Budd-Chiariho Syndrom - Příčiny, Příznaky A Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-07 17:50

Budd-Chiariho syndrom

Budd-Chiariho syndrom je onemocnění charakterizované zhoršeným průtokem krve a žilní kongescí v játrech v důsledku ucpání žil orgánu. Nemoc může být primární nebo sekundární. Je poměrně vzácný, může mít subakutní, akutní a chronický průběh. Hlavní příznaky patologie jsou intenzivní bolest v pravém hypochondriu, zvětšení jater, zvracení a zežloutnutí kůže. Akutní forma je pro lidský život extrémně nebezpečná, protože může vést ke kómatu a smrti.

Syndrom se vyvíjí v důsledku okluze žil sousedících s játry a je zodpovědný za jeho normální zásobení krví. Játra jsou důležitým orgánem pro člověka, který vykonává obrovské množství funkcí a zajišťuje normální fungování těla jako celku. V tomto ohledu jakékoli narušení dodávek krve okamžitě ovlivní všechny systémy podpory života a způsobí celkovou intoxikaci těla.

Syndrom byl pojmenován podle autorů, kteří poskytli nejúplnější popis tohoto patologického stavu. Jedná se o doktora Budda (Anglie) a patologa Chiariho (Rakousko).

Gastroenterologie považuje Budd-Chiariho syndrom za vzácný stav, který postihuje jednoho ze 100 000 lidí. Tento syndrom je nejčastěji diagnostikován u žen ve věku 30 až 50 let. V pediatrické praxi je onemocnění vzácné, průměrný věk pacientů je 35 let.

Obsah:

• Příčiny syndromu Budd-Chiari
• Příznaky Budd-Chiariho syndromu
• Diagnóza Budd-Chiariho syndromu
• Léčba syndromu Budd-Chiari

Příčiny syndromu Budd-Chiari

Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou různé.

Statistiky ukazují následující čísla:

• Hematologické poruchy vedou k rozvoji onemocnění v 18% případů;
• Maligní novotvary přispívají k venózní stagnaci v játrech v 9% případů;
• Etiologie vývoje syndromu ve 30% případů (idiopatické onemocnění) zůstává nejasná.

Za hlavní příčinu patologie se považují vrozené poruchy vývoje krevních cév jater a jejich strukturních jednotek, stejně jako okluze a vyhlazení žil jater.

V ostatních případech mohou vyvolat vývoj patologie následující faktory:

• Poranění pobřišnice a břicha, stejně jako chirurgické zákroky vedoucí ke stenóze jaterních žil.
• V tomto ohledu je obzvláště nebezpečné onemocnění jater, cirhóza.
• Zánět pobřišnice.
• Perikarditida.
• Maligní novotvary.
• Hemodynamické poruchy.
• Trombóza žil.
• Užívání určitých léků.
• Infekce, včetně: syfilisu, amebiázy, tuberkulózy atd.
• Těhotenství a porod.

Všechny tyto faktory vedou k tomu, že je narušena normální propustnost žil, vytváří se kongesce, která v průběhu času ničí strukturní složky jater. Kromě toho dochází k nekróze tkáně orgánu na pozadí zvýšeného intrahepatálního tlaku. Játra se snaží přijímat krev z malých tepen, ale pokud jsou postiženy velké žíly, pak jiné žilní větve nejsou schopny zvládnout zatížení, které na ně působí. Výsledkem je atrofie periferních částí jater, zvětšení její velikosti. Vena cava je ještě více sevřena hypertrofovanými tkáněmi orgánu, což nakonec vede k jeho úplné obstrukci.

Příznaky Budd-Chiariho syndromu

Plavidla různého kalibru jsou schopna trpět obstrukcí tohoto syndromu. Symptomy Budd-Chiariho syndromu, respektive stupně jejich závažnosti, přímo závisí na tom, kolik žil poškozených játry. Latentní klinický obraz je pozorován, když je jedna žíla nefunkční. V tomto případě pacient necítí žádné narušení svého zdravotního stavu, nevšimne si patologických projevů onemocnění. Pokud jsou však do procesu zapojeny dvě nebo více žil, pak tělo začne na porušení reagovat docela násilně.

Příznaky akutního stadia onemocnění:

• Náhlý start.
• Výskyt bolesti s vysokou intenzitou v pravém hypochondriu a v břiše.
• Vzhled nevolnosti doprovázený zvracením.
• Kůže a bělma očí jsou středně žluté.
• Játra se zvětšují.
• Nohy hodně bobtnají, žíly po celém těle bobtnají, vyčnívají zpod kůže. To naznačuje zapojení duté žíly do patologického procesu.
• Pokud je práce mezenterických cév narušena, u pacienta se objeví průjem, bolest se rozšíří do celé břišní dutiny.
• Selhání ledvin s ascitem a hydrotoraxem se vyvíjí několik dní po nástupu onemocnění. Stav pacienta se zhoršuje každý den, vyvíjí se krvavé zvracení, korekce léků pomáhá jen málo. Zvracení krve nejčastěji naznačuje, že žíly v dolní třetině jícnu praskly.

Akutní forma onemocnění nejčastěji končí kómatem a smrtí člověka. Ale i když přežije, ve velké většině případů se vyvíjí cirhóza nebo hepatocelulární karcinom.

