Dermatomyositida - Co To Je? Příčiny, Formy, Příznaky A Léčba

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Naposledy změněno: 2024-01-07 17:50

Dermatomyozitida: první příznaky, formy a léčba

Dermatomyositida nebo Wagner-Hepp-Unferrichtova choroba je závažná systémová patologie, která je doprovázena poškozením hladkých a kosterních svalů. Motorická funkce pacientů trpí, je ovlivněna pojivová tkáň a kůže. Dermis bobtná, tvoří se na něm červenofialové skvrny.

Dermatomyozitida není běžná, ale to nesnižuje závažnost jejího průběhu. Patologie je špatně přenesena, počet úmrtí je vysoký.

Obsah:

• Co je dermatomyositida?
• Hlavní příčiny dermatomyozitidy
• Klasifikace a formy dermatomyositidy
• Příznaky dermatomyozitidy
• Vlastnosti kurzu dermatomyozitidy u dětí
• Ke kterému lékaři mám jít?
• Diagnostika
• Léčba dermatomyozitidy
• Předpověď a prevence
• Předpověď a prevence

Co je dermatomyositida?

Dermatomyozitida je patologie, která je doprovázena zánětem pojivové tkáně, svalů, kůže a vnitřních orgánů. Nemoc má tendenci neustále postupovat.

Pokud se u pacienta neobjeví kožní příznaky, lékaři diagnostikují nikoli dermatomyozitidu, ale polymyozitidu.

Dermatomyositida je autoimunitní patologie, to znamená, že se vyvíjí v důsledku poruch imunitního systému. Proč se to děje, zůstává dnes záhadou. Mechanismus vývoje samotné patologie je však jasný. Tělo začíná vnímat své vlastní buňky jako cizí. Imunitní systém proti nim vytváří protilátky, které začínají útočit na svaly a pojivovou tkáň. Zanícují se a způsobují příznaky nemoci. Někdy imunitní systém začne útočit na vnitřní orgány pacienta.

Dermatomyositida je patologie, která není běžná. Je diagnostikována u 5 z milionu lidí ročně. Dermatomyozitida nejčastěji postihuje děti do 15 let a starší lidi nad 55 let. Muži onemocní dvakrát než ženy.

Hlavní příčiny dermatomyozitidy

Jak již bylo zmíněno, příčiny dermatomyositidy dosud nebyly stanoveny. Proto se patologie označuje jako multifaktoriální poruchy. Protilátky produkované tělem začínají napadat jejich vlastní tkáně. Trpí hlavně endotel cév.

Vědci naznačují, že vývoj onemocnění může souviset s neuroendokrinními poruchami. Potvrzení této skutečnosti je, že dermatomyozitida se nejčastěji vyvíjí právě během přechodných období života člověka, například během menopauzy nebo během puberty.

Existuje také teorie, že dermatomyozitida je důsledkem infekčních onemocnění. Navíc většina vědců inklinuje k této verzi.

Vrchol výskytu dermatomyozitidy nastává přesně během sezónních ohnisek ARVI.

Studie zaměřené na detekci příčin dermatomyozitidy odhalily rizikové faktory vedoucí k jejímu rozvoji:

• Infekční choroby. Bylo prokázáno, že pravděpodobnost dermatomyozitidy je vyšší u lidí, kteří měli několik infekčních onemocnění několikrát během 3 měsíců (chlamydie, tyfus atd.).
• Viry. Pikornaviry, cytomegaloviry, chřipka, virus Coxsackie, virus hepatitidy B, HIV, lymská borelióza, toxoplazma, parvoviry mohou způsobit dermatomyozitidu.
• Bakterie. Vakcíny proti spalničkám a tyfu mohou vyvolat dermatomyozitidu. Existuje také pravděpodobnost autoimunitního zánětu při užívání doplňků stravy obsahujících růstový hormon. Jedná se o prostředky, jako je Jintropin, Neotropin.
• Nemoci štítné žlázy.
• Genetické faktory. HLA-B88 se hromadí v krvi pacientů s dermatomyozitidou. Vědci se domnívají, že tento antigen vede k různým imunitním patologiím.
• Patogenetické faktory (autoimunitní reakce těla doprovázená tvorbou autoprotilátek). Napadají proteiny v cytoplazmě a RNA (ribonukleové kyseliny), které jsou součástí svalové tkáně. Tyto reakce vedou k nerovnováze mezi T- a B-lymfocyty a také vyvolávají odmítnutí funkce T-supresoru.

