Ichtyóza Kůže (vrozená, Vulgární, Harlekýn) - Co To Je? Příznaky A Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-07 17:50

Ichtyóza kůže: formy, příznaky a léčba

Co je to ichtyóza?

Ichtyóza je kožní onemocnění, které má s dermatózou mnoho společného. Patologie se získává dědičně a vyznačuje se rovnoměrným porušením keratinizace a výskytem šupin podobných rybám na povrchu těla.

Ze všech vrozených kožních onemocnění představuje ichtyóza asi 87% patologických stavů. V tomto případě dochází k mutacím v různých genech epitelu, což vede ke změně jeho struktury. Příznaky nemoci mohou být velmi různé. Bez ohledu na formu ichtyózy však existuje jediný příznak onemocnění - zvýšená keratinizace a odlupování horní vrstvy dermis.

Navzdory vysokému vývoji medicíny je léčba ichtyózy obtížným úkolem, kterému lékař čelí. Ačkoli vědci již dokázali vyvinout terapeutické režimy ke zlepšení kvality života těchto pacientů. Děti mohou být také léčeny.

Ichtyóza u dospělých je velmi vzácná. Je to způsobeno jinými vážnými nemocemi. Léčebné režimy pro dospělé se neliší od režimů pro děti.

Obsah:

• Příčiny ichtyózy
• Formy vrozené ichtyózy
• Příznaky vrozené ichtyózy
• Léčba ichtyózy
• Předpověď
• Prevence ichtyózy
• Odpovědi na populární otázky

Příčiny ichtyózy

Příčiny vrozené ichtyózy

Genové mutace jsou příčinou vrozené ichtyózy. S určitými poruchami se tvoří bílkovinné sloučeniny, enzymy a další látky, které se podílejí na tvorbě dermis.

Dosud nejsou známy přesné příčiny genových abnormalit, ale vědci identifikovali některé rizikové faktory pro rozvoj ichtyózy, včetně:

• Dědičná predispozice. Pravděpodobnost vzniku ichtyózy je vyšší v přítomnosti takových patologií v rodinné anamnéze jako: Downov syndrom, Patauův syndrom, Shershevsky-Turnerův syndrom atd.
• Škodlivé návyky rodičů, například pití alkoholu těhotnou ženou, kouření, zneužívání návykových látek, užívání drog.
• Chronická onemocnění u rodičů. Důležité jsou různé infekční procesy, například pyelonefritida, hepatitida, gastritida atd.
• Vystavení škodlivým faktorům na těle: záření, znečištěný vzduch, těžké kovy atd.

Všechny škodlivé faktory, které ovlivňují rodiče, mohou ovlivnit zdraví dítěte a vést k rozvoji ichtyózy u něj.

Příčiny získané ichtyózy

Někdy se jejichtyóza vyvíjí během života.

Důvody mohou být následující:

• Nedostatek vitaminu A v těle.
• Maligní nádory s rozvojem paraneoplastického syndromu. Imunitní systém pacienta začíná vyvíjet imunitní komplexy proti vlastní kůži a ničit ji.
• Ichtyóza na pozadí alkoholismu. Krevní cévy jsou zničeny, kůže nedostává normální výživu, což způsobuje rozvoj onemocnění.

Ichtyóza, která se vyvíjí během života, nepředstavuje hrozbu pro lidské zdraví. Jeho příznaky nejsou tak výrazné jako u vrozených forem onemocnění. Kůže těchto lidí je náchylná ke zvýšenému loupání, pokožka se posílí v oblasti chodidel a dlaní. S nemocí se můžete vyrovnat, pokud zjistíte příčinu jejího výskytu. Pokud etiotropní léčba neumožňuje dosáhnout pozitivních výsledků, léčba se provádí podle stejného schématu jako u vrozených forem onemocnění.

Formy vrozené ichtyózy

V závislosti na načasování nástupu onemocnění a na místě mutace existují typy ichtyózy, jako jsou:

1. Ichtyóza novorozenců. Mutace se vyskytují na ženských pohlavních chromozomech. Nemoc se začíná rozvíjet i v období, kdy je dítě v děloze. Narodí se s příznaky nemoci. Nejčastěji trpí kojenci a dostávají mutovaný gen prostřednictvím ženské linie.

   Mezi tyto typy ichtyózy patří:

   • Lamelové.
   • Erythroderma je ichtyosiformní.
   • Erythroderma bulózní ichtyosiform.
   • Harlekýn ichtyóza.

2. Ichtyóza, opožděná v čase. Mutace probíhá na nesexových chromozomech. Poprvé se onemocnění projevuje po 2 měsících - 1 rok po narození dítěte. Toto onemocnění má nekomplikovaný průběh ve srovnání s ichtyózou novorozenců. Vulgární ichtyóza se týká patologie opožděné v čase.

V závislosti na formě onemocnění se příznaky poruchy budou lišit.