Chronická forma onemocnění se projevuje poněkud odlišným způsobem a je charakterizována následujícím klinickým obrazem:

• Zdravotní stav pacienta není příliš narušen. Pravidelně pociťuje slabost a únavu.
• Játra jsou zvětšena.
• Jak onemocnění postupuje, bolesti se objevují v pravém hypochondriu, dochází ke zvracení.
• Vrcholem onemocnění je cirhóza jater s následnou tvorbou jaterního selhání.

Podle statistik se chronická forma onemocnění vyskytuje v 80% případů. Kromě toho v lékařské literatuře existují popisy fulminantní formy Budd-Chiariho syndromu, kdy příznaky rychle rostou a onemocnění postupuje vysokou rychlostí. Žloutenka a selhání ledvin s ascitem se vyvinou během několika dní.

Pokud jde o subakutní formu onemocnění, u pacienta se vyvíjí ascites, zvyšuje se srážení krve a zvětšuje se slezina.

Diagnóza Budd-Chiariho syndromu

Diagnózu Budd-Chiariho syndromu provádí gastroenterolog. Dokáže učinit předpoklad na základě přítomnosti ascitu a hepatomegalie, přičemž je vždy pozorováno zvýšení srážlivosti krve.

Za účelem objasnění jeho předpokladu lékař pošle pacienta k dalšímu vyšetření:

• Kompletní krevní obraz, který odhalí zvýšení ESR a skok v leukocytech.
• Koagulogram bude indikovat prodloužení protrombózního času.
• V biochemii krve je patrné zvýšení aktivity jaterních enzymů.
• Ultrazvuk jater umožňuje vizualizaci expanze jaterních žil, zvětšení velikosti portální žíly. Je také možné detekovat trombus nebo venózní stenózu, která narušuje normální přívod krve do orgánu. Dopplerův ultrazvuk není vyloučen.
• MRI, CT, radiografie břišních orgánů jsou instrumentální diagnostické metody, které nám umožňují posoudit velikost jater, závažnost difúzních a vaskulárních změn a také určit příčinu vývoje patologického stavu.
• Údaje o angiografii a hepato-biopsii jsou považovány za informativní.

Léčba syndromu Budd-Chiari

Léčba Budd-Chiariho syndromu je možná pouze v nemocničním prostředí. Terapeutická opatření jsou primárně zaměřena na normalizaci průtoku venózní krve. Současně jsou odstraněny příznaky onemocnění.

Léky na Budd-Chiariho syndrom

Pokud jde o léčbu drogami, může pacientovi přinést pouze dočasnou úlevu. Pacientům jsou předepsána diuretika k odstranění přebytečné tekutiny z těla. K tomu použijte léky šetřící draslík (Veroshpiron, Spironolactone) a diuretika (Furosemid, Lasix).

Je ukázáno podávání léků zaměřených na zlepšení metabolických procesů v játrech. Může to být Essentiale, Legalon, kyselina lipoová atd.

Glukokortikosteroidy mohou zmírnit silnou bolest. Každému pacientovi se doporučuje podávat antiagregační látky (Trombonil, Plidol, Zilt atd.) A fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), které podporují resorpci krevní sraženiny a zvyšují reologické vlastnosti krve. Pokud však pacient nedostane chirurgickou léčbu, pak pouze korekce lékem vede k úmrtí pacientů v 90% případů.

Chirurgická léčba Budd-Chiariho syndromu

Operace je zaměřena na normalizaci přívodu krve do jater. Pokud se však u pacienta již vyvinula jaterní nedostatečnost nebo je přítomna trombóza jaterních žil, je operace kontraindikována.

Pokud takové komplikace nejsou pozorovány, je možný jeden z následujících typů zásahů:

• Uložení anastomózy. V tomto případě je část cév, která prošla patologickými změnami, nahrazena umělými, což zajišťuje obnovení průtoku krve.
• Bypass. U tohoto typu chirurgického zákroku se vytvářejí další cesty pro odtok krve. Dolní dutá žíla je tedy spojena s pravou síní.
• Transplantace jater pomáhá zlepšit fungování těla.
• Expanze duté žíly nebo její náhrada protézou se provádí stenózou horní duté žíly.
• Pokud má pacient rezistentní ascites a oligurii, je mu prokázána lymfovenózní anastomóza.

Pokud jde o předpověď, je téměř vždy nepříznivá. Je ovlivněna věkem pacienta, přítomností doprovodných onemocnění, přítomností cirhózy jater. Pokud pacient nedostane potřebnou léčbu, dojde k úmrtí během 3 měsíců až 3 let od okamžiku projevu nemoci. Tento syndrom je obzvláště nebezpečný pro své závažné komplikace, včetně: závažného selhání jater, vnitřního krvácení, jaterní encefalopatie. Fulminantní forma onemocnění je pro život velmi nepříznivá. V chronické formě patologie se život pacientů zvyšuje na 10 let a při úspěšné transplantaci jater od 10 let nebo více.

Autorka článku: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterolog

Vzdělání: Diplom v oboru „Všeobecné lékařství“obdržený na Ruské státní lékařské univerzitě pojmenované po něm N. I. Pirogova (2005). Postgraduální studium v oboru "Gastroenterologie" - vzdělávací a vědecké lékařské centrum.