Tyto faktory nejčastěji vyvolávají vývoj dermatomyozitidy. Existují také sekundární příčiny, které zvyšují pravděpodobnost nemoci.

Tyto zahrnují:

• Přehřátí nebo podchlazení těla.
• Fyzické trauma přijato.
• Emoční šok.
• Alergie na léky.
• Přítomnost ložisek infekce v těle.
• Zneužívání alkoholu a drogová závislost.

Klasifikace a formy dermatomyositidy

V závislosti na etiologickém faktoru, který vyvolal vývoj dermatomyozitidy, se rozlišují následující formy:

• Idiopatická forma, to znamená, že je to taková dermatomyozitida, jejíž příčiny nebyly stanoveny. Je diagnostikována ve 30-40% případů. Často se vyvíjí po podání rutinní vakcíny. Pokud se idiopatická forma onemocnění projeví u dítěte, nazývá se to mladistvým. U pacientů s touto formou patologie klesá funkce pohlavních žláz, nadledvin a hypotalamu. Oslabují se kosterní svaly, jsou ovlivněny kůže a sliznice.
• Sekundární tumor (paraneoplastická) dermatomyositida. Projevuje se v důsledku tvorby maligních nádorů v těle. Tato forma onemocnění je diagnostikována hlavně u starších pacientů. Na pokožce se objevují prvky vyrážky fialové barvy. Proximální svaly jsou oslabené a kolem očí je viditelný fialový edém. Příznaky sekundární dermatomyozitidy se mohou podobat příznakům primární dermatomyozitidy, ale v případě nádorové formy onemocnění bude terapie neúčinná.
• Dětská (juvenilní) dermatomyozitida. Je diagnostikována ve 20–30% případů. Kalcifikace svalových tkání je odhalena u pacientů. Samotné onemocnění má akutní nástup, který je doprovázen bolestí svalů, horečkou a vyrážkami.
• Smíšená dermatomyozitida, která je kombinována s jinými chorobami pojivové tkáně.

V závislosti na povaze průběhu onemocnění se rozlišuje akutní, subakutní a chronická dermatomyositida.

Fáze vývoje dermatomyositidy:

1. Prodromální fáze. Příznaky jsou živé a mohou přetrvávat několik dní nebo měsíců.
2. Zjevná fáze. U pacienta se rozvinou kůže, svaly a další příznaky patologie.
3. Dystrofické stádium. Je to nejtěžší, protože tím trpí celé tělo.

Příznaky dermatomyozitidy

Nemoc byla poprvé podrobně popsána v roce 1940.

Nyní jsou její příznaky lékařům dobře známy:

• V rané fázi vývoje onemocnění stoupá tělesná teplota člověka. Může přetrvávat na úrovni subfebrilu a může dosáhnout 38 ° C a více.
• Fotocitlivost kůže se zvyšuje. Když sluneční světlo dopadne na dermis, začne se odlupovat, zčervená.
• Pacient začíná ztrácet vlasy na hlavě a oblasti plešatění zčervenají.
• Osoba si stěžuje na bolesti končetin a boků.
• Hmotnost začíná rychle ustupovat.
• Vnitřní výstelka očních víček se stává edematózní, trpí také rohovka a oblast pod očima.
• V oblasti kloubů se tvoří ložiska zánětu. Kůže nad nimi bobtná, leskne se, začíná atrofovat. Poté se u pacienta vyvine poikiloderma, která se projevuje hyperpigmentací kůže a expanzí kapilár.
• V ústech se tvoří ložiska zánětu. Mohou být červené nebo namodralé barvy. Jazyk a dásně nabobtnají, poté jsou pokryty vředy. Tváře jsou zevnitř zesílené, Totéž platí pro sliznici rtů a jazyka.
• Výraz na tváři pacienta se mění, vypadá to, jako by se člověk vždy něčeho bál. Nadočnicový oblouk pacienta je vyvýšen vysoko.

