

Mikrocytární anémieStudium morfologie erytrocytů umožňuje včasnou detekci různých poruch v hematopoetickém systému. To platí zejména pro onemocnění, jako je mikrocytární anémie.Červené krvinky jsou červené krvinky, které mají tvar bikonkávního disku. Velikost jednoho erytrocy

Anémie S Nedostatkem železa U Dětí - Příčiny, Příznaky A Léčba Anémie U Dítěte
Čtěte Více

Anémie S Nedostatkem železa U Dětí - Příčiny, Příznaky A Léčba Anémie U Dítěte

Anémie z nedostatku železa u dětíAnémie z nedostatku železa je patologie, která je vyvolána nedostatkem železa v těle dítěte. Tento deficit může být navíc relativní i absolutní. V obecné struktuře anemií představuje anémie z nedostatku železa asi 80% všech případů. Kromě toho se v dětství vys