Příznaky vrozené ichtyózy

Dítě se rodí „zabalené“ve světle hnědém filmu (koloidní plod). Po několika hodinách nebo dnech film vyjde.

V budoucnu může onemocnění pokračovat ve 4 typech. Příznaky jsou výrazné, takže diagnóza konkrétní formy patologie není obtížná:

1. Lamelová ichtyóza:

   • Kůže je pevně napnutá.
   • Oční víčka a rty dítěte jsou vytočené ven.
   • Velké zrnité částice jsou odděleny prasklinami. Jsou hluboké, neustále vlhnou, objevuje se z nich průhledná mezibuněčná tekutina.
   • Chodidla a dlaně jsou pokryty tlustými šupinami kůže, které jsou odděleny prasklinami.

2. Ichthyosiformní erytroderma:

   • Po narození je dítě pokryto filmem, který rychle schne, praskne a odchází.
   • Kůže vypadá jako spálené dítě. Je šupinatá a červené barvy.
   • Kůže je napnutá. Jak dítě roste, objevují se na něm stříbrné pruhy.
   • Uši dítěte jsou nepravidelné. Tento příznak se však neobjevuje u všech pacientů.
3. Bulózní ichtyosiformní erytroderma. Tato forma onemocnění se projevuje stejným způsobem jako ichtyosiformní erytrodermie, ale na kůži se mimo jiné objevují ulcerativní vady a puchýře.

4. Harlekýnův syndrom:

   • Tento typ onemocnění je pro dítě nejobtížnější a život ohrožující. Stratum corneum zesiluje po celém povrchu těla.
   • Rty a víčka dítěte jsou zkroucené.
   • Trhliny jsou velmi hluboké, vypadají jako rány.
   • Hlava novorozence je zmenšena.

Jak dítě stárne, příznaky onemocnění se stávají méně intenzivními (pokud mu není diagnostikován harlekýnův syndrom). Kůže má normální barvu, ale zůstává napnutá a neustále se šupinatá. Pokud se u pacienta vyvine laminární forma patologie, pak na něm stříbrné pruhy přetrvávají po celý život.

Příznaky ichtyózy vulgaris

Nemoc se projevuje 2-12 měsíců po narození dítěte. Manifest patologie spadá na chladné období.

Příznaky ichtyózy jsou následující:

• Kůže se na kufru odlupuje. Tento proces nezahrnuje obličej, podkolenní a podpaží.
• Na dlaních a chodidlech je zesílen přirozený vzor, brázdy jsou hluboké, tón dermis je oslaben. Díky tomu budou nohy a dlaně dítěte senilní.
• Na bocích a ramenou se objevují oblasti zhutnění, které budou představovat tuberkulózy.

Čas od času se onemocnění zhorší a ustoupí. V chladném období se příznaky patologie zesilují.

Léčba ichtyózy

Je nemožné vyrovnat se s vrozenou formou ichtyózy navždy. Osoba bude muset neustále sledovat své zdraví. K tomu bude muset brát léky a provádět určité úpravy svého životního stylu. Všechny formy patologie, s výjimkou harlekýnového syndromu, jsou vhodné pro symptomatickou korekci.

Obecná terapeutická opatření

Pokud se dítě narodí ve filmu, umístí se do inkubátoru. Je tam udržována požadovaná úroveň vlhkosti a teploty.

Dítě by mělo okamžitě dostat léky, jako jsou:

• Glukokortikosteroidy. Neexistují žádné přesné údaje o tom, proč mají tyto léky pozitivní vliv na zdraví pacientů s ichtyózou. Jejich účinnost je však prokázána. Léky volby jsou prednisolon nebo hydrokortison. Léčba by měla pokračovat po dobu 4-7 týdnů. Pak se dávka léků postupně snižuje.
• Vitamin A. Reguluje metabolické procesy v pokožce, podporuje produkci mezibuněčných látek. Průběh přijetí je 14 dní, ale podle uvážení ošetřujícího lékaře jej lze změnit. Vitamin je prodáván pod názvem Retinol Acetate. Pokud se u dítěte objeví alergie, je předepsán Acitretin.
• Antibiotika. Jsou předepsány v případě, že existuje vysoká pravděpodobnost bakteriální infekce.
• Elektrolyty a albumin podávané intravenózně. Zlepšují celkovou pohodu pacienta. U novorozenců jsou léky dodávány do pupečníkové žíly.

Když se onemocnění zhorší, léčba se opakuje se všemi léky. Lékař může ze schématu odstranit antibakteriální léky nebo intravenózní infuzi, zavést další vitamíny.

Místní dopad

Nelze upustit od místní terapie.

Za tímto účelem se používají různé krémy a masti, například:

• Uroderm s močovinou 2%.
• Petrolatum.
• Lanolin.
• Atoderm, Topikrem, Foretal a další změkčovadla. Tyto produkty nejsou klasifikovány jako léky, takže je lze použít k léčbě novorozenců.
• Dexpanthenol.
• Krémy a masti s hormonální složkou: Elokom, Akriderm, Belosalik atd.