Někdy se dermatomyozitida nazývá fialové onemocnění, protože patologie je doprovázena tvorbou skvrn na kůži, které mají fialový odstín.

Příznaky kožních lézí

Při dermatomyozitidě pokožka vždy trpí.

To se projevuje příznaky, jako jsou:

• Vzhled heliotropní vyrážky. Má jasně červenou barvu, je lokalizován v očích a vypadá jako brýle. Vyrážky se tvoří také na křídlech nosu, na lícních kostech, ve výstřihu, na zádech, v horní části.
• Gottronovo znamení. Vyrážka bude viditelná kolem kloubů rukou. Má jasně červenou barvu. Prvky vyrážky mohou být ploché nebo vyvýšené. Vyrážka je často šupinatá.
• Erytém. Je lokalizován na extenzorových plochách kolen a dlaní. Takové skvrny se objevují v důsledku expanze malých krevních cév.
• Mechanikova ruka. Tento příznak dostal své jméno díky skutečnosti, že u pacientů s dermatomyozitidou se kůže dlaní stává červenou, šupinatou a popraskanou.
• Další kožní příznaky: svědění kůže, fotodermatitida, pavoučí žíly.

Příznaky poškození svalů

Hlavním příznakem onemocnění je poškození svalové tkáně.

Patologické projevy budou následující:

• Svalová slabost, která je progresivní. Postihuje horní i dolní končetiny.
• Pohyb svalů je obtížný, pro pacienty je obtížné vylézt po schodech, nastoupit do veřejné dopravy, vstát z postele.
• Pacienti často padají kvůli svalové slabosti.
• Když jsou postiženy krční svaly, je pro člověka obtížné zvednout hlavu z polštáře a dokonce ji nechat zavěšenou.
• Svaly často bobtnají.
• Kvůli porážce svalů hltanu, krku a jícnu zmizí hlas člověka, má potíže s polykáním jídla a často se dusí.
• Svalová atrofie se vyvíjí s prodlouženou progresí onemocnění. Ztenčují a ztrácejí přirozené funkce.

Příznaky poškození kloubů

Nejprve jsou u pacientů postiženy malé klouby. Kolena a lokty jsou zasaženy méně často. Proto je nemoc často zaměňována s revmatoidní artritidou. Pokud pacient nedostane léčbu, vyvine se deformující artritida doprovázená subluxací kloubů. Při průchodu rentgenem však na nich není detekována eroze.

Příznaky lézí sliznic

U pacientů se vyvine konjunktivitida a stomatitida. Horní patro a zadní stěna hltanu se zapálí. To vede k tomu, že je pro pacienta obtížné jíst.

Kalcifikace

Kalcifikace se vyvíjí u pacientů s progresivní dermatomyozitidou. Tento patologický znak se projevuje ukládáním vápníku na necharakteristických místech: kolem svalů, pod kůží, nad lokty a koleny, nad klouby prstů, v hýždích.

Příznaky respiračního systému

Při dermatomyozitidě jsou dýchací orgány vystaveny zánětu: plíce, pleura a dýchací svaly.

To se projevuje příznaky, jako jsou:

• Pohyblivost hrudníku je omezená, ventilace plic je narušena. To je způsobeno skutečností, že jsou ovlivněny tkáně bránice a mezižeberní svaly. To vše se stává příznivým pozadím pro rozvoj pneumonie a jiných infekčních onemocnění dýchacího systému.
• Intersticiální plicní fibróza je charakterizována zánětem intersticiální tkáně orgánů. V budoucnu podstoupí fibrózu, to znamená, že pojivové vlákno se zvětší, bude drsné, husté. Takové buňky nejsou schopny zajistit plnou respirační funkci.

Příznaky poškození kardiovaskulárního a močového systému

Pacienti si nejčastěji nestěžují na žádné patologické příznaky ze srdce a cév. I když během diagnostiky mají pacienti poruchu srdečního rytmu a zhoršení vedení.