Dospělým pacientům mohou být předepsány přípravky obsahující kyselinu salicylovou v koncentraci 2%. Nejsou předepsány pro děti do 3 let.

Fyzioterapie

UFO, opalování (ne více než 40 minut) pomáhá zmírnit příznaky nemoci. Tyto postupy stimulují metabolické procesy dermis, snižují intenzitu loupání. Starší lidé mohou navštívit lázeňský dům (teplota vzduchu by neměla překročit 55 ° C), cestovat do přímořských letovisek.

Péče o děti s ichtyózou

Dítě bude v inkubátoru po dobu 2-4 týdnů. Během této doby prochází veškerým potřebným ošetřením.

Po propuštění z domova by rodiče měli poskytovat následující péči o kojence:

• Důsledně dodržujte všechna lékařská doporučení. Léčba musí pokračovat doma. Budete muset použít speciální krémy a masti. Zpracování by mělo být pravidelné.
• Sledujte stav pokožky dítěte. Nelze ignorovat období intenzivního peelingu, je důležité včas odstranit všechny prvky zánětu, sledovat tělesnou teplotu dítěte atd. To umožní nezmeškat období exacerbace patologie a včas přijmout nezbytná opatření.
• Poranění dermis dítěte je nepřijatelné. Kůže dítěte s ichtyózou je náchylnější k traumatu než kůže zdravého dítěte. Patogenní mikroorganismy mohou pronikat rány. Pokud tedy došlo k poranění, je nutné ošetřit pokožku roztokem chlorhexidinu v koncentraci 0,005% nebo jiným antiseptikem.
• Je zakázáno používat tuhou vlnu nebo syntetické tkaniny. To platí pro spodní prádlo a ložní prádlo. Takové materiály budou dráždit pokožku dítěte, vyvolávat svědění a zhoršení nemoci.

Jinak se život dítěte nebude lišit od života zdravých dětí. V budoucnu se takové děti navzdory své nemoci stanou plnohodnotnými členy společnosti.

Předpověď

Všechny formy onemocnění, s výjimkou harlekýnového syndromu, mají příznivý průběh. Nemoc nemá vliv na kvalitu lidského života, pokud dítě dostává adekvátní terapii od raného dětství. V zimě lidé zažívají exacerbace, po kterých se pokožka vrátí do normálního stavu. Během relapsu musíte podstoupit adekvátní terapii.

Harlekýnův syndrom ve většině případů končí smrtí dítěte.

Prevence ichtyózy

Aby se snížila pravděpodobnost rozvoje ichtyózy u kojenců, měla by se ve fázi plánování těhotenství dodržovat následující doporučení:

• Rodiče by měli navštívit lékaře, identifikovat a léčit všechny chronické patologie.
• Ženu by měl navštívit gynekolog. Bude muset být testována a zbavena všech existujících chorob.
• Pokud se v rodině narodily dřívější děti s genetickými chorobami, musíte navštívit genetiku a složit všechny testy, které předepisuje.
• 6 měsíců před nadcházejícím počátkem musíte přestat užívat alkoholické nápoje, drogy, tabák.
• Lékař může doporučit užívání kyseliny listové, doplňků jódu atd.

Dodržování těchto doporučení může snížit pravděpodobnost rozvoje ichtyózy u dítěte o 95%. Během těhotenství by žena měla být registrována u gynekologa, podstoupit ultrazvuk a screening. Ochorení lze snáze předcházet než léčit.

Odpovědi na populární otázky

• Je ichtyóza dědičné onemocnění? Ano, ale je těžké přesně říci, jak a kdy bude patologie přenesena. Pokud se dítě mužského pohlaví s ichtyózou narodilo v rodině, pak je pravděpodobnost opětovného výskytu dítěte s podobným onemocněním extrémně vysoká. Pokud se patologie vyvinula ve zpožděném období, je obtížné předpovědět. Musí navštívit genetiku.
• Závisí léčba na formě ichtyózy? Ano. U harlekýnového syndromu se tedy zvyšuje dávka hormonálních léků. Bulózní nemoc vyžaduje antibiotika. Lékař pomůže určit terapii.
• Během ultrazvuku lékař odhalil ichtyózu u plodu. Jak pokračovat? Pravděpodobnost správné diagnózy je 92-95%. Rozhodnutí zůstává na rodičích.
• Jaké jsou vedlejší účinky léků na ichtyózu ? Můžeme říci, že většina léků je bezpečná. Hormonální látky jsou předepsány na krátkou dobu, takže nemají čas ovlivnit stav imunitního systému.

Autor článku: Mochalov Pavel Alexandrovič | d. m. n. terapeut

Vzdělání: Moskevský lékařský institut. IM Sechenov, specializace - „Všeobecné lékařství“v roce 1991, v roce 1993 „Nemoci z povolání“, v roce 1996 „Terapie“.