Vláknité změny v srdečním svalu a myokarditida se často nevyvíjejí. Když však dojde k městnavému srdečnímu selhání, mohou se objevit. U pacientů je diagnostikován Raynaudův syndrom, petechie, vaskulární infarkt periunguálního lůžka.

Selhání ledvin je diagnostikováno jen zřídka. Totéž platí pro nefrotický syndrom. Poškození ledvin lze určit přítomností bílkovin v moči.

Příznaky poškození centrální nervové soustavy a ledvin

Ledviny u pacientů nejčastěji netrpí, i když by neměla být vyloučena možnost pyelonefritidy. Pacientovi také může být diagnostikována polyneuritida. Takové odchylky se odhalí nejčastěji v nemocnici při komplexním vyšetření.

Dermatomyozitida může vyvolat různé patologie endokrinního a reprodukčního systému. Někdy se dívky stávají sterilními. Je také možné porušení funkce moči.

Vlastnosti kurzu dermatomyozitidy u dětí

V dětství má dermatomyozitida některé vlastnosti:

• První příznaky onemocnění budou výraznější.
• Tělesná teplota dítěte může vzrůst na 39 ° C, zvyšuje se únava.
• Dítě rychle ztrácí váhu.
• Kožní projevy jsou stejné jako u dospělých, ale vyrážka je intenzivnější.
• Petechie se tvoří na nehtech a víčkách dítěte.
• Dítě si stěžuje na bolesti těla, břicha, zad, krku, paží a nohou. Svalová slabost se zvyšuje.
• Klouby nabobtnají, kontraktury se vyvíjejí. Pro dítě je obtížné narovnat kolena a lokty.
• Kalcifikace nejčastěji doprovází dětskou formu dermatomyozitidy.

Dermatomyozitida v dětství má často maligní průběh. Lékaři připisují tuto skutečnost skutečnosti, že růstové procesy ještě nebyly dokončeny a svalová tkáň aktivně atrofuje.

Ke kterému lékaři mám jít?

Pokud se objeví příznaky dermatomyozitidy, musíte navštívit revmatologa. Budete také potřebovat konzultaci úzkých specialistů: androloga (pro muže), gynekologa (pro ženy), urologa, dermatologa, angiologa, kardiologa, neurologa atd.

Diagnostika

Diagnóza pacientů je omezena na následující body:

• Pacient je dotazován.
• Pacient je vyšetřen, je posouzen stav jeho svalů a kloubů a je stanovena jejich pohyblivost. Je důležité poslouchat srdce a plíce.
• Dodávka imunologické analýzy. Specifické protilátky se nacházejí v krvi.
• Podstupuje MRI. Studie zjistí otok svalové tkáně.
• Jehlová elektromyografie. Tím se diagnostikuje spontánní svalová aktivita.
• Spirografie. Studie umožňuje diagnostikovat respirační selhání.
• EKG. Studie může odhalit tachykardii, poruchy srdečního rytmu, zhoršení srdečního vedení.
• Rentgenové vyšetření umožňuje vizualizovat usazeniny vápníku ve svalech. Budou umístěni v jejich hlubokých strukturách.
• Počítačová tomografie umožňuje diagnostikovat alveolární fibrózu a pneumosklerózu.
• Histologické vyšetření. Křížový pruh zmizí, monocyty jsou infiltrovány, jejich struktura je narušena, vzniká fibróza.
• Svalová biopsie. Ve shromážděném materiálu jsou odhaleny infiltráty obsahující mononukleární buňky a oblasti nekrózy. Pokud má onemocnění těžký průběh, pak jsou krevní cévy ovlivněny krevními sraženinami, normální svalové buňky se znovu rodí do mastných sloučenin, svaly atrofují.

• Laboratorní diagnostika zahrnuje dodání následujících testů:

  1. Obecná analýza krve. Pacient má zvýšení ESR, stejně jako mírnou anémii.
  2. Obecná analýza moči. Objevuje se v něm bílkovina.
  3. Chemie krve. Zvyšuje se hladina kreatinfosfokinázy, laktátdehydrogenázy, ALT a AST. To naznačuje poškození svalů různé lokalizace.

Je důležité odlišit dermatomyozitidu od onkomyozitidy. Může to tedy být nezávislé onemocnění nebo to může být důsledek rakovinového nádoru, který v těle roste. Proto je úplné vyšetření pacienta tak důležité.

Léčba dermatomyozitidy

Přístup k terapii dermatomyozitidy by měl být komplexní. Pacientovi jsou předepsány léky, fyzioterapeutické techniky, dietní jídlo. Někdy je nutná operace. Pokud je práce polykajících svalů narušena, měl by pacient spolupracovat s logopedem. V Moskvě se k léčbě patologie používají biologicky upravené produkty. Metody tradiční medicíny se ukázaly jako zbytečné. Mohou být použity pouze po lékařské konzultaci a aby se zabránilo opakování patologie.

Základem terapie je použití glukokortikosteroidů. Lékem volby je prednisolon.

Udržovací léčba trvá 3 až 5 let. Léky umožňují potlačit patologické reakce imunitního systému a zabránit rozvoji zánětu ve svalech, kůži a vnitřních orgánech. Rychlost tvorby kalcifikace se zpomaluje, zlepšuje se mikrocirkulace krve a metabolické procesy v buňkách.

Léčba drogami

Léky vám umožňují eliminovat zánětlivou reakci a zabránit transformaci svalové tkáně na pojivovou tkáň.

Pacientovi mohou být předepsány léky, jako jsou:

• Vysoké dávky glukokortikosteroidů (prednisolon a dexamethason). Budou muset být přijata do 2-3 měsíců. Poté se dávka postupně snižuje a zvyšuje se na 1 tabletu za 7 dní. Po dosažení stabilní remise můžete lék úplně zrušit.
• Cytostatika. Používají se, když se léčba steroidními hormony nezlepšila.
• Papaverin a jiná antispazmodika. Umožní vám zbavit se bolesti v břiše, cévách atd.
• Kyselina listová, antacida, nátěrové přípravky. Jsou předepsány za účelem snížení negativních projevů jiných léků.
• Delagil, Hydroxychlorochin a další aminochinolinové léky. Pomáhají změkčit pokožku pacienta.
• Imunoglobulin. Tento lék se podává intravenózně. Jeho použití zlepšuje účinek užívání glukokortikosteroidů.
• Retabolil a další anabolické steroidy. Pomáhají posilovat svaly.
• Neostigmin nebo Proserin, vitamíny skupiny B. Tyto léky jsou zaměřeny na úpravu svalových funkcí.
• Kyselina etidronová brání progresi kalcifikace. Kromě toho se intravenózně injikují Na2 EDTA, probenecid. Uvnitř se užívá kolchicin a lokálně se aplikuje mast Trilon-B.
• Pentoxifyllin a další vaskulární léky mohou normalizovat mikrocirkulaci krve.
• Pro antifosfolipidový syndrom jsou předepsány antikoagulancia (Warfarin, Aspirin, Heparin).
• Při nekróze tkání a infekčních komplikacích se používají antibakteriální léky.

Léky jsou předepsány pro kurzy. Po dosažení stabilní remise jsou léky postupně zrušeny. Stabilní remise se rozumí nepřítomnost příznaků onemocnění po dobu jednoho roku nebo déle.

Nedoporučuje se nahradit prednisolon léky ze skupiny NSAID, protože to zhoršuje prognózu a zvyšuje pravděpodobnost komplikací.

Vlastnosti terapie

Vlastnosti léčby dermatomyozitidy:

• V posledních letech byly do praxe zavedeny geneticky upravené biologické produkty. Jsou jmenováni individuálně.
• Vzhledem k tomu, že glukokortikosteroidy poškozují sliznici žaludku a střev, je třeba užívat léky na jejich ochranu. Může to být Omeprazol, Ranitidin. Vitamin D, doplňky vápníku a bisfosfonáty zabraňují rozvoji osteoporózy.
• Pokud je prokázáno, že pacient užívá Metipred, neměl by jíst cukr a sladká jídla. Vyhnete se tak rozvoji cukrovky.
• Pokud dojde k exacerbaci patologie, musí člověk dodržovat odpočinek v posteli. Návrat do aktivního života by měl být plynulý, je důležité zapojit se do fyzioterapeutických cvičení.

GIBP pochází z angličtiny „genetically“- genetically, „engineered“- engineering, „biologický“- biologický, „přípravky“- léky. Jsou to monoklonální protilátky, které jsou lidského, myšího, humanizovaného a chemického původu. Tyto imunoglobuliny jsou imunitní buňky získané v laboratoři.

Fyzioterapeutická léčba

Poté, co je možné dosáhnout zániku akutního procesu, je pacientovi předepsána fyzioterapie. Zabraňují vzniku kontraktury, prodlužují fázi remise a zabraňují atrofii svalů.

Je možné použít takové techniky jako:

• Cvičební terapie, masáže,
• Diskrétní plazmaferéza v kombinaci s pulzní terapií doprovázená intravenózním podáním kortikosteroidů.
• Léčivá elektroforéza.
• Lymfocytoferéza.

Aby se zlepšil účinek léčby, měl by být pacient umístěn v sanatoriu. Tam se mu předvádějí léčivé koupele, vodní aerobik, masáže a další fyzioterapie.

Chirurgická operace

Chirurgický zákrok vám umožňuje eliminovat následky nemoci, která může vést k invaliditě osoby. Může být vyžadována pomoc chirurga u pacientů se kontrakturami, kalcifikacemi, rakovinovými nádory, oblastmi nekrózy atd.

Možné komplikace a důsledky

Pokud osoba nedostane léčbu, pravděpodobnost vzniku komplikací, jako jsou:

• Tvorba dekubitů a trofických vředů.
• Kontraktury, kostní deformity.
• Anorexie.
• Kalcifikace.

Pokud má nemoc dlouhý průběh, pak začíná ohrožovat život pacienta.

Pravděpodobnost vzniku takových nebezpečných patologií, jako jsou:

• Zápal plic, který bude vyvolán obtížemi při polykání jídla. Částice jídla se dostanou do dýchacích cest pacienta a povedou k jejich zánětu. Kašel nepomůže vytlačit cizí tělesa. Kolem nich se tvoří zánět, který je schopen zachytit velké oblasti plic.
• Porucha srdečního rytmu v důsledku městnavého srdečního selhání. Krevní oběh se zpomaluje, v cévách se začínají tvořit krevní sraženiny. Ucpávají je a mohou způsobit odumření tkáně, která napájí postižené cévy.
• Ulcerózní vady gastrointestinálního traktu s krvácením. Mohou být ovlivněny žaludeční stěny a střeva. To povede k rozvoji peritonitidy a smrti pacienta.

Pokud je pacient léčen, lze se vyhnout hrozným následkům patologie, na rozdíl od Duchennovy myopatie.

Předpověď a prevence

V minulých letech byla prognóza velmi nepříznivá. Asi 65% pacientů zemřelo během 1-5 let. Moderní léčebný režim vám umožňuje zastavit progresi dermatomyozitidy a zachránit život člověka.

Nebyla vypracována žádná preventivní opatření. Po diagnostice dermatomyozitidy je pacient registrován u revmatologa. Musí dodržovat všechna doporučení lékaře a užívat léky, které předepisuje.

Samoléčba vede k progresi onemocnění. Asi 40% těchto pacientů umírá na vnitřní krvácení nebo na respirační selhání. Prognóza přežití u lidí užívajících imunosupresivní terapii se zlepšuje. Nelze se však vyhnout deformaci paží a nohou. Pokud se u pacienta objeví rakovinový nádor, pak je prognóza určena onkopatologií.

Autor článku: Mochalov Pavel Alexandrovič | d. m. n. terapeut

Vzdělání: Moskevský lékařský institut. IM Sechenov, specializace - „Všeobecné lékařství“v roce 1991, v roce 1993 „Nemoci z povolání“, v roce 1996 „Terapie“.